STATUS EPILEPTICUS : DÉFINITION, ÉTIOLOGIE ET PHYSIOPATHOLOGIE - Le Point Vétérinaire n° 433 du 01/09/2022
Le Point Vétérinaire n° 433 du 01/09/2022

NEUROLOGIE

Dossier

Auteur(s) : Laurent Fuhrer

Fonctions : Clinique Saint-Avertin
9 rue des Granges Galand
37550 Saint-Avertin

La prise en charge d’une crise nerveuse paroxystique nécessite un traitement d’urgence qui prend en compte la physiopathologie des troubles, mais sans négliger la recherche étiologique.

Le status epilepticus est une manifestation nerveuse paroxystique. Il s’agit d’une complication classique de la maladie épileptique, mais d’autres causes sont possibles (photos 1a à 1c) [7]. Son déclenchement nécessite une prise en charge médicale d’urgence pour prévenir l’apparition de lésions nerveuses secondaires et une perte de l’homéostasie qui peuvent se révéler fatales. Cette prise en charge ne doit pas s’arrêter au traitement médical et celui-ci doit être suivi d’une démarche diagnostique visant à déterminer la cause de cet état.

1. DÉFINITION

Le status epilepticus, ou état de mal épileptique, est caractérisé par une crise généralisée ou focale durant plus de cinq minutes ou, par extension, une série de crises subintrantes (crises multiples sans récupération de la conscience entre chacune d’elles) sur la même période [2, 12, 16, 17, 18, 21]. Dans certains cas, des crises groupées et suffisamment rapprochées peuvent également entrer dans le cadre du status epilepticus, tant au niveau de leurs conséquences qu’en matière de prise en charge [13, 16].

2. ÉTIOLOGIE ET PATHOGÉNIE

Le status epilepticus peut survenir dans diverses situations : épilepsie idiopathique, épilepsie dite secondaire ou structurelle, troubles métaboliques, intoxications, etc. [1, 15, 18, 20]. Toutes ces affections peuvent être à l’origine d’une stimulation neuronale excessive évoluant vers un status epilepticus [13]. Dans le cadre de l’épilepsie idiopathique, le status epilepticus se développe lorsque les systèmes inhibiteurs sont dans l’incapacité d’amorcer l’arrêt d’une crise [1, 11, 22, 23]. Ces mécanismes essentiellement gabaergiques, à l’origine de la fin d’une crise, peuvent dans certains cas être dépassés ou inefficients. C’est le cas lors d’une maladie chronique ou à la suite de l’administration répétée de molécules agissant sur le système gabaergique [4, 14].

3. CONSÉQUENCES

Les répercussions d’un status epilepticus sont de deux ordres, avec des conséquences systémiques et des conséquences nerveuses (photo 2) [1, 3, 10, 19, 22].

Conséquences systémiques

Première phase : le relargage de catécholamines

Des convulsions continues provoquent, entre autres, un relargage important de catécholamines qui vont entraîner des modifications systémiques potentiellement nocives pour l’organisme, d’autant plus qu’elles tendent à se cumuler. Plusieurs manifestations cliniques sont ainsi observées :

– une augmentation de la fréquence cardiaque et de la pression sanguine artérielle et veineuse ;

– une susceptibilité accrue à l’apparition d’arythmies cardiaques ;

– une stimulation des sécrétions bronchiques et salivaires et une possible dépression respiratoire susceptible de participer à l’installation d’une hypoxie ;

– une élévation du niveau métabolique, provoquée par l’activité neuronale soutenue, avec une augmentation du flux sanguin cérébral ;

– une acidose lactique résultant de l’activité neuronale et musculaire soutenue, dans des conditions majoritairement anaérobies ;

– une hyperthermie qui s’installe rapidement à la suite de la contraction musculaire soutenue ;

– un phénomène transitoire d’hyperglycémie en début d’évolution.

Deuxième phase : la décompensation

Dans une deuxième phase dite de décompensation, qui s’installe après environ trente minutes, d’autres phénomènes délétères surviennent. L’insuffisance respiratoire est encore aggravée par l’apparition d’un œdème pulmonaire neurogénique. Une diminution de la contractilité myocardique, due à la stimulation prolongée par les catécholamines, conduit à une baisse de la fraction d’éjection, laquelle peut générer une hypotension. Des arythmies cardiaques se produisent, consécutives à plusieurs phénomènes tels qu’une stimulation sympathique, des troubles électrolytiques, une hypoxémie, une acidémie, etc. L’insuffisance rénale aiguë, à la fois prérénale (hypovolémie) et rénale, est aggravée par la rhabdomyolyse résultant de l’activité musculaire soutenue et qui conduit à une myoglobinurie. Enfin, une hypoglycémie découle des activités neuronales et musculaires soutenues, ainsi que du relargage accru d’insuline.

Troubles spécifiquement nerveux

À l’ensemble de ces signes systémiques s’ajoutent des troubles nerveux tels que des phénomènes d’excitotoxicité : la stimulation excessive des récepteurs au N-méthyl-D-aspartate (NMDA) a pour conséquence une neurotoxicité conduisant à la mort neuronale. Ce phénomène est également observé en cas d’épilepsie classique, car il survient aussi bien à la suite de stimulations répétées (les crises) que lors de stimulations soutenues (le status epilepticus) [5, 6, 8].

Les lésions touchent préférentiellement le système limbique (impliqué dans les émotions et la mémoire) qui comprend des éléments du diencéphale (hypothalamus, noyaux du thalamus) et des hémisphères (hippocampe, amygdale et diverses structures sous-corticales) [9]. Dans ce cadre, les récepteurs NMDA jouent un rôle central puisqu’ils participent à la physiopathologie du status epilepticus, mais peuvent aussi être une cible du traitement anticonvulsivant. Certains phénomènes sont en outre aggravés par les troubles systémiques cités précédemment :

– la mort neuronale liée à l’hypoxie, à l’hyperthermie et à l’hypoglycémie ;

– l’œdème cérébral et l’hypertension intracrânienne avec un risque d’engagement.

Références

  • 1. Blades Golubovic S, Rossmeisl JH. Status epilepticus in dogs and cats, part 1: etiopathogenesis, epidemiology, and diagnosis. J. Vet. Emerg. Crit. Care (San Antonio). 2017;27(3):278-287.
  • 2. Brophy GM, Bell R, Claassen J et coll. Guidelines for the evaluation and management of status epilepticus. Neurocrit. Care. 2012;17(1):3-23.
  • 3. Cagnotti G, Ferrini S, Ala U et coll. Analysis of early assessable risk factors for poor outcome in dogs with cluster seizures and status epilepticus. Front. Vet. Sci. 2020;7:575551.
  • 4. Deeb TZ, Maguire J, Moss SJ. Possible alterations in GABAA receptor signaling that underlie benzodiazepine-resistant seizures. Epilepsia. 2012;53:79-88.
  • 5. Dingledine R, Varvel NH, Dudek FE. When and how do seizures kill neurons, and is cell death relevant to epileptogenesis? Adv. Exp. Med. Biol. 2014;813:109-122.
  • 6. Du K, He M, Zhao D et coll. Mechanism of cell death pathways in status epilepticus and related therapeutic agents. Biomed. Pharmacother. 2022;149:112875.
  • 7. Fuhrer L. Traitement de l’épilepsie idiopathique. Point Vét. 2017;(380):29-46.
  • 8. Green JL, Dos Santos WF, Fontana ACK. Role of glutamate excitotoxicity and glutamate transporter EAAT2 in epilepsy: opportunities for novel therapeutics development. Biochem. Pharmacol. 2021;193:114786.
  • 9. Hasegawa D, Nakamura S, Fujita M et coll. A dog showing Klüver-Bucy syndrome-like behavior and bilateral limbic necrosis after status epilepticus. Vet. Neurol. Neurosurg. J. 2005;7(1):1.
  • 10. Hawkes MA, Hocker SE. Systemic complications following status epilepticus. Curr. Neurol. Neurosci. Rep. 2018;18(2):7.
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  • 13. Monteiro R, Adams V, Keys D et coll. Canine idiopathic epilepsy: prevalence, risk factors and outcome associated with cluster seizures and status epilepticus. J. Small Anim. Pract. 2012;53(9):526-530.
  • 14. Niquet J, Baldwin R, Suchomelova L et coll. Benzodiazepine-refractory status epilepticus: pathophysiology and principles of treatment. Ann. N. Y. Acad. Sci. 2016;1378(1):166-173.
  • 15. O’Brien D. Toxic and metabolic causes of seizures. Clin. Tech. Small Anim. Pract. 1998;13(3):159-166.
  • 16. Patterson EN. Status epilepticus and cluster seizures. Vet. Clin. North Am. Small Anim. Pract. 2014;44(6):1103-1112.
  • 17. Platt SR, Haag M. Canine status epilepticus: a retrospective study of 50 cases. J. Small Anim. Pract. 2002;43(4):151-153.
  • 18. Shorvon S, Walker M. Status epilepticus in idiopathic generalized epilepsy. Epilepsia. 2005;46:73-79.
  • 19. Spangler WL, Muggli FM. Seizure-induced rhabdomyolysis accompanied by acute renal failure in a dog. J. Am. Vet. Med. Assoc. 1978;172:1190-1194.
  • 20. Tipold A. Diagnosis of inflammatory and infectious diseases of the central nervous system in dogs: a retrospective study. J. Vet. Intern. Med. 1995;9(5):304-314.
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  • 22. Walker MC. Pathophysiology of status epilepticus. Neurosci. Lett. 2018;667:84-91.
  • 23. Zhang ZJ, Valiante TA, Carlen PL. Transition to seizure: from “macro”- to “micro”-mysteries. Epilepsy Res. 2011;97(3):290-299.

CONFLIT D’INTÉRÊTS : Aucun

CONCLUSION

Le status epilepticus est une urgence absolue car non seulement le pronostic vital est engagé à court terme, mais au-delà de cinq minutes de crise convulsive, des lésions nerveuses peuvent apparaître (photo 3). Elles deviennent irréversibles au bout de vingt minutes, entraînant des séquelles cliniques. La prise en charge doit permettre la restauration de l’homéostasie et inclure la recherche de la cause. Le traitement permettra alors de limiter les risques de récidive. Cette recherche étiologique, au-delà d’aider à établir un diagnostic différentiel du status epilepticus, et plus largement des crises convulsives, permet aussi la prise en compte des autres origines lors de mouvements anormaux.

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