Les malformations congénitales de la valve tricuspide

Les malformations congénitales de la valve tricuspide (MCVT) sont définies comme des anomalies de structure ou de fonction de la valve atrioventriculaire droite, présentes dès la naissance [17, 26]. Les MCVT regroupent la dysplasie tricuspidienne (DT), la maladie d’Ebstein, ainsi que l’atrésie tricuspidienne caractérisée par une imperforation de l’orifice atrioventriculaire droit. Cette dernière malformation étant très rare en médecine vétérinaire, l’objet de cet article est d’effectuer une synthèse des connaissances actuelles des MCVT chez les chiens et les chats, et plus spécifiquement de ses deux formes majeures, la DT et la maladie d’Ebstein. La DT au sens général a pour origine une anomalie du développement embryonnaire de la valve tricuspide, qui a entraîné une malformation de celle-ci. Ce terme est restreint, en suivant les définitions d’Oberhoffer et coll. [37] et de Kornreich et Moïse [²³]: malformation tricuspidienne sans déplacement des feuillets valvulaires, à l’origine, soit d’une sténose (^{PHOTO 1} et ^{FIGURE “Représentation schématique de l’image échographique bidimensionnelle lors de dysplasie tricuspidienne”}) [³⁶], soit le plus souvent d’une insuffisance valvulaire.

La maladie d’Ebstein, à l’inverse, est une malformation valvulaire caractérisée par un déplacement apical d’un ou plusieurs feuillets tricuspidiens [32] (^{PHOTO 2} et ^{FIGURE “Classification anatomochirurgicale de la maladie d’Ebstein chez l’homme selon la sévérité de la malformation”}), à l’origine d’une insuffisance valvulaire. La maladie d’Ebstein a été observée chez le chien [27, 29, ⁴⁵, b], mais n’a jamais été diagnostiquée de manière formelle chez le chat, même si un cas décrit en 1993 [34] est fortement évocateur.

Prévalence

La prévalence des cardiopathies congénitales chez le chien varie de 0,46 à 0,85 % selon les études [2, 9] et de 0,2 à 1 % chez le chat [2, 9]. Chez le chien, les MCVT ne représentent en moyenne qu’environ 5 % des malformations cardiaques congénitales [9]. Chez le chat, les malformations des valves atrioventriculaires représentent 17 % de ces cardiopathies, avec, sans doute, une fréquence plus élevée (non déterminée avec précision) de dysplasie mitrale [12]. La prévalence des MCVT est donc faible, mais probablement minorée par rapport à la réalité : les études en médecine humaine [17, 21, 41] montrent en effet que la mortalité inhérente à ces maladies in utero ou en post-partum immédiat est élevée. Or, la mortalité fœtale et la mortinatalité sont peu étudiées de façon détaillée chez les chiens et les chats.

Description anatomo-pathologique

1. La valve tricuspide

La DT inclut à la fois des malformations mineures de l’appareil tricuspidien (simple épaississement des valves par exemple) sans grande conséquence fonctionnelle, et des remaniements profonds de la valve aux conséquences hémodynamiques graves.

Lors de maladie d’Ebstein, la valve tricuspide est anormale tant dans sa structure que dans sa position [2, ⁴⁴]. La valve septale est adhérente au myocarde et a de ce fait une implantation plus apicale qu’à la normale. La valve postérieure est également souvent mal implantée et déplacée, tandis que la valve antérieure s’insère correctement sur l’anneau tricuspidien. Dans les cas sévères, les trois valves peuvent devenir verruqueuses, adhérentes à la paroi, parfois totalement fusionnées avec elle, donc difficilement identifiables. Ces modifications valvulaires s’accompagnent d’une dilatation souvent marquée de l’anneau tricuspidien (jusqu’à deux ou trois fois la taille normale) [10, 32].

Au sein du ventricule droit, les muscles papillaires et les cordages tendineux peuvent être absents [40], atrophiés [⁴⁵], hypertrophiés, fusionnés ou mal positionnés [28] lors de DT, comme lors de maladie d’Ebstein.

2. Cavités droites

Les cavités ventriculaires droites se dilatent lors de DT et de maladie d’Ebstein, avec une insuffisance tricuspidienne significative. Lors de sténose tricuspidienne, beaucoup plus rare [12], le ventricule droit apparaît à l’inverse hypoplasique [2].

La maladie d’Ebstein s’accompagne plus spécifiquement de l’atrialisation d’une portion proximale du ventricule droit. Cette chambre intermédiaire atrialisée, à parois minces, est souvent dilatée. Elle est comprise entre l’anneau tricuspidien et les feuillets déplacés [6, 10, 32].

3. Les malformations associées

Selon Moïse [³⁵], chez le chien, les MCVT sont plus fréquemment retrouvées comme malformations isolées, alors que selon Bonagura et Lehmkuhl [2] elles sont le plus souvent associées à d’autres malformations cardiaques : dysplasie mitrale [29, 30], communication interatriale (CIA) [15], communication interventriculaire (CIV), sténose pulmonaire et persistance du canal artériel pour les plus fréquentes (PCA) [²³, 29, ³⁵]. De la même manière, chez le chat, certaines études [²³] concluent à une relative rareté des cardiopathies associées aux DT alors que d’autres auteurs affirment, à l’inverse, que la dysplasie tricuspidienne dans l’espèce féline est souvent associée à une CIV ou à une dysplasie mitrale [11, 29].

Chez l’homme, l’atrésie tricuspidienne est systématiquement associée à une CIA, indispensable à la survie [17, 39]. Une CIV est généralement présente, qui permet au sang du ventricule gauche de gagner le ventricule droit, souvent réduit à sa portion infundibulaire [17].

Étiologie

Certains cas de MCVT semblent pouvoir être imputés à des facteurs génétiques, aussi bien chez l’animal que chez l’homme. Le caractère héréditaire des MCVT a ainsi pu être prouvé dans une famille de labrador retrievers : sur quatre générations de chiens, les auteurs ont retrouvé 28 % de membres atteints de MCVT [b]. Des formes familiales de maladie d’Ebstein, quoique très rares, ont également été décrites chez l’homme [32]. Aucune mutation précise n’a été trouvée à ce jour, chez l’homme ou chez l’animal, et le mode de transmission de ces maladies reste inconnu [¹⁴, b].

D’autres cas de MCVT sont imputés à des facteurs métagénétiques (facteurs non génétiques qui interviennent au cours du développement embryonnaire, après la conception) [5, 17, 32]. Ceci n’a pas encore été décrit chez le chien ni le chat.

Chez l’homme, le processus de malformation de la maladie d’Ebstein au cours de la vie embryonnaire attribué à une diverticulisation incomplète de la gelée myocardique. En temps normal, ce processus, qui se développe vers le quarantième jour de la vie embryonnaire humaine, sculpte l’appareil sous-valvulaire et contribue à former la plus grande partie des valves. Ce processus semble pouvoir être extrapolé chez le chien chez lequel il est établi que la maladie d’Ebstein et la DT sont liées à un défaut dans le processus de mort programmée (ou apoptose) de certaines cellules de l’appareil valvulaire tricuspidien [²³, ³⁵].

Conséquences physiopathologiques

Les MCVT, atrésie tricuspidienne mise à part, provoquent en général une insuffisance tricuspidienne et beaucoup plus rarement une sténose [⁸, 10, 12, 28] ; régurgitation et sténose peuvent cependant coexister [2]. Une régurgitation valvulaire marquée conduit à l’installation d’une dilatation atriale droite, puis à une hypertrophie excentrique du ventricule, avec des risques d’arythmie accrus, en particulier de fibrillation atriale [2, 43]. Si la valve est sténotique, le remplissage ventriculaire est limité, ce qui explique la réduction de taille du ventricule droit et la chute du débit cardiaque [2, ⁸, 43].

Au fil du temps, l’altération progressive de la fonction ventriculaire droite, la dilatation atriale droite et la survenue de troubles du rythme, concourent à l’apparition d’une insuffisance cardiaque droite congestive [32]. Chez les chiens et les chats, cette dernière peut apparaître à un très jeune âge [43], parfois moins d’un an [11].

Étude clinique

1. Signalement

Prédisposition d’espèce et de race

Une étude épidémiologique [a], menée dans l’unité de cardiologie de l’ENV d’Alfort, a comparé une population de cinquante chiens et chats atteints de MCVT à une population de référence (50 637 chiens et 34 613 chats présentés aux différentes consultations de l’ENVA ces sept dernières années). Cette étude ne démontre aucune prédisposition d’espèce pour la DT. En revanche, le chien semble être la seule espèce atteinte de maladie d’Ebstein.

Chez le chien, de nombreuses études rapportent des prédispositions raciales pour les MCTV (voir l’ENCADRÉ “Races de chiens prédisposées aux MCVT”). Selon l’étude effectuée à l’école d’Alfort [a], le boxer a sept fois plus de risque d’être atteint de DT que les chiens des autres races.

Le labrador retriever est la race canine la plus prédisposée aux MCVT aux États-Unis [9, ²³, 35]. Les labradors ont ainsi douze fois plus de probabilité d’être atteints de MCVT que les chiens d’autres races [²³]. Dans l’étude menée à Alfort [a], les labradors représentent 67 % des cas de maladie d’Ebstein, et la comparaison avec la population de référence montre qu’ils sont trente cinq fois plus susceptibles d’être atteints que les chiens d’autres races (^{PHOTO 3}). Une étude effectuée il y a plus de 20 ans ne faisait pas apparaître un seul labrador [29], ce qui peut peut-être s’expliquer par sa faible représentation dans la population canine américaine d’alors.

L’étude épidémiologique réalisée dans l’unité de cardiologie d’Alfort est la seule qui montre que les chats de race sont prédisposés à la DT (avec un odds ratio de 11,4), et plus particulièrement le chartreux, qui a vingt sept fois plus de risque d’être atteint de la malformation.

Prédisposition sexuelle

Les chiens mâles semblent davantage prédisposés aux MCVT que les femelles : selon les études, ils représentent 58 [45] à 71 % [9] des animaux atteints. Cette prédisposition des mâles est également retrouvée dans l’espèce féline [9, 29]. Une prédominance des chats mâles, avec un sexe ratio mâles/femelles de 1,8 ; statistiquement significative est également observée dans l’étude de [a]. Dans cette même étude, aucune prédisposition sexuelle à la MCVT n’a été retrouvée dans l’espèce canine.

2.Motifs de consultation et symptômes fonctionnels

Les animaux atteints de MCVT peuvent rester asymptomatiques un laps de temps variable selon la gravité de l’affection [3, 35]. Lors d’une étude, 42 % des chiens atteints de DT ont présenté des symptômes ayant constitué un motif de consultation [45]. Ces symptômes sont principalement [8, 15, 16, 18, 19, 27, 29, 33, 38]: une intolérance à l’effort, une ascite, un amaigrissement, des difficultés respiratoires, de la toux et, rarement, des syncopes.

3. Symptômes physiques

Lors de MCVT, l’auscultation cardiaque fait apparaître, outre de rares arythmies (fibrillation atriale en particulier), la présence quasi-systématique de bruits surajoutés. Ainsi, lors d’insuffisance valvulaire, un souffle cardiaque est souvent présent : il a généralement pour caractéristiques d’être holosystolique [43], d’intensité maximale à l’apex droit, à la jonction chondrocostale [10, 18, 29, 33, ³⁵, 38, 43]. Ce souffle a tendance à “irradier” dorsalement [2] et parfois également à gauche, ce qui le rend difficile à différencier d’un souffle d’insuffisance mitrale [16, 29]. L’intensité de ce souffle n’est pas corrélée à la gravité de la MCVT [2]. L’auscultation cardiaque peut même parfois être normale : une étude portant sur plus de 300 labradors [42] montre ainsi que la majorité des chiens atteints de formes peu graves de MCVT ne présentent pas de souffle cardiaque. Lors de sténose tricuspidienne, un souffle très doux diastolique, encore appelé “roulement diastolique” [8, 32, 43], peut parfois être entendu avec une localisation similaire au précédent.

Un dédoublement de B2 est parfois détecté chez le chien lors de MCVT [⁴⁵]. Il résulte de la fermeture tardive de la valve pulmonaire par rapport à la valve aortique, conséquence directe de la surcharge volumique du ventricule droit, elle-même à l’origine d’une augmentation du temps d’éjection systolique droit [²³].

Examens complémentaires

1. Électrocardiographie (ECG)

Lors de MCVT chez l’animal, l’électrocardiogramme peut comporter les signes indirects de cardiomégalie droite : ondes P de grande amplitude, voire de durée augmentée, ondes Q et S profondes sur les dérivations I, II, III et aVF pour l’onde S, et déviation axiale droite [³⁵]. Ces modifications ne sont toutefois retrouvées que chez 33 % des chiens et 50 % des chats [²³]. Lors de sténose tricuspidienne, le ventricule droit étant généralement petit, aucun signe de dilatation ventriculaire droite n’est retrouvé sur le tracé électrocardiogramme [43] ; en revanche, une onde P ample et large est souvent observée, témoin de la dilatation atriale droite [⁸].

Le dédoublement du QRS est une découverte électrocardiographique plus fréquente chez les chiens et les chats atteints de MCVT [²³, 43], retrouvée chez 47 % des labradors, 60 % des chiens “non-labradors” et 67 % des chats [²³]. Ce dédoublement se définit par une morphologie du QRS de type rR’, Rr’, RR’, ou rr’, ou bien par un complexe QRS crocheté [²³, 27, ³⁵, b].

Une pré-excitation ventriculaire est parfois retrouvée chez les animaux atteints de MCVT [2, 25, 34]. Cette anomalie se manifeste par un intervalle P-R court, qui traduit la dépolarisation prématurée du myocarde ventriculaire par une voie accessoire [20, 34].)

2. Radiographie

Les signes radiographiques de MCVT consistent principalement en une dilatation atriale droite (^{PHOTO 4}) [2, ⁸, 11, 17, 33, 34, ³⁵, 43] plus ou moins marquée, accompagnée généralement d’une dilatation ventriculaire droite [33, ³⁵], sauf en cas de sténose tricuspidienne [43]. Il est aussi parfois possible d’observer une déviation marquée de l’apex vers la gauche [2, ³⁵] et des signes d’insuffisance cardiaque (hépatomégalie, dilatation de la veine cave caudale, ascite, ou épanchement pleural) [16, 18, 29, ³⁵].

3. Échocardiographie

Signes directs de MCVT

L’échocardiographie bidimensionnelle (2D) permet, sur les coupes grand axe en particulier, d’étudier les anomalies de localisation, de forme, de mobilité ou d’attache de l’appareil valvulaire tricuspidien [2, 42, 43, b]. Lors de maladie d’Ebstein ou de DT, les valvules présentent généralement différents degrés d’épaississement [1, 4, 15, 34, ³⁵, b], voire de fusion. Ces modifications valvulaires sont souvent associées à des malformations des muscles papillaires, larges ou fusionnés par exemple [1, 2, 15, b], et à des anomalies des cordages tendineux [1, 4, b]. Le diagnostic de certitude de la maladie d’Ebstein repose sur l’observation d’un déplacement apical d’une ou plusieurs valvules tricuspidiennes, avec la mesure objective de la distance qui sépare les attaches basales des feuillets tricuspidiens de l’anneau valvulaire atrioventriculaire [²³]. Un examen attentif est nécessaire pour juger de ce déplacement [2, 28, 31, ³⁵]. Chez les chiens et les chats, l’insertion des feuillets tricuspidiens est plus apicale (de 1 à 2 mm) que celle des feuillets mitraux [12]. Lors de maladie d’Ebstein, une mobilité exagérée et une fermeture retardée de la valve tricuspide sont en outre observées [17]. Le mode temps-mouvement (TM) permet de noter ce retard excessif de fermeture de la valvule tricuspide par rapport à la valvule mitrale, ainsi que d’éventuels déplacements valvulaires [32].

Chez les chiens atteints de sténose tricuspidienne, un tissu fibreux brillant entoure l’anneau tricuspidien. Des feuillets tricuspidiens plus ou moins malformés et épaissis [8] en forme de dôme sont observés sur les coupes 2D en diastole [⁸, 12].)

Signes indirects de MCVT

La coupe 2D grand axe quatre cavités permet d’apprécier la taille de l’atrium droit, par comparaison avec celle de l’atrium gauche. Lorsqu’elle est très marquée, cette dilatation atriale droite est visible sur d’autres incidences. La coupe TM transventriculaire permet d’objectiver la surcharge ventriculaire droite induite par la DT ou la maladie d’Ebstein [2, 12, 31]. Lors de dilatation ventriculaire droite importante, la surcharge provoque un aplatissement diastolique et un mouvement paradoxal du septum interventriculaire [1, 2, 12, 17, 18, 31, ³⁵]. Le ventricule gauche apparaît fréquemment plus petit en raison de la diminution du remplissage ventriculaire par réduction du retour veineux pulmonaire [31, ³⁵].

4. Doppler

L’examen Doppler permet d’objectiver l’insuffisance valvulaire atrioventriculaire droite ou plus rarement une sténose, voire les deux associées [2]. Une insuffisance tricuspidienne physiologique peut cependant être détectée chez la majorité des chiens normaux (jusqu’à 90 % des labradors normaux [42]). La visualisation des malformations anatomiques de la valve est donc beaucoup plus importante pour établir le diagnostic des MCVT que la seule présence d’une régurgitation tricuspidienne [42]. Le Doppler ne sert donc qu’à apprécier les conséquences fonctionnelles des MCVT.

Lors d’insuffisance valvulaire, le Doppler permet la mesure de la vitesse du reflux systolique au Doppler pulsé ou continu [12, 16, 17, 18, ³⁵, 37, b]. Celle-ci est en général peu élevée en raison du faible gradient de pression ventricule droit/atrium droit [35], sauf lors de sténose pulmonaire associée. Le Doppler couleur permet de visualiser directement le jet de régurgitation et de juger de son importance par son extension dans l’atrium droit [12].

Pronostic

Le pronostic des MCVT dépend du degré de régurgitation, de l’importance de la cardiomégalie [2, ³⁵] et de l’existence de malformations associées [32, 37, 41].

Lors de DT, lorsque les conséquences fonctionnelles sont peu marquées, l’animal peut vivre des années sans signe clinique [2, 43]. Toutefois, le pronostic devient mauvais dès que des signes d’insuffisance congestive [33, 43] ou d’arythmie, en particulier la fibrillation atriale [3, 18], apparaissent. Lors de fibrillation atriale, quelle que soit la cardiopathie sous-jacente, l’évolution est rapidement défavorable : le pourcentage de survie un an après l’établissement du diagnostic est compris entre 10 et 17 % [3].

Chez le chien, le pronostic de la maladie d’Ebstein est plus sombre en raison de l’installation généralement plus précoce d’une insuffisance cardiaque droite, parfois en moins d’un an [11], et en raison de complications rythmiques (en particulier la fibrillation atriale) [31].

Traitement

En pratique, le traitement des MCVT fait surtout appel à un régime alimentaire hyposodé, associé au traitement médical classique de l’insuffisance cardiaque droite : diurétiques, vasodilatateurs et anti-arythmiques [2, 13, ³⁵, 43]. Cependant, les progrès réalisés dans les techniques chirurgicales cardiovasculaires ouvrent des horizons intéressants pour la prise en charge chirurgicale des animaux atteints de MCVT. Les résultats publiés sur les remplacements valvulaires mitraux et tricuspidiens [7] sont ainsi encourageants. Lors de MCVT à l’origine de sténose valvulaire, la technique chirurgicale de dilatation par ballonnet [⁸, ²⁴] semble donner de bons résultats et, de surcroît, mobilise beaucoup moins de moyens humains et financiers que le remplacement valvulaire.

• 8 - Brown WA, Thomas WP. Ballon valvuloplasty of tricuspid stenosis in a Labrador Retriever. J. Vet. Int. Med. 1995 ; 9(6) : 419-424.
• 14 - Famula TR, Siemens LM, Davidson AP et coll. Evaluation of the genetic basis of tricuspid valve dysplasia in Labrador Retrievers. Am. J. Vet. Res. 2002 ; 63(6) : 816-20.
• 23 - Kornreich BG, Moise NS. Right atrioventricular valve malformation in dogs and cats : An electrocardiographic survey with emphasis on splintered QRS complexes. J. Vet. Int. Med. 1997 ; 11(4) : 226-230.
• 24 - Kunze CP, Abbott JA, Hamilton SM et coll. Balloon valvuloplasty for palliative treatment of tricuspid stenosis with right to left atrial level shunting in a dog. J. Amer. Vet. Med. Assn. 2002 ; 220 : 491-496.
• 35 - Moise NS. Tricuspid valve dysplasia in the dog. In : Kirk RW, Bonagura JD. Current Veterinary Therapy XII. WB Saunders Co. Eds. Philadelphia. 1995 : 813-816.
• 36 - Nicolle A, Chetboul V, Escoffier L et coll. Tricuspid valve stenosis in a Labrador Retriever. J. Small Anim. Pract., in press.
• 44 - Takema N et coll. Ebstein’s anomaly in a Beagle dog. J. Vet. Med. Surg. 2003 ; 65(4) : 531-533.
• 45 - Tidholm A. Retrospective study of congenital heart defects in 151 dogs. J. Small Anim. Pract. 1997 ; 38 : 94-98.