SINUS DERMOÏDE ASSOCIÉ À UN MYÉLOMÉNINGOCÈLE CHEZ UN CHAT - Le Point Vétérinaire n° 428 du 01/04/2022
Le Point Vétérinaire n° 428 du 01/04/2022

NEUROCHIRURGIE

Médecine interne

Auteur(s) : Jennyfer Thibaud*, Stéphane Libermann**, Vincent Mayousse***

Fonctions :
*CHV des Cordeliers
35 avenue du Maréchal Joffre
77100 Meaux
**(DESV de chirurgie)
***(dipl. ECVN)

La concomitance de signes cliniques concernant plusieurs organes rend la démarche diagnostique complexe. Lorsqu’il s’agit du système nerveux et de la peau, c’est souvent la signature d’une origine centrale.

En raison de leur origine embryonnaire commune, certaines lésions cutanées sont la partie visible d’atteintes nerveuses et, de ce fait, leur diagnostic est délicat ou tardif. Surtout lorsque leur occurrence est très faible dans certaines espèces : c’est le cas du sinus dermoïde chez le chat. Il peut être à l’origine d’une symptomatologie nerveuse variable selon sa localisation, sa profondeur et une potentielle contamination bactérienne. Les signes cutanés sont alors une simple expression de la malformation profonde qu’il faut corriger le plus tôt possible pour prévenir de potentielles complications et espérer un pronostic favorable.

PRÉSENTATION DU CAS

1. Anamnèse

Une chatte européenne à poil long stérilisée, âgée de 4 ans, est présentée en consultation de neurologie pour une ataxie des membres pelviens qui évolue depuis des années et se dégrade progressivement avec le temps. Une incontinence urinaire et fécale est également rapportée depuis son adoption. Plus récemment, la chatte a présenté des épisodes de pédalage/myoclonies des membres pelviens, ce qui a motivé la réalisation d’examens complémentaires. Aucun autre antécédent médical n’est rapporté.

2. Examen clinique général

La chatte est présentée en bon état général. Une lésion circulaire cutanée dépilée d’environ 1 cm de diamètre est repérée à la palpation, en regard des premières vertèbres thoraciques, et objectivée après la tonte (photo 1). Dans les plans profonds, une structure tubulaire est palpable et semble s’étendre de la peau jusqu’aux processus épineux. Le reste de l’examen clinique général ne montre pas d’autre anomalie.

3. Examen du système nerveux

L’examen du système nerveux révèle une ataxie symétrique et une hypermétrie dans les mouvements des membres pelviens, associées à des déficits proprioceptifs bilatéraux. Le chat ne présente pas de signes de dorsalgie à la palpation-pression du rachis. Les réflexes spinaux sont normaux. Les sensibilités superficielle et nociceptive sont conservées. Le reste de l’examen est dans les normes (en particulier pour les membres thoraciques). L’examen neurologique confirme une atteinte de la moelle épinière thoracolombaire. Les lésions de type moto­neurone central sur les membres pelviens sont en faveur d’une neurolocalisation à l’étage vertébral T3-L3.

4. Hypothèses diagnostiques

Face à une symptomatologie nerveuse, le diagnostic différentiel peut être divisé en plusieurs catégories fondées sur la classification Vitamind (pour vasculaire, inflammatoire/infectieux, traumatique/toxique, anomalie congénitale, métabolique, idiopathique, néoplasique, dégénératif). Étant donné la chronicité de la lésion et son évolution depuis la naissance de l’animal, une origine congénitale constitue l’hypothèse diagnostique principale. Les signes cliniques sont en faveur d’un dysraphisme spinal, d’un kyste intra-arachnoïdien, d’un sinus dermoïde, d’une syringo (hydro)myélie, etc. La présence d’une structure tubulaire, qui semble s’étendre du derme jusqu’aux processus épineux des vertèbres thoraciques, renforce l’hypothèse principale d’un sinus dermoïde.

5. Examens complémentaires

Un examen d’imagerie par résonance magnétique (IRM de haut champ, 1,5T) et une ponction du liquide cérébrospinal sont réalisés en première intention.

L’examen d’IRM est étendu à l’ensemble de la colonne vertébrale, plusieurs séquences sagittales et transverses en pondération T1 et T2, ainsi qu’en pondération “3D myélographie”, sont acquises avec et sans produit de contraste injecté par voie intraveineuse (gadolinium, Dotarem®).

L’IRM permet de mettre en évidence plusieurs anomalies, notamment :

– une déviation majeure et un rétrécissement de la moelle épinière entre T1 et T4 (au maximum de sa déviation, le diamètre de la moelle épinière avoisine 1 mm) induits par une lésion de type spina bifida occulta, et plus précisément un myéloméningocèle ;

– un défaut de substance entre les processus épineux des vertèbres T1 et T2 (processus épineux bifides et non fusionnés) ;

– une lésion tubulaire sinueuse bien délimitée qui s’étend du plan cutané jusqu’à la moelle épinière en cheminant dans les muscles paravertébraux sous-jacents.

Un sinus dermoïde de type IV localisé entre les vertèbres T1 et T2, ainsi qu’un myéloméningocèle s’étendant entre les vertèbres T1 et T4 sont ainsi diagnostiqués (photos 2a et 2b).

Une ponction du liquide cérébrospinal est également réalisée en vue d’une analyse cytologique et d’une protéinorachie. L’examen des lames de cytologie ne met en évidence ni pléocytose, ni contamination bactérienne. La protéinorachie reste dans les valeurs usuelles. L’examen n’est pas en faveur d’une inflammation ou d’une infection associée au sinus dermoïde.

Un examen tomodensitométrique (CT Scan), s’étendant des premières vertèbres cervicales jusqu’aux vertèbres thoraciques caudales, est aussi effectué afin d’évaluer plus précisément les anomalies vertébrales et de planifier l’acte chirurgical. Un développement incomplet de la colonne vertébrale thoracique est objectivé au niveau de T1 et T2, conduisant à un défaut de fusion des arcs vertébraux, aussi nommés processus épineux bifides (photos 3a et 3b). Ces images sont compatibles avec un dysraphisme spinal de type spina bifida occulta, dans lequel le tissu nerveux n’est pas directement exposé à l’environnement extérieur.

6. Diagnostic

L’ensemble des examens complémentaires permet d’identifier avec certitude l’origine des signes cliniques : il s’agit d’un sinus dermoïde localisé entre les vertèbres T1 et T2, associé à un myéloméningocèle issu d’un dysraphisme spinal fermé (spina bifida occulta).

7. Traitement chirurgical

Une prise en charge chirurgicale est recommandée lors du diagnostic d’un sinus dermoïde dans la région dorsale induisant des symptômes neurologi­ques. Le chat reçoit une injection intraveineuse de morphine (à raison de 0,1 mg/kg) en prémédication, avant une induction au valium (0,5 mg/kg par voie intraveineuse de Valium® Roche) et au propofol à effet (soit environ 4 mg/kg par voie intraveineuse de PropoVet®). Puis l’animal est intubé et l’anesthésie est maintenue à l’isoflurane. Le chat reçoit également un antibiotique prophylactique par voie intraveineuse, l’amoxicilline (à la dose de 20 mg/kg de Clamoxyl®). Une perfusion de soluté (chlorure de sodium à 0,9 %) est initiée au cours de l’intervention chirurgicale, aboutissant à l’équivalent de 5 ml/kg par heure. Le chat est ensuite tondu largement en région thoracique craniale. Après une préparation cutanée à la chlorhexidine savon, il est placé en décubitus sternal au bloc opératoire.

Une incision cutanée en côte de melon d’environ 15 cm de long est réalisée autour de l’orifice cutané du sinus dermoïde (photo 4). Les plans sous-cutanés et musculaires sont disséqués méticuleusement afin d’isoler la portion tubulaire du sinus jusqu’au ligament supra­épineux.

Pour suivre le trajet du sinus entre les vertèbres thoraciques T1 et T2, le rachis est abordé dorsalement grâce à la réalisation d’une laminectomie dorsale de type Funkquist B qui permet d’exposer la moelle épinière (photo 5). La base du sinus dermoïde est visualisée puis sectionnée à la lame froide n° 11 (photo 6). La portion tubulaire du sinus dermoïde est envoyée au laboratoire en vue d’une analyse histopathologique. Afin d’éviter une protrusion de la moelle épinière hors de la dure-mère, cette dernière est refermée à l’aide de deux points simples (fil résorbable PDS 5-0) sous contrôle microscopique (photo 7). Les plans musculaires, sous-cutanés et cutanés sont ensuite suturés de façon conventionnelle. L’ensemble de la procédure s’est déroulé sans complication.

8. Suivi

Bien que l’ataxie des membres pelviens persiste en phase postopératoire immédiate, aucune dégradation n’est observée. L’incontinence mictionnelle et fécale est également présente.

Un traitement à base de corticoïdes à dose anti-inflammatoire (prednisolone Dermipred® à raison de 1 mg/kg par jour per os) associés à un antalgique, la gabapentine (Neurontin® à la dose de 10 mg/kg trois fois par jour per os), est mis en place à la sortie d’hospitalisation. L’administration de gabapentine est arrêtée un mois après l’intervention chirurgicale. La dose de corticoïdes est progressivement diminuée au cours des semaines qui suivent l’opération, jusqu’à l’arrêt total au bout de deux mois.

Le contrôle postopératoire cinq mois après l’intervention est encourageant. Une légère ataxie résiduelle des membres pelviens est observée. L’animal semble retrouver progressivement une continence urinaire et fécale.

9. Analyse histologique et diagnostic définitif

Le diagnostic définitif est histopathologique. La biopsie révèle la présence de fibres nerveuses au sein du sinus dermoïde. La population de cellules de Schwann indique qu’il s’agit de fibres du système nerveux périphérique, plus vraisemblablement de racines nerveuses qui peuvent ainsi avoir une fonction motrice ou sensitive (photos 8a et 8b).

DISCUSSION

1. Épidémiologie

Le spina bifida est une interruption lors du développement embryonnaire qui provoque un défaut de fermeture de la colonne vertébrale, à travers lequel peut avoir lieu une protrusion des méninges et/ou de la moelle épinière. Le chat du cas présenté est atteint d’un spina bifida occulta de type myéloméningocèle : la peau présente une lésion bénigne, le sac protubérant englobe quant à lui les méninges ainsi qu’une partie de la moelle épinière. Cette dysraphie spinale peut présenter des complications telles qu’un sinus dermoïde, une syringomyélie, une méningite, une myélite, etc.

Le sinus dermoïde, aussi appelé kyste dermoïde, est une malformation congénitale consécutive à un mauvais développement embryonnaire durant lequel se produit une absence de séparation entre le tube neural et l’ectoderme [10]. Une classification en six types, selon la profondeur du trajet fistuleux, a été proposée (figure) [11]. Pour chaque type, il existe trois sous-types suivant le siège de l’affection : “a” pour la région rachidienne, “b” pour la tête et “c” pour le nez. En se fondant sur cette classification, le cas exposé présente un sinus dermoïde de type IVa.

Le sinus dermoïde est plus largement décrit chez le chien, notamment le rhodesian ridgeback chez lequel une mutation autosomale dominante, responsable du développement de leur crête, prédispose également à cette affection [2, 9]. Les chats atteints d’un sinus dermoïde sont rares, la littérature ne recensant que quelques cas isolés. Les régions les plus fréquemment atteintes semblent être la zone cervicothoracique et la zone lombosacrée [10].

2. Signes cliniques

Les dysraphismes spinaux, notamment les types IV et VI, se manifestent par un syndrome clinique de fixation médullaire qui associe des troubles nerveux moteurs et sensitifs, des troubles sphinctériens urinaires et fécaux, des ano­malies orthopédiques et de la statique rachidienne. Les signes cliniques sont alors dépendants de la localisation, de la profondeur de la lésion et d’une potentielle contamination bactérienne du sinus. Une infection se propageant au sein du sinus et du canal vertébral peut être à l’origine d’abcès, de myélite et/ou d’(encéphalo)-méningo­myélite [7]. La présence d’une lésion cutanée ou d’une fistule le long de la colonne vertébrale est souvent mise en évidence au cours d’une palpation méticuleuse de la région dorsale [10].

Dans le cas décrit, les atteintes s’étendant entre les vertèbres T1 et T4, les membres pelviens présentent des lésions de type motoneurone central, les membres thoraciques ne présentent pas de lésions de type motoneurone périphérique. Compte tenu de la localisation du sinus dermoïde, des signes d’atteinte des membres thoraciques et/ou un syndrome de Claude Bernard-Horner (émergence des fibres sympathiques dans la région thoracique craniale) auraient pu être observés. Le tableau clinique peut varier drastiquement selon la localisation de l’affection, incluant une ataxie, une incontinence urinaire et/ou fécale, des crises convulsi­ves, des crises algiques, des déficits proprioceptifs, une hyperesthésie, etc. [6].

Chez le chat, des sinus dermoïdes dits “atypiques” (c’est-à-dire dont le trajet fistuleux ne suit pas la ligne du dos) ont pu être documentés : pénétration du sinus dans la cavité abdominale, trajet fistuleux impliquant les parois vaginales, orifice cutané au niveau de la fosse périanale, etc. [3, 4, 8]. La symptomatologie associée à ces sinus est alors extrêmement variée.

3. Diagnostic

L’IRM a une place prépondérante dans le diagnostic et la description des sinus dermoïdes, et semble être la technique d’imagerie la plus sensible à ce jour. Cette technique permet une meilleure approche des anomalies médullaires, du rapport avec les structures périmédullaires, ainsi qu’une classification plus précise de l’affection [11].

L’examen tomodensitométrique, après une reconstruction osseuse, apparaît comme complémentaire, permettant de décrire de potentielles anomalies vertébrales associées et ainsi d’aider à la planification du geste chirurgical. En effet, plusieurs publications ont pu documenter des anomalies vertébrales associées à la présence d’un sinus dermoïde (processus épineux bifides, hémivertèbres, fusion vertébrale, etc.) [1, 6].

Traditionnellement, des myélographies ou des fistulographies étaient réalisées dans un objectif diagnostique. Ces examens sont peu recommandés de nos jours, d’une part à cause du risque de dissémination d’agents pathogènes au sein du sinus, donc potentiellement dans le canal vertébral, et d’autre part en raison de leur manque de performance [5].

Une cytologie du liquide cérébrospinal ainsi qu’une protéinorachie sont également des examens à envisager, car ils permettent de renseigner sur une possible infection ou inflammation concomitante. Dans le cas d’une dissémination bactérienne, le traitement devra être ajusté et une antibiothérapie préopératoire et/ou postopératoire sera recommandée.

4. Traitement et suivi

En se fondant sur les publications, le traitement le plus largement employé actuellement semble être l’exérèse en bloc du sinus dermoïde, notamment en cas de signes cliniques neurologiques de communication des méninges avec la fistule (types IV et VI). Un abord dorsal du rachis se révèle parfois nécessaire, notamment pour les types IV et VI, afin d’accéder à la base du sinus et ainsi pouvoir le sectionner au plus près de la dure-mère (comme dans le cas présenté).

Un traitement médical à base de corticoïdes et d’analgésiques peut être mis en place en phase postopératoire. Un antibiotique peut également être administré en cas d’infection bactérienne concomitante avérée des méninges ou du sinus dermoïde. Le diagnostic d’une infection bactérienne passe par la mise en évidence d’une culture positive sur le liquide cérébrospinal ou sur un prélèvement effectué au sein du trajet fistuleux. Un traitement conservateur peut être entrepris dans les cas de sinus dermoïdes sans communication avec les méninges ou sans signes neurologiques associés, même si nous ne disposons d’aucun recul sur le suivi à long terme de ces animaux.

Le pronostic dépend majoritairement de la localisation du sinus dermoïde, de l’intensité des signes cliniques associés ainsi que de la capacité à retirer ou non la totalité du sinus. Il semble généralement bon d’après les quelques cas décrits dans les publications [2]. Des fibres nerveuses (médullaires ou périphériques), potentiellement présentes au sein de la partie tubulaire du sinus, rendent possible une détérioration de l’état clinique de l’animal, de façon transitoire ou permanente, en phase postopératoire. En effet, l’exérèse en bloc du sinus peut impliquer la section à la lame froide des fibres nerveuses présentes au sein de la structure tubulaire, qui communiquent entre la peau et les méninges. Le pronostic dépend alors principalement de la nature des fibres herniées ainsi que de leur fonction. S’il s’agit de fibres médullaires, la moelle fait hernie dans le sinus et le pronostic n’est jamais bon après l’intervention. S’il s’agit de fibres nerveuses périphériques, comme dans le cas décrit, ce sont leur origine et la localisation, donc leur fonction, qui importent.

Références

  • 1. Fatone G, Brunetti A, Lamagna F et coll. Dermoid sinus and spinal malformations in a Yorkshire terrier: diagnosis and follow-up. J. Small Anim. Pract. 1995;36 (4):178-180.
  • 2. Fleming JM, Platt SR, Kent M et coll. Cervical dermoid sinus in a cat: case presentation and review of the literature. J. Feline Med. Surg. 2011;13 (12):992-996.
  • 3. Habenbacher B, Adrian AM, Nelissen P. Dermoid sinus in the perirectal fossa of a Siamese cat with involvement of the vaginal wall. Tierarztl. Prax. Ausg. K Kleintiere Heimtiere. 2019;47 (5):360-364.
  • 4. Ipek V, Canpolat E. Dermoid cyst penetrating the abdominal cavity in a Persian cat. Kafkas Univ. Vet. Fak. Derg. 2016;22:469-472.
  • 5. Kiviranta AM, Lappalainen AK, Hagner K et coll. Dermoid sinus and spina bifida in three dogs and a cat. J. Small Anim. Pract. 2011;52 (6):319-324.
  • 6. Kopke MA, Jack MW, Baltzer WI et coll. Dermoid sinus type VI associated with spina bifida and tethered cord syndrome in a French Bulldog. J. Vet. Diagn. Invest. 2019;31 (2):294-297.
  • 7. Lamère R, Ragetly C. Sinus dermoïde de type IV chez un bichon frisé. Point Vét. 2017;(378):48-52.
  • 8. Rochat MC, Campbell GA, Panciera RJ. Dermoid cysts in cats: two cases and a review of the literature. J. Vet. Diagn. Invest. 1996;8:505-507.
  • 9. Salmon Hillbertz NHC, Isaksson M, Karlsson EK et coll. Duplication of FGF3, FGF4, FGF19 and ORAOV1 causes hair ridge and predisposition to dermoid sinus in Ridgeback dogs. Nat. Genet. 2007;39:1318.
  • 10. Sharon C, Jonathan M, Daniel G. Veterinary Surgery: Small Animal. In: Tobias KMJS ed. Thoracolumbar spine, vol. 1. Philadelphia, PA: Saunders. 2012:473-474.
  • 11. Tong T, Simpson DJ. Spinal dermoid sinus in a Burmese cat with paraparesis. Aust. Vet. J. 2009;87 (11):450-454.

Conflit d’intérêts : Aucun

Points clés

• Le sinus dermoïde est caractérisé par une absence de séparation entre la peau et le tube neural au cours du développement embryonnaire. Très peu de cas félins sont rapportés.

• Ce cas décrit l’atteinte simultanée, chez une chatte de 4 ans, d’une ataxie postérieure et d’une lésion cutanée dorsale chronique, consécutives à l’existence d’un sinus dermoïde, traité chirurgicalement.

• Le rhodesian ridgeback est la race canine la plus fréquemment touchée par cette affection congénitale.

• Les sinus dermoïdes peuvent être classés selon leur localisation (région rachidienne, tête et nez) et leur profondeur.

• Une lésion cutanée (hypertrichose, fossette atypique, tache dyschromique, etc.) associée à une impression de structure tubulaire dans les plans profonds et à une symptomatologie nerveuse sont évocateurs d’un sinus dermoïde.

Remerciements

Les auteurs remercient Murielle Hurion, du laboratoire Vebio, pour les compléments d’information sur l’analyse histopathologique et le prêt de photographies.

CONCLUSION

L’exemple de ce chat, qui présente simultanément des troubles nerveux et une lésion cutanée chronique dépilée en regard du rachis, illustre les démarches diagnostique et thérapeutique requises lors de sinus dermoïde de type IV. L’IRM est un outil d’imagerie performant pour établir le diagnostic de ces malformations congénitales. L’objectif de la chirurgie thérapeutique d’exérèse est de limiter la progression des signes cliniques nerveux et les risques de complications infectieuses. Les publications ne décrivent que quelques cas isolés de sinus dermoïdes félins. La raison de la faible fréquence de cette atteinte chez cette espèce n’est pas connue. La concomitance de signes cliniques dermatologiques et nerveux doit toujours conduire à suspecter une atteinte nerveuse profonde, à inclure dans les hypothèses diagnostiques, puis à explorer comme il se doit.

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