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MALFORMATION CARDIAQUE CONGÉNITALE
Pratiquer
IMAGERIE
Auteur(s) : Laure Murat*, Jean-Philippe Jaudon**
Fonctions :
*41, rue Duguesclin
69006 lyon
**Clinique vétérinaire
La Tuilerie
01330 Villars-Les-Dombes
Un souffle cardiaque est mis en évidence lors de la première consultation vaccinale d’un chiot. L’échocardiographie est l’examen de choix qui permet d’établir le diagnostic de tétralogie de Fallot et son pronostic.
Un chiot beagle âgé de deux mois est présenté à la consultation par l’éleveur, pour sa première injection vaccinale.
L’animal est correctement vermifugé depuis sa naissance. L’éleveur n’a noté ni retard de croissance ni toux. Aucun trouble digestif (diarrhée ou vomissement) n’a été observé. Les autres chiots de la portée et la mère sont apparemment en bonne santé.
Au cours de l’examen clinique, un souffle cardiaque d’éjection systolique à la base gauche du cœur, de grade 4/6, est entendu (dans l’aire pulmonaire surtout), ainsi qu’un souffle systolique d’intensité moindre à droite.
Les muqueuses sont roses et le temps de recoloration capillaire est normal.
La fréquence cardiaque est de 220 bpm environ. Le pouls est synchrone de la systole. Le choc précordial est normal. Aucun pouls jugulaire n’est noté.
Les bruits respiratoires sont normaux.
Le reste de l’examen clinique est normal.
Le diagnostic différentiel d’un souffle cardiaque congénital entendu principalement à la base gauche du cœur inclut en premier lieu les cardiopathies simples dont la sténose pulmonaire, la sténose aortique ou une dysplasie mitrale ou tricuspidienne. Une communication interventriculaire peut être envisagée mais elle est habituellement audible surtout à droite. Les cardiopathies complexes font également parties des hypothèses diagnostiques, en particulier la sténose pulmonaire associée à une communication interventriculaire, la sténose pulmonaire compliquée d’une sténose aortique et la tétralogie de Fallot.
L’examen complémentaire de choix pour identifier la cardiopathie en cause est l’échocardiographie. Elle permet d’établir le diagnostic et d’évaluer la gravité de la cardiopathie et l’avenir du chiot (voir l’examen complet sur le film “Tétralogie de Fallot” sur Planete-vet).
• l’examen échocardiographique débute par un abord droit.
La coupe 2D petit axe transventriculaire (coupe transversale du cœur au niveau des piliers des ventricules) montre un ventricule droit dilaté avec une paroi fortement épaissie (PHOTO 1). Une lame d’épanchement péricardique est également visible.
La coupe 2D grand axe quatre cavités (coupe longitudinale du cœur) confirme l’hypertrophie ventriculaire droite. Elle permet également de visualiser le septum interatrial, qui apparaît intact (PHOTO 2).
Une autre coupe longitudinale du cœur permet ensuite de visualiser l’aorte (coupe 2D grand axe cinq cavités, PHOTO 3). Dans le cas décrit, les chambres de chasse des ventricules droit et gauche communiquent toutes les deux avec l’aorte. L’aorte est positionnée entre les deux chambres de chasse des ventricules (dextroposition de l’aorte) : il s’agit donc d’une aorte à cheval. Sur cette même coupe, une communication interventriculaire est visible au niveau de la partie membraneuse du septum. L’appréciation de l’intégrité du septum nécessite cependant de multiplier les incidences. En effet, une première coupe (PHOTO 4) met en évidence une communication interventriculaire de petite taille, alors qu’une autre coupe (PHOTO 5), montrant une partie plus basale du septum, permet de visualiser une communication interventriculaire de grande taille. Cette coupe longitudinale du cœur permet en outre de déterminer la direction du shunt. Le sens du flux est révélé par un tir en mode Doppler couleur centré sur la communication interventriculaire (PHOTO 6). Celui-ci confirme la présence d’une communication interventriculaire. Le flux du shunt interventriculaire est directement visualisé à travers le défaut septal. Il est principalement codé en bleu, donc rétrograde : il s’agit donc d’un shunt droite-gauche.
Le doppler spectral continu, ajusté sur la communication interventriculaire permet d’affiner l’observation (PHOTO 7). Il confirme la présence d’un flux anormal, allant du cœur droit vers le cœur gauche, pendant la systole.
• l’examen échocardiographique est complété par les coupes réalisées par abord gauche. Une coupe apexienne du cœur, dite cinq cavités, permet la visualisation des oreillettes droite et gauche, des ventricules droit et gauche, ainsi que de l’aorte. Toutes les cavités apparaissent dilatées, l’hypertrophie du ventricule droit est confirmée. La coupe apicale quatre cavités par abord gauche permet une bonne visualisation de l’hypertrophie ventriculaire droite, ainsi que de la dilatation auriculaire droite (PHOTO 8). Ces modifications peuvent être induites par une sténose pulmonaire.
• Pour rechercher cette dernière, des tirs en mode Doppler sur le tronc pulmonaire sont réalisés par abord droit (PHOTO 9).
La coupe utilisée est une coupe petit axe transaortique. En mode Doppler continu, le tir est centré sur la valvule pulmonaire modifiée (coupe transversale et basale du cœur). Ce mode Doppler permet de calculer la vitesse du flux sanguin. La vitesse mesurée ici est de 5,7 m/s (la vitesse normale ne doit pas excéder 1,3 m/s dans le tronc pulmonaire [4]). Cette vitesse correspond à un gradient de pression de 130 mmHg. Ces mesures indiquent la présence d’une sténose pulmonaire valvulaire très serrée. Les anomalies cardiaques sont donc une sténose pulmonaire serrée avec une hypertrophie secondaire du ventricule droit, une communication interventriculaire et une malposition de l’aorte (aorte à cheval). L’association de ces quatre anomalies anatomiques correspond à une tétralogie de Fallot.
Le pronostic de la tétralogie de Fallot dépend de la gravité de la sténose pulmonaire. Dans ce cas, la sténose est très serrée et l’éleveur ne souhaite pas conserver un chiot avec une cardiopathie congénitale aussi sévère.
Les traitements envisageables sont lourds : soit une chirurgie réparatrice de la communication interventriculaire associée ou non à une dilatation par ballonnet de la sténose pulmonaire, soit un traitement médical palliatif à base de bêtabloquants (propranolol(1)) utilisé chez l’homme, mais non documenté chez l’animal.
Cette affection appartient au groupe des affections cardiaques cyanosantes, qui peuvent entraîner une hypertension pulmonaire et un syndrome d’hyperviscosité sanguine. Des morts subites peuvent survenir en raison de l’hypoxie, de l’hyperviscosité ou des arythmies cardiaques. Les animaux moyennement affectés ou ceux qui subissent avec succès une chirurgie réparatrice peuvent vivre entre quatre et sept ans [1].
L’euthanasie de l’animal est décidée et une autopsie est réalisée.
L’autopsie met en évidence la sténose pulmonaire valvulaire. Les valvules pulmonaires sont très épaissies et les commissures sont mal découpées (PHOTO 10). La communication interventriculaire est particulièrement large. La malposition de l’aorte est confirmée (PHOTOS 11 et 12).
L’hypertrophie ventriculaire droite est également mise en évidence (PHOTO 13), associée à la dilatation de l’oreillette droite.
La tétralogie de Fallot est une cardiopathie congénitale caractérisée par la présence d’une large communication interventriculaire, d’une sténose pulmonaire, d’une dextroposition de l’aorte et d’une hypertrophie ventriculaire droite. Le sang passe du ventricule droit au ventricule gauche à travers la communication interventriculaire. En effet, la sténose pulmonaire provoque une surcharge barométrique du ventricule droit (obstacle à la vidange du ventricule par l’orifice sténosé). La pression dans le ventricule droit devient supérieure à la pression dans le ventricule gauche et le flux dans la communication interventriculaire est alors classiquement droite-gauche.
Étienne-Louis-Arthur Fallot a découvert cette affection cardiaque congénitale chez l’homme en 1888 [1].
Bien que la prévalence totale des cardiopathies congénitales chez le chiot soit approximativement de vingt-sept cas pour quatre mille, la prévalence de la tétralogie de Fallot est d’environ un cas sur quatre mille chiens et représente 0,5 % des cardiopathies congénitales [1, 7]. Il s’agit donc d’une affection rare, mais une part non négligeable des chiots atteints meurt probablement avant d’avoir vu un vétérinaire. Sa prévalence est donc certainement sous-estimée [1]. En effet, sans chirurgie palliative, le pronostic de cette affection est particulièrement mauvais et de nombreux chiens meurent dans leur première année d’hypoxie ou des complications de la polycythémie.
Le diagnostic est en général effectué au moment de la première consultation vaccinale. Le sujet peut présenter un retard de croissance, mais également des épisodes de syncopes, de dyspnée ou de fatigue à l’effort. En outre, la tétralogie de Fallot fait partie des cardiopathies congénitales cyanosantes. Cette cyanose peut n’apparaître cependant que lors de l’exercice [5].
• Un souffle cardiaque est classiquement entendu à la base gauche du cœur. Le souffle est le plus souvent celui d’une sténose pulmonaire. La communication interventriculaire est large dans la plupart des cas. La combinaison d’une sténose pulmonaire et d’une communication interventriculaire large peut occulter le souffle de sténose. Dans ce cas, rare, un souffle de communication interventriculaire peut alors être audible. De même, lors de shunt droite-gauche, le flux sanguin pulmonaire décroît avec la sévérité de la sténose. L’intensité du souffle est donc inversement proportionnelle à la gravité de la sténose. À l’inverse, lors sténose pulmonaire isolée, l’intensité du souffle augmente avec la gravité de la sténose [2].
La sténose pulmonaire dans la tétralogie de Fallot est sévère. Ainsi, la résistance aux flux sanguins à travers la valve pulmonaire est plus forte que la résistance vasculaire systémique. Une quantité significative de sang provenant du ventricule droit passe à travers le défaut septal, puis dans l’aorte. Cette quantité de sang passant du ventricule droit à l’aorte dépend des résistances aux flux sanguins de la sténose pulmonaire et de la résistance vasculaire systémique. La tétralogie de Fallot est alors plus ou moins cyanosante.
Cette hypoxie, souvent sévère, entraîne une polycythémie. La polycythémie apparaît quand les récepteurs rénaux et, dans une moindre mesure, hépatiques, sont stimulés par l’hypoxie et relarguent de l’érythropoïétine. Cette glycoprotéine stimule la production de globules rouges. L’augmentation de l’hématocrite ainsi induite augmente la capacité du sang à transporter l’oxygène. L’hématocrite de ces hypoxiques varie alors entre 55 et 70 %. La viscosité sanguine augmente de manière exponentielle avec l’hématocrite et au-dessus de 70 %, elle augmente de manière dramatique. Certains animaux ne présentent alors pas d’anomalie auscultatoire car l’hyperviscosité associée à la polycythémie diminue les turbulences sanguines donc l’intensité du souffle [1, 5].
• La radiographie thoracique apporte en général peu d’information car la silhouette cardiaque est peu modifiée lors de tétralogie de Fallot. Classiquement, une augmentation de taille du ventricule droit peut être observée, ainsi qu’une diminution des marqueurs vasculaires pulmonaires, en particulier chez les chiens gravement atteints (les vaisseaux pulmonaires sont difficilement identifiables sur un cliché de profil).
Sur une projection dorso-ventrale, le cœur prend une forme de club de golf, due à l’élargissement du ventricule droit, à la petite taille du cœur gauche et à l’hypoplasie des artères pulmonaires [1].
• L’électrocardiogramme est peu spécifique. Il montre une hypertrophie du ventricule droit avec une valeur des QRS augmentée et une onde S élargie. Des arythmies sont parfois notées mais elles ne sont pas systématiques [1]. Une déviation de l’axe électrique gauche est occasionnellement décrite chez les chats atteints [5].
• L’échocardiographie permet le diagnostic définitif, comme le montre le cas décrit. Elle visualise les anomalies anatomiques et évalue leurs conséquences sur la physiologie cardiaque. Cet examen est particulièrement utile si une chirurgie correctrice est envisagée.
• Le traitement chirurgical est essentiellement palliatif. Son objectif est de permettre une meilleure oxygénation des tissus grâce à une augmentation de la pression artérielle systémique. Des chirurgies à cœur ouvert qui ont pour but de soulager la sténose pulmonaire sont pratiquées chez l’homme mais rarement en médecine vétérinaire et leurs résultats sont décevants [2]. Un cas de tétralogie de Fallot chez un chien cocker femelle âgé de trente mois, traité par chirurgie a été récemment décrit par une université brésilienne [3]. Afin d’augmenter le flux sanguin dans l’artère pulmonaire, une anastomose est réalisée entre l’artère subclaviaire gauche et l’artère pulmonaire (technique de Blalock-Taussing). Le défaut septal n’est pas corrigé dans ce cas. Les échocardiographies postopératoires sont satisfaisantes. Quarante-six mois après la chirurgie, l’animal est en bonne santé.
Un autre cas récemment publié par une université japonaise [6] propose un traitement de la tétralogie de Fallot par une simple dilatation au ballonnet de la sténose pulmonaire. L’animal est en bonne santé quatre mois après l’intervention chirurgicale. Les résultats de cette technique opératoire n’ont pas été évalués à long terme, mais elle constitue une alternative à une chirurgie lourde à cœur ouvert.
• Il n’existe actuellement pas de traitement médical reconnu de la tétralogie de Fallot chez le chien ou chez le chat.
Les bêtabloquants (principalement le propranolol(1)) sont administrés chez l’homme, lors des épisodes hypoxiques. Ils sont utilisés avec succès par certains auteurs [1, 2]. En effet, ils réduisent l’hypercontraction du ventricule droit et limitent la résistance vasculaire périphérique. La dose utilisée est alors de 2,5 mg/kg toutes les huit à douze heures. La dose prescrite chez l’homme varie cependant entre 1 à 1,25 mg/kg toutes les huit heures. L’utilisation des vasodilatateurs systémiques est contre-indiquée [5]. Une restriction de l’exercice est souhaitable chez ces chiots.
Les morphiniques(1) sont utilisés en pédiatrie humaine lors des crises hypoxiques [1]. Leur mécanisme d’action dans cette indication n’est toutefois pas connu. L’utilisation de la morphine(1) chez des animaux atteints d’une tétralogie de Fallot n’est pas documentée.
Certains auteurs proposent également de traiter la polyglobulie. Son traitement médical fait appel aux saignées. La quantité de sang à prélever est donnée par la formule [1] :
Quantité de sang à prélever = [poids en kg x 0.08] x 1 000 ml/kg x [hématocrite actuel – hématocrite désiré] / hématocrite actuel
L’hydoxyurée(1) peut également être utilisée lors d’hyperglobulie [1]. Cet agent myélosuppresseur entraîne une aplasie médullaire réversible. Il est recommandé dans les cas nécessitant des saignées fréquentes. Il est administré à la dose de 30 mg/kg/jour pendant sept à dix jours, puis à la dose de 15 mg/kg/jour, en surveillant la numération plaquettaire toutes les une à deux semaines. Certains chiens nécessitent des doses plus élevées pour faire baisser l’hématocrite. Leucopénie, thrombocytopénie ou anémie doivent faire interrompre le traitement. Les effets secondaires de l’hydroxyurée chez le chien sont essentiellement une anorexie, des vomissements, une hypoplasie médullaire et une chute des griffes [1].
Ces traitements restent toutefois peu documentés et anecdotiques : le nombre des cas est trop restreint pour être concluant.
Ce cas de tétralogie de Fallot, bien que peu courant dans les cardiopathies congénitales démontre les avantages de l’échocardiographie. En outre, le cumul de quatre anomalies cardiaques dans la même affection permet “d’imager” chacune de ces malformations ou leurs conséquences. Ainsi, une hypertrophie ventriculaire droite marquée doit faire rechercher une sténose pulmonaire. L’échocardiographie lors de cardiopathies congénitales permet d’évaluer la gravité de l’affection et ses conséquences myocardiques à la fois contemporaines au diagnostic et lors des visites de suivi ; elle permet ainsi d’établir un pronostic, ce qui détermine souvent, l’avenir du chiot.
La tétralogie de Fallot regroupe quatre anomalies cardiaques : une dextroposition de l’aorte, une communication interventriculaire, une hypertrophie ventriculaire droite et une sténose pulmonaire.
Lors de tétralogie de Fallot, la direction du shunt est classiquement droite-gauche.
La prévalence de cette affection cardiaque est d’un chien sur quatre mille, mais elle est probablement sous-estimée en raison des nombreux cas de mort subite qui peuvent lui être attribués.
Une dilatation par ballonnet de la sténose pulmonaire peut être salvatrice lors de cette affection. L’administration des bêtabloquants est parfois indiquée.
