L’épilepsie : définitions, classification, épidémiologie

L’origine multifactorielle de l’épilepsie et la grande diversité de manifestations cliniques nécessitent une démarche diagnostique rigoureuse et une bonne communication avec le propriétaire. Après une définition et une classification des différents types d’épilepsie, les données épidémiologiques de cette affection du système nerveux sont exposées. Cette première étape est indispensable avant d’aborder la démarche diagnostique lors de suspicion d’épilepsie, puis le traitement de l’épilepsie essentielle et des épilepsies réfractaires.

Définitions

Le terme d’épilepsie désigne un syndrome cortical convulsif qui se caractérise par des crises récidivantes, périodiques et imprévisibles et s’exprime par une activité tonico-clonique et des troubles neuro-végétatifs anormaux, associés à une éventuelle altération de l’état de vigilance [3, 4, 14]. Ces crises, véritables “orages” électriques, sont associées à une décharge électrique hypersynchrone et/ou excessive de neurones dans le cerveau. Elles désorganisent plus ou moins rapidement et complètement le fonctionnement de cet organe.

Ce terme d’épilepsie ne peut pas être associé à la description d’une unique crise.

• L’épilepsie primaire, ou essentielle, est caractérisée par des crises convulsives qui surviennent chez des animaux qui ne présentent par ailleurs aucune lésion décelable de l’encéphale, ni aucun désordre métabolique systémique.

• À l’opposé, l’épilepsie secondaire résulte d’une lésion cérébrale ou d’un trouble métabolique systémique.

L’épilepsie peut revêtir diverses manifestations cliniques selon la localisation des décharges (foyer épileptogène) et selon leurs propagations dans l’encéphale.

Avant d’évoquer le terme d’épilepsie, il convient de distinguer les crises épileptiques, des événements paroxystiques non épileptiques d’origine cardiorespiratoire, neuromusculaire, comportementale ou algique [11, 14] (voir le ^{TABLEAU “Diagnostic différentiel d’événements paroxystiques non épileptiques”}).

Classification des épilepsies

Les éléments qui permettent d’identifier une épilepsie sont avant tout cliniques et paracliniques (antécédents, statut neurologique, âge et types de crises). À partir de ces informations, une séparation des différentes épilepsies peut être effectuée d’emblée selon deux classifications.

1. Première classification, liée à la localisation

Une crise d’épilepsie correspond à un événement électrique anormal qui intéresse une partie ou tout le cortex cérébral.

L’épilepsie partielle

• L’épilepsie partielle ou focale n’intéresse qu’un secteur cortical précis et peut se traduire par un manque d’attention, par des mâchonnements, par la latéralisation de déficits nerveux sur le corps et la tête (contractions musculaires d’un membre, trismus) et par un dérèglement du système neurovégétatif (hypersalivation, vomissement). Cette épilepsie est qualifiée de simple ou de complexe selon qu’elle est accompagnée ou non d’une conservation de la vigilance : les crises partielles complexes seraient avant tout rencontrées dans l’espèce féline [8, 10].

• Les crises psychomotrices (animal qui gobe les mouches, agressivité soudaine, anxiété, hurlements, non-reconnaissance des proches, etc.) sont également des manifestations cliniques de crises partielles liées à une perturbation des centres limbiques temporaux [3]. Ces manifestations comportementales épisodiques sont à distinguer de vrais troubles comportementaux, même si la différence entre ces deux entités est quelquefois difficile à réaliser.

• Les crises partielles peuvent se généraliser, par l’embrasement des deux hémisphères cérébraux (épilepsie partielle secondairement généralisée rencontrée chez le chien).

L’épilepsie généralisée

• L’épilepsie généralisée (appelée chez l’homme crise de “grand mal”) est fréquemment observée chez le chien et relativement stéréotypée. Elle est composée de trois phases distinctes.

• Rarement remarquée par les propriétaires, la phase d’aura, d’une durée de quelques minutes à quelques heures, correspond chez l’homme à la perception de l’imminence de la crise.

L’animal peut apparaître inquiet, nerveux et peut rechercher le contact avec ses maîtres ou au contraire fuir toute présence humaine.

Cette phase qui précède la crise convulsive peut être confondue avec une crise d’épilepsie partielle qui se généralise ensuite. La différence entre ce type d’épilepsie et une phase d’aura réside dans la durée relativement brève de la crise partielle.

• L’ictus constitue la crise convulsive en elle-même. Elle se traduit cliniquement par une perte de connaissance, suivie d’une phase tonique courte (environ une minute) : l’animal, en décubitus latéral, présente une contraction généralisée de tous les muscles, voire un opisthotonos. Il peut présenter en outre un trismus sur la face et une mydriase.

Les muscles respiratoires se bloquent fréquemment à l’expiration, ce qui entraîne des apnées. Des tremblements sont parfois visibles le long du corps. Ensuite, l’animal peut se mettre à “pédaler” (phase clonique qui peut durer quelques minutes). Des claquements des mâchoires, accompagnés d’une hypersalivation, peuvent survenir. L’animal peut uriner ou déféquer sous lui. Lorsque ces signes s’estompent, il retrouve progressivement son calme : cette phase de l’ictus est dite “stertoreuse” car une respiration bruyante accompagne le retour progressif à un état de vigilance normal.

• La phase post-ictale, dernier stade de la crise d’épilepsie généralisée, correspond à un état de fatigue et de confusion qui suit la crise convulsive. L’animal est désorienté, affamé ou assoiffé. Certains individus présentent une ataxie, voire une amaurose. Ces manifestations nerveuses post-critiques peuvent se prolonger quelques jours. Lorsqu’elles persistent plus longtemps, une lésion cérébrale est à suspecter : complications d’une épilepsie essentielle (ischémie ou œdème cérébral) ou épilepsie secondaire initiale.

• Certaines crises convulsives peuvent se prolonger ou se succéder rapidement dans le temps (crises subintrantes), si bien que l’animal ne récupère pas sa vigilance : il s’agit d’un état de status epilepticus. Véritable situation d’urgence, ces états de mal épileptiques sont le résultat d’une affection cérébrale ou systémique. Ils apparaissent également à la suite d’un mauvais contrôle thérapeutique lors d’épilepsie essentielle.

• Les absences (ou crises de “petit mal” chez l’homme) sont de brefs troubles de la vigilance, répertoriées dans les épilepsies généralisées, mais peu décrites chez le chien et le chat.

• Cette classification clinique de l’épilepsie, calquée sur le modèle humain, est quelquefois difficile à appliquer en médecine vétérinaire. En effet, le praticien n’est généralement pas le témoin de ces manifestations nerveuses ; il doit donc traduire avec prudence les propos des propriétaires (qui peuvent être incomplets ou subjectifs). Cependant, lorsque la classification est réalisable (praticien témoin de la crise, enregistrement vidéo réalisé par les propriétaires), celle-ci apporte des renseignements précieux qui permettent une approche du diagnostic clinique, voire du diagnostic étiologique.

Une bonne démarche clinique associée à un recueil rigoureux de l’anamnèse (véritable interrogatoire pré-établi par le vétérinaire) pallie le fait que le praticien n’a pu assister aux crises.

2. Deuxième classification, liée à la cause

Dans cette classification, l’épilepsie primaire est opposée aux épilepsies secondaires et aux épilepsies cryptogéniques.

Épilepsie primaire

L’épilepsie primaire ou idiopathique (épilepsie sensu stricto) correspond à un syndrome bien défini dans ses divers aspects cliniques et paracliniques (évolution des crises, commémoratifs, race prédisposée).

Toutefois, bien qu’un trouble fonctionnel spécifique du cerveau soit soupçonné (mais encore indéterminé), cette épilepsie ne repose sur aucune lésion structurale ou métabolique. Les animaux atteints d’épilepsie idiopathique sont totalement normaux entre les crises. Il s’agit pour le praticien d’un diagnostic d’exclusion.

Épilepsie secondaire

L’épilepsie secondaire, ou symptomatique, est rattachée à une cause précise, fixée ou évolutive. Une lésion structurale cérébrale (donc intracrânienne), macroscopique ou microscopique, à l’origine des crises d’épilepsie peut être mise en évidence : tumeur, encéphalite, traumatisme crânien, accident vasculaire cérébral, etc.

Lorsqu’un dérèglement de l’homéostasie cellulaire (cérébrale et systémique) provoque les crises, la cause est extracrânienne : hypoglycémie, encéphalose hépatique, dérèglement hydro-électrolytique, etc. [3].

Épilepsie “cryptogénique”

L’épilepsie est qualifiée de “cryptogénique” (qui a une origine cachée) lorsqu’aucune cause n’est identifiée malgré une expression évocatrice d’épilepsie symptomatique (crises partielles chez un animal âgé, déficit nerveux inter-ictal). L’animal peut être ou non normal entre les crises. Ce terme est en général utilisé lorsque les moyens d’investigations sont insuffisants pour déterminer l’existence d’une lésion organique ou métabolique.

Évolution

L’évolution de l’épilepsie dépend de celle de sa cause.

Lors d’épilepsie primaire, l’évolution diffère d’un individu à l’autre. Les crises se reproduisent et gardent en général le même aspect.

Même si l’intervalle entre ces crises est variable, une certaine périodicité est généralement notée pour un individu donné.

Dans certains cas (en association ou non avec un traitement), la fréquence des crises diminue. Les manifestations convulsives peuvent disparaître après traitement (dans 24 % des cas chez le labrador retriever, selon une étude [1]).

Dans d’autres cas d’épilepsie primitive, les crises augmentent en fréquence et/ou se modifient dans leur expression clinique (passage de crises partielles simples à des crises qui se généralisent d’emblée), en particulier chez les races de grande taille [9]. Il peut s’agir, soit d’un échappement thérapeutique, soit d’un embrasement du foyer épileptogène primitif (développement du foyer dans d’autres aires corticales connexes), soit du développement d’un foyer épileptogène secondaire (foyer en miroir) dans l’aire homologue, controlatéralement à l’hémisphère cérébral initialement atteint.

Épidémiologie

• L’incidence des épilepsies chez le chien et le chat varie suivant les études : de 0,5 à 5 % des affections nerveuses. Parmi celles-ci, l’incidence générale de l’épilepsie idiopathique est de l’ordre de 1 % dans la population canine. Chez le chat, les causes extracrâniennes d’épilepsie secondaire et l’épilepsie idiopathique sont rares [8, 10]. L’épilepsie essentielle reste donc, comme pour le chien, un diagnostic d’exclusion qu’il convient d’évoquer si aucune lésion n’est détectée.

• Certaines races sont prédisposées à développer une épilepsie idiopathique (photo 1) : des études avancent des prévalences atteignant 5 à 7 % pour certaines d’entre elles (voir l’ENCADRE “Races prédisposées à l’épilepsie primaire”).

Si le déterminisme génétique de l’épilepsie essentielle est suspecté mais non démontré, les chiens de race pure sont plus souvent atteints que des individus issus de croisements. Le risque épileptique tend également à augmenter avec la consanguinité. Il peut exister des liens de parenté entre des individus atteints d’épilepsie [4] et les premières crises apparaîtraient plus tôt chez des animaux issus de parents épileptiques (avant l’âge de neuf mois) [7].

Ces dernières constatations amènent naturellement à exclure de la reproduction tout animal atteint d’épilepsie idiopathique.

La transmission génétique suspectée se ferait sur un mode autosomal récessif, monogénique (chez le keeshond) [5] ou multigénique (labrador [1], bouvier bernois [7], golden retriever [13]).

• Certaines études évoquent une relation significative entre le sexe et l’épilepsie, en particulier chez des races prédisposées, avec une prédominance de mâles atteints d’épilepsie idiopathique [1, 2, 6, 7, 9].

• En général, les premières crises d’épilepsie primaire sont observées entre l’âge d’un et cinq ans, mais ce type d’épilepsie peut être rencontré à tout âge (avant neuf mois et après sept ans).

• Les races de grande taille (> 15 kg) seraient davantage atteintes d’épilepsie primaire que d’épilepsie secondaire [9].

Selon cette même étude [9], l’incidence de l’épilepsie primaire chez le chien est proche de celle de l’épilepsie secondaire (respectivement 44 et 56 % dans un échantillon de 50 chiens). Selon une autre étude, la proportion d’épilepsie essentielle serait plus réduite : 25 % des 63 cas étudiés, contre 45 % d’épilepsie cryptogénique [2]. Toutefois, dans cette dernière étude, la phase d’aura des crises de “grand mal” est distinguée des crises partielles qui se généralisent : la part des épilepsies partielles avec ou sans généralisation atteint 65 % des cas, et ces crises sont associées à de l’épilepsie secondaire (symptomatique ou cryptogénique). Dans les travaux préliminaires, l’incidence de l’épilepsie primaire généralisée était prépondérante et dépassait 70 % [6, 12].

Ces différences d’incidence résultent de méthodes de classification de l’épilepsie et de populations d’étude distinctes (animaux issus de plusieurs cliniques ou d’universités, recensement par téléphone, etc.). Cette diminution de la part d’épilepsie idiopathique semble en outre corrélée avec les progrès de l’imagerie médicale : la part d’épilepsie idiopathique et crytogénique est en effet moindre dans une structure qui offre des moyens d’investigations perfectionnés (scanner, IRM).

Actuellement, aucun consensus n’est établi sur la distribution des différentes épilepsies chez le chien et le chat (épilepsie primaire, épilepsie secondaire, épilepsie cryptogénique).

• Près de 75 % des chats atteints de “manifestations épileptiformes” présentent des modifications du liquide céphalorachidien ou des résultats d’IRM anormaux, consécutifs à des méningo-encéphalites aseptiques et des encéphalopathies ischémiques [8, 10]. Ces chats présentent en revanche des sérologies négatives aux agents pathogènes suivants : Felv, FIV, Toxoplasma et PIF.

• (1) Déterminisme génétique de l’épilepsie essentielle prouvé chez ces races. D’après [4, 12].