Un cas de communication interventriculaire associée à une fibrillation atriale

Chez le cheval, la présence d’un souffle cardiaque de grade élevé ou/et d’une arythmie n’est pas rare, et tout vétérinaire équin y est confronté ponctuellement. En établir la cause véritable pour déterminer l’incidence clinique réelle et poser un pronostic est souvent complexe et requiert la réalisation d’examens complémentaires. La communication interventriculaire, principale anomalie congénitale cardiaque, doit faire partie du diagnostic différentiel, et ce même chez un animal âgé.

Cas clinique

Anamnèse et commémoratifs

Un cheval de selle hongre âgé de 14 ans, acheté un mois auparavant pour pratiquer du concours complet à un petit niveau, est ausculté lors d’une visite vaccinale. L’examen révèle une tachycardie à 55?battements par minute (bpm) selon un rythme irrégulièrement irrégulier, un souffle systolique audible sur l’ensemble de l’aire d’auscultation cardiaque, plus marqué à droite avec un thrill (grade 5/6), et un discret souffle diastolique decrescendo de grade 1/6 à gauche en regard de la valve aortique. Le pouls facial est frappé et concordant avec le choc précordial. Aucun signe d’insuffisance cardiaque (ic) (œdème périphérique, pouls jugulaire rétrograde) n’est noté et aucune intolérance à l’effort n’est rapportée, mais le cheval a tendance à transpirer rapidement au travail. De plus, un manque d’état modéré est noté.

Un électrocardiogramme, réalisé aussitôt, révèle l’absence d’onde p, une fibrillation de la ligne de base (ondes f) et un rythme ventriculaire irrégulièrement irrégulier, caractéristiques d’une fibrillation atriale (^{photo 1}). rendez-vous est pris quelques jours plus tard pour réaliser une échocardiographie afin de préciser le diagnostic, d’évaluer la fonction cardiaque et d’affiner le pronostic.

Examens complémentaires

Échocardiographie

Les principales mesures cardiaques sont présentées dans le (^{tableau 1}). L’examen en mode bidimensionnel révèle :

– une communication interventriculaire (CIV) de 1,4 x 2,5 cm de diamètre (^{photos 2} et ³) ;

– une dilatation sévère de l’oreillette gauche et du ventricule gauche et une apparence globuleuse de celui-ci (^{photos 4} et ⁵) ;

– une dilatation de l’artère pulmonaire et de l’aorte (Ao) (au niveau du sinus).

L’examen doppler met en évidence :

– un passage de sang à travers la CIV du ventricule gauche vers le ventricule droit à une vitesse de 4 m/s (^{photos 6} à ⁸) ;

– une insuffisance aortique modérée secondaire au prolapsus de la valvule aortique coronaire droite aspirée dans la CIV en diastole, sans malalignement de l’aorte (^{photo 9}) ;

– une insuffisance mitrale modérée associée à un épaississement des feuillets septal et pariétal de la valve (^{photos 10} et ¹¹) ;

– une insuffisance pulmonaire modérée sans modification de l’apparence des valvules (^{photo 12}).

Électrocardiogramme à l’effort

Un électrocardiogramme (ecg) à l’effort (détente puis travail sur le plat aux trois allures) ne révèle pas d’autre anomalie que la fibrillation atriale (absence d’extrasystole ventriculaire, notamment), mais une fréquence cardiaque plus élevée que celle habituellement observée dans ce type d’exercice (^{tableau 2}).

Bilan diagnostique du cas

Le cheval présente donc une CIV à l’origine d’une insuffisance aortique par aspiration de la valvule coronaire droite en diastole dans le défaut de septum, une insuffisance mitrale associée à un épaississement des feuillets septal et pariétal de la valve, une insuffisance pulmonaire associée à un discret épaississement de l’extrémité des valvules, un remodelage cardiaque sévère (dilatation de l’oreillette et du ventricule gauches, de l’aorte et de l’artère pulmonaire) et une fibrillation atriale.

Discussion

Fréquence

La CIV est la plus fréquente des anomalies congénitales cardiaques chez le cheval, même si elle reste relativement rare. Une étude rapporte ainsi une prévalence de 0,35 % dans une structure hospitalière [³]. Cette maladie a été décrite dans de nombreuses races, mais semble plus fréquente chez les chevaux arabes et les poneys welsh. Une origine génétique est suspectée et une mise à la reproduction des animaux atteints est fortement déconseillée. Dans une moindre mesure, les trotteurs américains et les quarter horses semblent également prédisposés [¹, ⁴, ⁶].

Localisation

La CIV est le plus souvent située dans la partie membraneuse ou périmembraneuse du septum (partie haute), juste sous l’anneau aortique : sous la valvule coronaire droite de la valve aortique dans le ventricule gauche et sous le feuillet septal de la valve tricuspide dans le ventricule droit. Le défaut est alors plus facilement visible sur la vue d’éjection du ventricule gauche (ou vue cinq chambres). Néanmoins, d’autres localisations plus atypiques sont également décrites dans la partie musculaire du septum [¹, ⁸]. Dans ce cas, la vue quatre chambres ou celle d’éjection du ventricule droit mettent plus facilement en évidence cette anomalie.

Bien que cela soit très rare, des défauts multiples de septum ont déjà été décrits. Enfin, la CIV peut être associée à d’autres anomalies cardiaques (tétralogie de Fallot, atrésie pulmonaire ou tricuspide, tronc artériel commun).

Conséquences hémodynamiques

La pression sanguine étant plus importante dans le ventricule gauche que dans le ventricule droit en systole, une partie du sang contenu dans le ventricule gauche est poussée dans le ventricule droit au lieu d’être éjecté dans l’aorte, ce qui entraîne une perte d’efficacité de la fonction cardiaque (diminution du volume d’éjection systolique, et par conséquent du débit, si le phénomène n’est pas compensé par une augmentation de la fréquence cardiaque).

De plus, le sang poussé dans le ventricule droit est ensuite éjecté par l’artère pulmonaire vers la circulation pulmonaire, et revient dans l’oreillette et le ventricule gauches, ce qui provoque, à la longue, une surcharge volumique de ces structures (artère pulmonaire, oreillette gauche, ventricule gauche) qui s’adaptent à cette augmentation de la précharge en se dilatant.

Le flux sanguin à travers la CIV (forme classique en partie membraneuse du septum) a peu de conséquences, du moins en début d’évolution, sur le ventricule droit. En effet, le flux shunté arrive à la base de l’artère pulmonaire, où il est directement éjecté vers la circulation pulmonaire.

Si le volume sanguin shunté est important, la surcharge est telle que, à force, le cœur gauche n’est plus capable d’assurer un volume d’éjection systolique en rapport avec son volume diastolique. La pression augmente alors dans le cœur gauche et, par conséquent, dans la circulation pulmonaire en amont. Cela se répercute sur le cœur droit. Lorsque la pression dans le ventricule droit devient plus importante que dans le ventricule gauche, la direction du flux sanguin à travers la CIV s’inverse. Lorsque le cœur n’est plus capable de compenser, une IC congestive apparaît avec les signes cliniques associés : pouls jugulaire rétrograde, œdèmes périphériques (IC droite), toux, œdème pulmonaire éventuellement à l’origine d’une détresse respiratoire (IC gauche).

Dans le cas décrit, la direction du flux sanguin à travers la CIV n’est pas inversée. Sa faible vitesse dénonce néanmoins une différence de pression entre les deux ventricules moindre que la normale, secondaire à une augmentation de pression dans le ventricule droit et dans la circulation pulmonaire. L’existence d’une insuffisance pulmonaire supporte l’hypothèse d’une hypertension pulmonaire.

Il arrive parfois, comme c’est le cas ici, qu’une des valvules de la valve aortique soit aspirée vers la CIV en diastole. La valve aortique n’est alors plus hermétique et une insuffisance aortique apparaît. Celle-ci accentue la surcharge volumique du ventricule gauche et accélère son remodelage (dilatation).

La dilatation du ventricule gauche a pour conséquence celle de l’annulus de la valve mitrale. La coaptation des feuillets de la valve mitrale n’étant plus adéquate, une régurgitation mitrale apparaît qui accentue la surcharge volumique de l’oreillette gauche et accélère donc sa dilatation. Dans le cas décrit ici, l’épaississement des feuillets septal et pariétal de la valve mitrale laisse suspecter une cause supplémentaire mitrale : une endocardite bactérienne (ou ses séquelles), une maladie valvulaire dégénérative ou une valvulite non septique peuvent provoquer un tel épaississement et provoquer un défaut de coaptation de la valve. Il est également possible que l’agression répétée du feuillet septal de la valve par le flux régurgitant rapide et très turbulent en provenance de la valve aortique en diastole ait provoqué un épaississement de celle-ci. Il est le plus souvent impossible de définir l’origine exacte de l’épaississement de la valve ante-mortem, à l’exception d’une endocardite active qui se traduit le plus souvent cliniquement par des pics d’hyperthermie, non rapportée ici.

Dans le cas rapporté, la dilatation de l’oreillette gauche est donc due, d’une part, à la surcharge volumique liée à la CIV, d’autre part, à la régurgitation mitrale. Celle-ci est provoquée par un défaut de coaptation de la valve mitrale due à la dilatation de l’annulus à la suite de la surcharge du ventricule gauche (CIV et insuffisance aortique) et à l’épaississement des feuillets de la valve.

La dilatation de l’oreillette gauche est un facteur prédisposant d’apparition d’une fibrillation atriale irréversible et la fibrillation atriale, dans le cas décrit, est très probablement secondaire. Une conversion médicamenteuse ou électrique de la fibrillation atriale à un rythme sinusal n’est donc pas indiquée. En effet, les chances de réussite sont faibles et il existe un risque de tachydysrythmies ventriculaires pouvant entraîner la mort de l’animal durant la conversion. De plus, le risque de récidive est très important.

Tous ces phénomènes (flux sanguins anormaux et fibrillation atriale) entraînent une diminution de la fonction cardiaque mise en évidence chez ce cheval par l’augmentation de la fréquence cardiaque au repos et à l’effort.

En plus du risque d’intolérance à l’effort (dépendant du degré d’effort demandé), les anomalies présentes chez ce cheval accroissent fortement le danger de mort subite par deux mécanismes distincts :

– la survenue d’arythmies potentiellement fatales (extrasystole/fibrillation ventriculaire) secondaires à la dilatation du ventricule gauche (^{photos 13} et ¹⁴) ;

– une rupture vasculaire fatale de l’artère pulmonaire ou, plus rarement, de aorte en raison de leur dilatation et des fortes pressions sanguines qui s’exercent durant l’effort.

Auscultation

La CIV est généralement associée à deux souffles au minimum. le plus important, celui créé par le flux de sang à travers le septum, correspond à un fort souffle pansystolique d’intensité maximale en regard du quatrième espace intercostal à droite (EIC). Un autre souffle holosystolique crescendo-decrescendo d’intensité maximale en regard de la valve pulmonaire, correspondant à l’augmentation du flux à travers cette dernière, peut également être entendu (troisième EIC à gauche) et est classiquement d’un grade inférieur à celui du premier souffle. Enfin, si une régurgitation mitrale est présente, un souffle holodiastolique decrescendo en regard du quatrième EIC à gauche est aussi audible, comme chez ce cheval.

Un souffle de grade élevé n’est pas toujours un facteur défavorable, mais le signe d’une vitesse ou d’une turbulence importante du flux dans la communication.

Pronostic

Si, chez l’homme, une fermeture spontanée est fréquemment rapportée durant le jeune âge, un seul cas semblable a été décrit chez le poulain [⁷].

Classiquement, chez le cheval adulte, les critères pronostiques les plus importants sont la taille de la CIV, la vitesse maximale du flux, le degré de dilatation des chambres cardiaques, la présence d’une régurgitation aortique ou mitrale, ou encore les signes d’hypertension pulmonaire ou d’insuffisance cardiaque congestive (^{tableau 3}).

Le pronostic varie beaucoup d’un cas à un autre. Une petite communication a généralement un excellent pronostic et peu de risque d’influer sur les performances sportives du cheval, alors qu’une communication de grande taille peut engager le pronostic vital. Une communication de taille intermédiaire est généralement bien tolérée au repos, mais est susceptible d’impacter les performances sportives.

Un diamètre du défaut supérieur à 2,5 cm (ou un rapport CIV/diamètre de l’aorte supérieur à 0,33-0,40 pour les poneys et les petites races) est associé à une plus forte expression clinique. par une simplification de la loi de bernoulli (δP = 4 v²), la vitesse maximale du flux à travers le défaut permet d’estimer la différence de pression entre les deux ventricules. ainsi une vitesse supérieure à 4,5 m/s signale une différence de pression systolique entre les deux ventricules d’au moins 90 à 100 mmhg, et est donc un facteur pronostique favorable. en effet, elle reflète que la quantité de sang passant d’un ventricule à l’autre n’est pas suffisante pour équilibrer la pression entre les deux ventricules. une étude a montré que, avec une vitesse maximale du flux de plus de 4 m/s, 7 chevaux sur 11 performaient à bon niveau. tous les équidés présentaient un diamètre maximal du défaut inférieur à 2,8 cm [⁴].

Dans le cas décrit, la taille modérée de la communication (1,4 x 2,5 cm, ou rapport CIV/Ao = 0,28) ne constitue pas un facteur de risque. Néanmoins, la vitesse du flux (4 m/s) indique que la communication n’est pas restrictive (la différence de pression entre les ventricules gauche et droit n’est pas conservée), ce qui assombrit le pronostic. Il est probable que les insuffisances aortique et mitrale présentes chez ce cheval aggravent la surcharge volumique du cœur gauche, les anomalies hémodynamiques associées, donc le pronostic.

La dilatation de l’artère pulmonaire est classiquement observée dans les cas de CIV en conséquence de la surcharge volumique de celle-ci (augmentation du volume sanguin éjecté par l’artère pulmonaire à chaque contraction du ventricule droit). Dans le cas rapporté, il est probable qu’elle soit aggravée par l’élévation de la pression dans la circulation pulmonaire, secondaire à la régurgitation mitrale significative.

La dilatation des chambres cardiaques (ventricule et oreillette gauches) et la présence de régurgitations aortiques ou mitrales, comme chez ce cheval, constituent des mauvais facteurs pronostiques car elles favorisent le développement d’une fibrillation atriale, d’un dysfonctionnement du ventricule gauche ou d’une insuffisance cardiaque congestive.

Dans le cas décrit, la présence concomitante d’une CIV, d’une surcharge volumique gauche et d’une fibrillation atriale constitue un facteur particulièrement aggravant qui engage le pronostic vital et sportif par accumulation des risques liés à ces trois affections.

Même si les signes cliniques d’insuffisance cardiaque restent discrets, les modifications morphologiques et les régurgitations montrent que la maladie est déjà avancée. Il convient alors de recommander aux personnes s’occupant du cheval de ne plus lui demander d’effort intense et, surtout, de les informer des risques encourus. Les modifications morphologiques cardiaques secondaires à la CIV étant évolutives, un contrôle échocardiographique est conseillé tous les 6 à 12 mois ou dès l’apparition de signes d’insuffisance cardiaque.

Dans le cas rapporté, la propriétaire a choisi de mettre le cheval à la retraite au pré. Plus de 6 mois plus tard, l’animal a recouvré un bon état général et ne présente toujours aucun signe clinique d’insuffisance cardiaque (^{photo 15}).

Conclusion

La communication interventriculaire est la plus fréquente des anomalies congénitales chez le cheval. Le pronostic et la gestion médicale peuvent beaucoup varier d’un cas à l’autre et nécessitent une bonne évaluation globale : signes cliniques, taille du défaut, modifications morphologiques cardiaques secondaires et troubles du rythme éventuellement associés. L’affection étant évolutive, un contrôle échocardiographique tous les 6 à 12 mois est conseillé.

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