Pratique vétérinaire équine n° 193 du 01/01/2017

OPHTALMOLOGIE

Cahier scientifique

Article de synthèse

Pauline Vacherand-Denand

CHV St-Martin,
275 Route Impériale,
74370 Saint-Martin-Bellevue,
Jean-Luc Cadoré
VetAgro Sup Campus
vétérinaire de Lyon,
1, avenue Bourgelat,
69280 Marcy-l’Étoile

La cécité nocturne congénitale stationnaire est une maladie génétique. Une bonne connaissance de cette affection permet de dépister les chevaux atteints et de leur assurer une prise en charge optimale.

Résumé

La cécité nocturne congénitale stationnaire (ou congenital stationary night blindness, CSNB) est une maladie génétique à l’origine d’un dysfonctionnement rétinien héréditaire, non évolutif et présent dès la naissance. Elle affecte le fonctionnement de certaines cellules nerveuses rétiniennes impliquées dans la transduction du signal visuel. Elle se traduit par une vision défaillante dans des conditions de faible luminosité : à l’aube, le soir, la nuit et dans tout milieu sombre. Un déficit de la vision diurne peut également être présent. La CSNB chez le cheval est connue sous une forme unique et est associée à une coloration caractéristique de la robe.

Summary

STATIONARY CONGENITAL NOCTURNAL BLINDNESS: A COMMON RETINAL AFFECTION IN HORSES AND HUMANS

Congenital stationary night blindness (CSNB) is a genetic disorder that causes an inherited retinal dysfunction that is present from birth and not progressive. It affects the function of certain retinal nerve cells involved in the transduction of the visual signal. It results in failing vision in low light conditions such as at dawn, in the evening, at night and in any dark environment. Diurnal vision deficiency may also be present. There is one known form of CSNB in horses, which is associated with a characteristic coat pattern.

Key words

blindness, congenital disorders, ophthalmology, horse, human
La cécité nocturne congénitale stationnaire, désignée par le sigle CSNB faisant référence à l’expression anglophone “congenital stationary night blindness”, est également connue sous la dénomination d’“héméralopie congénitale essentielle stationnaire” (encadré 1). Elle a été découverte en France en 1831 chez l’homme, puis aux États-Unis en 1977 chez le cheval, mais ce n’est qu’au cours des cinq dernières années que l’épidémiologie et l’étiologie des différentes formes de l’affection ont été précisées [8, 27]. La CSNB est une affection génétique occasionnant un ...

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