Ostéochondrosarcome multilobulaire de l’os cranial chez un chien - Le Point Vétérinaire n° 406 du 01/06/2020
Le Point Vétérinaire n° 406 du 01/06/2020

CANCÉROLOGIE

Cas clinique

Auteur(s) : Léa Vazquez*, Mathieu Retournard**, Yvan Gamet***

Fonctions :
*ProvenceVet, 275 rue Jean Dausset, 84140 Avignon

Le traitement de base de la grande majorité des tumeurs osseuses est l’exérèse, lorsqu’elle est possible. Dans certains cas, comme lors de craniectomie agressive, la pose d’une prothèse est l’ultime et indispensable étape du protocole.

L’ostéochondrosarcome multilobulaire (multilobular osteochondrosarcoma ou MLO) est la tumeur osseuse primitive de la boîte crânienne la plus fréquente chez le chien. Elle est appelée chondrome rodens dans les publications anciennes, mais ce terme ne reflète pas réellement l’histogenèse de la lésion. Cette tumeur touche essentiellement le chien, sans qu’aucune prédisposition raciale ou sexuelle ne soit mise en évidence.

L’ostéochondrosarcome multilobulaire est une tumeur à croissance lente (sur plusieurs semaines, voire plusieurs mois) dont l’agressivité est essentiellement locale. Le traitement de choix reste une exérèse en marges saines. Les difficultés de cette intervention expliquent majoritairement le fort taux de récidive locale de cette tumeur. Son potentiel métastatique est réel (supérieur à 50 %), mais relativement lent (14 à 18 mois) et variable selon le grade histologique. Le grade histopronostique est un facteur indispensable pour évaluer le risque métastatique et le pronostic [4, 20]. Bien que ce dernier soit relativement favorable lors de prise en charge thérapeutique adaptée, la difficulté de procéder à une exérèse carcinologique fait chuter les statistiques en termes de survie globale et de survie sans progression (locale ou à distance) [4]. La réalisation préopératoire d’une prothèse inerte (en matériau synthétique, par opposition à la greffe), suffisamment grande pour combler un large défaut de substance osseuse, permet de pratiquer un acte chirurgical agressif avec des marges étendues, diminuant ainsi considérablement le risque de récidive locale (photo 1).

CAS CLINIQUE

1. Commémoratifs et anamnèse

Une chienne Jack Russell terrier stérilisée, âgée de 9 ans, est référée en consultation pour l’exploration d’une masse récidivante dans la région du crâne. L’exérèse d’une masse d’environ 4 × 6 cm a été réalisée par curetage par le vétérinaire traitant six mois auparavant, sans effraction de la boîte crânienne. Les résultats de l’examen histologique sont en faveur d’un ostéochondrosarcome multilobulaire, sans analyse des marges de l’exérèse.

Les propriétaires rapportent l’évolution d’une déformation du crâne en regard du site opératoire depuis quelques semaines, sans retentissement sur l’état général.

2. Examen clinique

L’animal est en bon état général, avec une note d’état corporel de 5 sur 9, et il est normotherme. Les auscultations cardiaque et pulmonaire sont normales. Les muqueuses sont roses, le pouls est net et concordant et le temps de recoloration capillaire de 2 secondes. La paroi abdominale est souple et non douloureuse, la palpation ne révèle aucune anomalie, de même que l’examen neurologique.

L’animal présente une masse palpable d’environ 2 × 3 cm, ferme et adhérente à la boîte crânienne sous-jacente, non douloureuse. La peau en regard de la masse présente un aspect normal, sans ulcération.

3. Hypothèses diagnostiques

Le contexte anamnestique et clinique et la nature tumorale révélée par l’examen histologique initial nous conduisent à suspecter en première hypothèse une récidive locale de l’ostéochondrosarcome multilobulaire opéré. Le diagnostic différentiel inclut une tumeur osseuse bénigne (ostéome, dysplasie fibreuse, fibrome ossifiant), une tumeur osseuse maligne (ostéosarcome) ou une tumeur cartilagineuse (chondrome, chondrosarcome).

4. Examens complémentaires

Les bilans biochimique et hématologique ne montrent aucune anomalie.

Un bilan d’extension local, régional et à distance est réalisé par l’examen tomodensitométrique de la tête, du thorax et de l’abdomen. L’acquisition est réalisée sur des coupes transversales par acquisition hélicoïdale. Des reconstructions sur le plan dorsal et le plan sagittal sont ensuite effectuées. Les images sont observées en fenêtres parenchymateuse et osseuse, avant et après l’injection de produit de contraste iodé par voie intraveineuse. Aucune anomalie n’est notée en région thoracique. En région abdominale, la présence de sédiment biliaire est notée, sans autre anomalie. Concernant la tête, une volumineuse masse d’aspect bilobé est observée, en partie minéralisée, d’aspect granuleux, relativement hétérogène, mesurant 2 × 3,5 cm, avec des marges bien définies (photos 2 et 3). Elle s’étend essentiellement en portion extracrânienne avec une discrète protrusion intracrânienne. La calotte crânienne en regard de la lésion présente une lyse osseuse importante. L’encéphale présente un aspect normal tout comme les noeuds lymphatiques locorégionaux, de taille et d’aspect normaux.

5. Diagnostic provisoire

Un processus néoplasique localisé récidivant de type ostéochondrosarcome multilobulaire est suspecté en première hypothèse, bien qu’un examen histologique soit indispensable au diagnostic de certitude.

Une prise en charge chirurgicale, via une exérèse large, est recommandée. Malgré cela, le risque de récidive locale ou le développement de métastases reste réel. L’analyse histologique des marges d’exérèse de la précédente intervention n’étant pas disponible, la récidive actuelle est fort probablement liée à des marges infiltrées.

TRAITEMENT

1. Protocole opératoire

Le retrait large de cette lésion implique une craniectomie étendue dans le plan médian, exposant mécaniquement l’encéphale après l’exérèse. Une reconstruction de la calotte crânienne, grâce à la mise en place d’une prothèse synthétique, est envisagée. Une impression en 3D de la boîte crânienne et de la lésion est effectuée à partir des images tomodensitométriques (1)(photos 4a à 4c).

La craniectomie et les marges nécessaires sont planifiées (traçage précis de marges de 2 cm) et réalisées sur l’impression en 3D. Puis une prothèse de la boîte crânienne en polyméthylmétacrylate (PMMA) est modelée afin de combler le déficit. La prothèse ainsi obtenue est parfaitement ajustée à la morphologie du crâne de l’animal, ses contours et surfaces sont ajustés, polis, et des forages sont pratiqués en périphérie pour assurer sa fixation. Elle est ensuite stérilisée à l’autoclave.

La prémédication est effectuée avec de la médétomidine et de la kétamine par voie intraveineuse (IV). L’induction anesthésique est assurée avec du propofol (en IV à effet). L’anesthésie est ensuite maintenue par voie gazeuse avec un mélange d’oxygène à 100 % et d’isoflurane. L’analgésie est maintenue durant toute la procédure grâce à une perfusion continue de morphine, lidocaïne et kétamine (MLK). Une fluidothérapie est mise en œuvre avec du Ringer lactate à 10 ml/kg/h. Une antibiothérapie prophylactique peropératoire est réalisée avec de l’amoxicilline en IV administrée au cours de l’induction. Une surveillance multiparamétrique (ECG, SpO2, PNI, FR, EtCO2) est effectuée durant toute l’anesthésie.

Après les mesures d’asepsie effectuée sur l’ensemble du crâne, une incision cutanée médiane est pratiquée de l’occiput jusqu’à l’os frontal. Les tissus sous-cutanés sont disséqués et la peau est réclinée latéralement. Des marges de 1 cm sont prises en périphérie de la masse. Le muscle temporal est incisé jusqu’à la boîte crânienne d’où il est désinséré partiellement. Une craniotomie médiane est réalisée par fraisage osseux, puis la calotte crânienne ainsi délimitée est retirée. La dure-mère est laissée intacte. La prothèse est positionnée sur le déficit osseux et stabilisée par la mise en place de cinq vis de 2,4 mm de diamètre dans chacun des forages réalisés dans la prothèse après la polymérisation du PMMA et juste avant sa stérilisation (photos 5a à 5c). La zone est abondamment irriguée avant d’être refermée plan par plan.

2. Suivi postopératoire immédiat

Un scanner de contrôle est effectué (photos 6a et 6b). La pièce d’exérèse est soumise au laboratoire pour un examen histologique et une analyse des marges de résection. L’analgésie postopératoire est assurée à l’aide d’une perfusion continue de morphine et de kétamine par voie intraveineuse. Un sevrage progressif est mis en place durant les 48 heures postopératoires en diminuant progressivement les doses. La fluidothérapie est maintenue à un débit d’entretien pendant 24 heures après l’intervention. Une surveillance clinique et une évaluation régulière de la douleur sont maintenues durant toute la phase d’hospitalisation postopératoire. Dès le lendemain de l’intervention, l’état du chien est stable, le bilan nerveux normal, sans douleur particulière, et une reprise spontanée de l’alimentation est observée. Deux jours plus tard, aucune complication n’est constatée. Le sevrage en morphiniques est effectué sans difficulté, et le chien est rendu à ses propriétaires en maintenant l’antibiothérapie pendant cinq jours. Des anti-inflammatoires stéroïdiens sont prescrits pour sept jours (Dermipred® à la dose de 0,4 mg/kg per os, deux fois par jour), ainsi que du tramadol en cas de douleur durant trois à quatre jours (à raison de 1,5 mg/kg per os, deux à trois fois par jour).

3. Suivi à moyen et long termes

Quatre mois après l’intervention, le chien est en bonne santé et ne présente aucun signe de récidive locale ou d’extension métastatique à distance. Les propriétaires n’ont pas souhaité réaliser de bilan d’extension de contrôle par imagerie médicale compte tenu de l’excellente réponse clinique et du coût de ces examens.

4. Diagnostic définitif

L’analyse histologique révèle une prolifération cellulaire tumorale, plurilobulaire, relativement bien délimitée, par endroits finement encapsulée, à croissance expansive et parfois discrètement invasive dans le tissu osseux, de composante mésenchymateuse. Les atypies cytonucléaires sont faibles à modérées. La tumeur est sujette à quelques légers remaniements nécrotico-hémorragiques. L’index mitotique est faible (une à cinq mitoses pour dix champs au fort grossissement). Les marges périphériques examinées, qui renferment des tissus osseux et conjonctivo-musculaire, sont microscopiquement saines, mais étroites (1 mm environ). Cependant, le fascia, qui crée une barrière biologique, n’est pas atteint et aucun embole vasculaire n’est mis en évidence (encadré 1).

Ces résultats sont en faveur d’un ostéochondrosarcome multilobulaire de la boîte crânienne montrant une faible potentialité maligne (grade 1 histologique) (tableau 1).

DISCUSSION

1. Physiopathologie

L’ostéochondrosarcome multilobulaire est une tumeur à croissance lente, mais potentiellement maligne, localisée le plus souvent sur le crâne chez le chien. De très rares cas sont également décrits chez le chat et un seul chez le cheval. Cette tumeur est également appelée chondroma rodens, ostéochondrome ou ostéochondrosarcome multilobulaire. Le terme de tumeur multilobulaire de l’os est actuellement le plus employé, permettant de reconnaître qu’elle peut être bénigne ou maligne. L’histogenèse de cette tumeur reste encore inconnue [11].

2. Épidémiologie

L’ostéochondrosarcome multilobulaire est une tumeur rare, qui touche principalement l’espèce canine. L’affection est décrite chez le chien d’âge moyen, voire âgé (médiane de 8 ans sur l’ensemble des cas publiés) [4]. Aucune prédisposition sexuelle ou raciale n’est rapportée à ce jour. Cependant, la plupart des cas publiés concernent des chiens de taille moyenne à grande, avec une médiane de poids de 29 kg. Dans le cas présenté, si l’âge correspond aux données des publications, la taille du chien est plus petite que la moyenne. Néanmoins, plusieurs publications rapportent des cas en dehors des critères épidémiologiques comme un chien âgé de 15 mois, un saint-bernard ou encore un pékinois [9, 20, 14].

3. Symptomatologie

Dans la plupart des cas, l’ostéochondrosarcome multilobulaire progresse lentement, sur quelques semaines, voire plusieurs mois. Lorsque la tumeur est visible, le motif de consultation est l’apparition d’une masse palpable, ferme et adhérente, à la surface des os du crâne.

Des signes cliniques ne sont pas toujours présents, mais ceux décrits résultent généralement de la compression mécanique exercée par la tumeur sur les tissus adjacents, et dépendent donc de la localisation de cette dernière. Dans le cas décrit, aucun signe clinique ou neurologique n’est rapporté et l’évolution de la tumeur est compatible avec les données publiées. Elle n’a qu’un faible potentiel invasif et ne comprime pas l’encéphale. En cas de tumeur du crâne plus invasive ou dont la prise en charge est plus tardive, selon la localisation, il est possible d’observer une exophtalmie, une obstruction des sinus, une douleur à l’ouverture de la gueule, des difficultés lors de la mastication, voire une dyspnée [4]. Certaines tumeurs peuvent comprimer l’encéphale, les nerfs craniaux ou la moelle épinière cervicale et provoquer des signes nerveux, parfois une hypertension intracrânienne. Des ulcérations de la peau, en regard de la tumeur, sont également décrites [10].

L’ostéochondrosarcome multilobulaire se développe plus particulièrement sur les os de la voûte crânienne, comme dans le cas du jack russell présenté. Le sinus frontal est un site relativement commun, tout comme la crête pariétale, la région temporo-occipitale et la base du processus zygomatique. D’autres localisations anatomiques telles que la bulle tympanique, la mandibule, le palais dur, l’os pénien et même les vertèbres sont rapportées [14, 1, 5, 23, 19].

La tumeur multilobulaire de l’os est une masse nodulaire ferme dont l’enveloppe est très fine. Elle est recouverte d’une membrane fibreuse solide lorsqu’elle fait protrusion dans les tissus mous du crâne, ou d’une fine couche d’épithélium ou de méninges lorsqu’elle envahit les sinus nasaux ou la voûte crânienne. Elle est généralement centrée sur l’un des os plats du crâne et peut s’étendre de manière symétrique ou excentrique. Lorsque l’extension gagne une cavité (orbite, sinus, etc.), la masse peut ne pas être palpable en début d’évolution. Chez certains chiens, la tumeur est parfois très volumineuse (jusqu’à 16 cm), sans pour autant présenter de métastases à distance [11].

4. Diagnostic

Le diagnostic de certitude est établi par l’examen histologique de la pièce d’exérèse ou d’une biopsie de la masse. Avant d’en arriver à cet examen invasif, un bilan par imagerie médicale peut orienter les hypothèses diagnostiques et permettre d’évaluer l’extension locale (examens radiographique, d’IRM, voire tomodensitométrique) et/ou à distance (examen tomodensitométrique ou radiographique) du thorax essentiellement.

La radiographie permet de visualiser une lésion nodulaire solitaire, aux contours nets et bien délimités. Généralement, le tissu osseux de la zone atteinte est remplacé par une masse dont la densité rappelle celle des tissus mous. L’apparence de ce tissu, communément décrite en “popcorn”, est hétérogène, plus ou moins calcifiée de par la nature multilobulaire de sa matrice, cartilagineuse et osseuse. La lyse des tissus osseux adjacents est fréquente, mais la présence de larges zones lytiques au sein de la tumeur et/ou celle d’un motif “en brosse” en limite de la masse serait un signe de malignité [11]. Dans notre cas, comme un examen tomodensitométrique était prévu, des radiographies n’ont pas été réalisées. Notons qu’un cas d’ostéochondrosarcome multilobulaire vertébral sans aucune anomalie radiographique est décrit [19].

Le scanner présente l’avantage de permettre la réalisation d’un bilan lésionnel local, mais aussi régional et à distance, par opposition à l’imagerie par résonance magnétique (IRM) qui évalue uniquement la localisation de la tumeur et son extension intracrânienne, ainsi que les noeuds lymphatiques locorégionaux. À l’examen tomodensitométrique sans injection de produit de contraste, en fenêtre parenchymateuse, les ostéochondrosarcomes multilobulaires apparaissent classiquement ronds avec des marges lisses ou légèrement irrégulières, mais bien délimitées, et présentent une densité osseuse non homogène [6]. En fenêtre osseuse, la tumeur prend une apparence finement granuleuse, en pointillés. Dans le cas décrit, les examens d’imagerie médicale, compatibles avec les résultats attendus, n’ont pas révélé de signes de malignité.

5. Traitement

L’ostéochondrosarcome multilobulaire est une tumeur à l’agressivité essentiellement locale. Le traitement repose donc sur une exérèse large, idéalement avec des marges microscopiques saines, afin de diminuer le risque de récidive locale. En chirurgie humaine, des marges de quelques centimètres (2 à 5 cm idéalement) sont recommandées pour espérer une résection microscopiquement saine, mais la localisation de la tumeur ne permet pas toujours de les obtenir [7].

Dans les régions temporale et pariétale, qui présentent peu de difficultés, des résections osseuses larges peuvent être réalisées sans compromettre fortement la protection cérébrale : une cranioplastie n’est alors pas toujours nécessaire, le site de la craniectomie pouvant être recouvert par le muscle temporal. Chez les animaux âgés, parfois la dure-mère devient adhérente au périoste et une durectomie s’impose. Il est alors possible de remplacer la dure-mère par une portion de fascia temporal ou par un substitut, biologique (péricarde équin) ou synthétique (Biosmesh B Braun). En région occipitale, une exérèse large est compliquée par la présence du confluens sinuum. Il est cependant possible de ligaturer le sinus sagittal cranialement et/ou le sinus transverse unilatéralement. L’hémorragie des sinus veineux est le principal accident peropératoire à redouter, potentiellement létal (encadré 2) [15]. Dans la région frontale, il est important d’éviter la contamination de la plaie par l’air des cavités nasales. Le sinus frontal doit donc être refermé.

En pratique, une fois toutes ces précautions prises, les os du crâne sont découpés autour de la tumeur et celle-ci est séparée de la dure-mère, si possible sans léser cette dernière. Une attention particulière doit être portée à l’hémostase, et notamment au respect des sinus. La réalisation d’une impression en 3D préopératoire à partir des images tomodensitométriques, comme dans le cas présenté, permet de délimiter précisément au crayon, en amont de l’acte chirurgical et directement sur la forme, les marges d’exérèse requises. Cela a permis de préréaliser la craniectomie précisément et sans contrainte de temps sur un modèle inerte. L’intervention est alors reproduite in vivo : les chances de succès sont augmentées et le temps opératoire est réduit.

Une fois la tumeur retirée, l’encéphale n’est plus protégé par la boîte crânienne, ce qui peut exposer l’animal à des lésions cérébrales secondaires à l’occasion d’un choc, d’un tapotement ou d’une caresse selon la localisation et l’étendue exacte du déficit osseux. Pour pallier cette perte osseuse, plusieurs techniques existent, notamment par greffe ou par prothèse.

Des allogreffes d’os cortical sont décrites, mais restent complexes à mettre en place et à ajuster à tous les types de pertes de substance, notamment en région crânienne. En effet, il faut prélever un morceau du crâne d’un donneur, tout en anticipant la bonne taille et la courbure adéquate, puis stériliser et traiter l’os. Des greffons autologues sont utilisés pour des comblements de petite taille. La mise en place d’implants en résine ou métalliques est rapportée chez le chien pour réaliser des cranioplasties [16].

En chirurgie humaine, les prothèses en PMMA présentent l’avantage d’être très solides, stables, inertes et bon marché. Leur consistance malléable lors du modelage permet en outre une adaptation sur mesure. Elles sont généralement modelées pour obtenir une épaisseur d’environ 0,5 cm et fixées à la boîte crânienne par des fils de polypropylène, bord à bord, afin de s’affranchir des artefacts liés au métal lors des futurs examens d’imagerie. Des fixations par des vis corticales sont néanmoins décrites [22]. Elles constituent pourtant des corps étrangers qui peuvent, avec le temps, servir de support à des complications infectieuses. Leur conception peut avoir lieu pendant l’intervention lors de la phase de reconstruction, ou de façon anticipée en période préopératoire à partir des examens d’imagerie médicale. Toutefois, la forte chaleur qui se dégage lors de la polymérisation du PMMA (90 à 105 °C) empêche de modeler la plaque directement sur l’animal - d’où une prothèse moins bien adaptée, des résultats esthétiques et une fixation non optimaux - ou nécessite l’usage d’une éponge en gélatine, appliquée sur la dure-mère, afin de la protéger de la réaction exothermique [18].

Chez le chien, si la cranioplastie par prothèse en PMMA pour traiter un ostéochondrosarcome multilobulaire est décrite depuis plusieurs années, la prothèse n’est habituellement pas créée en phase préopératoire et sur mesure à partir d’une impression 3D du crâne de l’animal [3, 12].

Cette technique, relativement peu coûteuse, permet de positionner une prothèse parfaitement adaptée à la perte de substance engendrée par l’exérèse de la tumeur. Son composé est solide, stable et inerte, et sa préparation ex vivo permet de diminuer considérablement le temps chirurgical. La prothèse en PMMA est fixée à l’aide de vis corticales plutôt que par des fils de polypropylène pour des raisons de stabilité et de durabilité. Des trous adaptés au diamètre des vis utilisées sont prépercés dans la prothèse afin de permettre sa fixation.

Une solution alternative à l’emploi de PMMA pour réaliser une prothèse de boîte crânienne est le recours à une plaque en treillis modelable (par exemple MatrixNeuro, DePuy Synthes) qui permet une utilisation aussi polymorphe et variée que le PMMA, mais avec une épaisseur nettement moindre (0,5 mm en moyenne). Leur fixation à la boîte crânienne est également assurée par vissage. Leur coût est toutefois nettement plus élevé que celui des prothèses en PMMA (environ 400 à 600 € pour une plaque MatrixNeuro avec vis versus 80 € pour une prothèse en PMMA), ce qui en limite l’usage.

La résistance mécanique respective du PMMA et des plaques de cranioplastie, ainsi que leur innocuité, biointégration et/ou durabilité ne sont toutefois pas clairement évaluées ni comparées dans cette indication. Pour l’essentiel, le traitement des ostéochondrosarcomes multilobulaires repose sur une résection chirurgicale carcinologique avec l’obtention de marges saines et larges. Tous les efforts chirurgicaux doivent aller dans ce sens, tant lors de la préparation de l’intervention que de la réalisation du geste opératoire ou de la reconstruction après l’exérèse. Les données concernant les traitements adjuvants, tels que la radiothérapie externe et la chimiothérapie, sont limitées. Deux études récentes ont évalué l’intérêt de la radiothérapie postopératoire et de la radiothérapie stéréotaxique [8, 21]. Elles recensent respectivement trois et huit cas et semblent montrer l’intérêt de la radiothérapie, notamment en condition adjuvante (postopératoire) plutôt que comme traitement unique (stéréotaxie). Ces données sont évidemment à relativiser compte tenu du faible nombre de cas. D’autres études restent par conséquent nécessaires.

Bien que de croissance lente, les ostéochondrosarcomes multilobulaires sont associés à un risque métastatique, principalement pulmonaire, dans 30 % des cas pour le grade I à 78 % pour le grade III, que ce soit au moment du diagnostic ou de façon différée, plusieurs mois plus tard (médiane de 14 à 18 mois). À la lumière de ce potentiel métastatique non négligeable, il paraît donc nécessaire de mettre en place un suivi clinique régulier, appuyé sur l’imagerie médicale, tenant compte du grade “histopronostique” de la tumeur. Des études restent toutefois à mener pour évaluer plus précisément l’intérêt des thérapies adjuvantes. La chimiothérapie, quant à elle, n’a pas été étudiée dans la prise en charge des ostéochondrosarcomes multilobulaires. Cependant, face à des critères d’agressivité (grade 3), une chimiothérapie peut être envisagée. En l’absence de preuves scientifiques en faveur ou en défaveur d’un tel traitement, le rapport bénéfice/risque doit être calculé et discuté avec les propriétaires.

6. Pronostic

L’ostéochondrosarcome multilobulaire présente une croissance lente et progressive, localement infiltrante, comprimant les tissus adjacents tels que l’encéphale. Selon les publications, le taux de récidive locale après une exérèse chez le chien est de 30 %, 47 % et 78 % pour les grades I, II et III respectivement, avec un temps médian de 420 à 797 jours [25, 4, 13, 20]. Lors de résection en marges saines, le temps médian de récidive locale est de 1 332 jours dans une étude [4]. Cependant, une autre rapporte cinq récidives locales sur neuf chiens ayant subi une résection en marges saines, et une troisième étude portant sur quatre chiens ne signale aucune récidive [13, 20]. La représentativité des marges examinées dans ces cas est toutefois questionnable. Il peut parfois être utile de discuter avec un anatomopathologiste pour connaître la distance des marges latérales et profondes. Cependant, en chirurgie oncologique humaine, l’objectif à atteindre est une résection dite R0 (marge microscopique supérieure à 2 mm), laquelle constitue un facteur pronostique positif lors de nombreux cancers chez l’homme.

Le site d’extension métastatique le plus courant est le parenchyme pulmonaire (90 % des cas). Les différentes études rapportent un taux de métastases à distance de 30 % des cas pour le grade I, 60 % pour le grade II et 78 % pour le grade III après le traitement chirurgical, parfois même associé à un traitement adjuvant [25]. Le temps médian d’apparition des métastases varie entre 426 et 542 jours selon les études. Le risque métastatique chez les chiens ayant subi une résection complète est de 25 %, au lieu de 75 % chez ceux ayant subi une résection incomplète [4, 24].

Les chiens qui montrent une ou plusieurs récidives locales sont plus à risque de développer des métastases. Tout comme les ostéosarcomes, les ostéochondrosarcomes ont plutôt tendance à métastaser au niveau du parenchyme pulmonaire que des noeuds lymphatiques régionaux [11]. Le risque de récidive locale ou d’extension métastatique à distance dépend de la qualité des marges de résection, mais également du grade histologique de chaque tumeur (tableau 2).

Le rythme d’évolution des récidives locales ou du développement de métastases, plutôt lent, reflète la vitesse d’évolutivité des ostéochondrosarcomes multilobulaires par rapport aux autres tumeurs osseuses primitives, notamment les ostéosarcomes. La médiane de survie d’un chien avec un ostéochondrosarcome multilobulaire diagnostiqué en phase métastatique est de 405 jours, versus 76 jours pour un chien avec un ostéosarcome diagnostiqué en phase métastatique [2, 25]. La médiane de survie des chiens atteints d’un ostéochondrosarcome multilobulaire après le diagnostic de la maladie métastatique est de 239 jours [25].

Dans le cas décrit, les marges de résection sont saines et le grade histopronostique de la tumeur est de 1 (tableau 2). Les risques de récidive locale ou d’évolution métastatique à distance sont par conséquent relativement faibles. Cependant, comme l’exérèse fait déjà suite à une récidive locale, le développement d’un processus métastatique, à distance, reste donc possible.

Conclusion

L’ostéochondrosarcome multilobulaire est une tumeur relativement rare dont la difficulté thérapeutique réside essentiellement dans l’obtention d’une exérèse carcinologique. Cette résection peut laisser place à un déficit osseux important qui, selon la localisation, est parfois problématique. La mise en place d’une prothèse réalisée sur mesure permet alors de refermer la boîte crânienne et de restaurer la protection de l’encéphale. La qualité de la résection et le grade histologique de la tumeur déterminent le pronostic à long terme.

  • (1) Les images tomodensitométriques sont directement converties, à l’aide du logiciel Osirix, au format SLA (stéréolithographie), permettant ainsi leur utilisation par le logiciel de l’imprimante 3D. Avant l’impression, les éléments flottants sont retirés de l’image et la surface est lissée à l’aide d’un logiciel de rendu en 3D (Blender). L’impression est ensuite réalisée en acide polylactique (PLA+, Sunlu. com) sur une imprimante 3D MK3S (PrusaPrinters.org). Plus d’informations sur le site Embodi3d.com.

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  • 25. https://www.ACVS.org (consulte le 7/3/2020).

Conflit d’intérêts

Aucun.

ENCADRÉ 1 : Compte rendu histologique du laboratoire LAPV

L’analyse histopathologique a porté sur un prélèvement de masse osseuse située au niveau de la boîte crânienne, après décalcification, une technique histologique usuelle en coloration à l’hématoxylineéosine (HE).

Le tissu osseux frontal est le siège d’une prolifération cellulaire tumorale, plurilobulaire, relativement bien délimitée, par endroits finement encapsulée, à croissance expansive et parfois discrètement invasive dans le tissu osseux, de composante mésenchymateuse.

De fins septas fibro-vasculaires entourent les lobules contigus formés par la prolifération de cellules mésenchymateuses tumorales, évoquant des ostéoblastes foetaux, ovoïdes. Ces cellules sont sujettes à une métaplasie ostéoblastique ou chondroblastique. Le centre des lobules tumoraux renferme une matrice ostéoïde ou, le plus souvent, chondroïde. Au plan cytologique, ces cellules présentent un noyau ovoïde, euchromatique, nucléolé, et un cytoplasme acidophile moyennement étendu, parfois légèrement vacuolisé, dont les limites sont floues. Les atypies cytonucléaires sont faibles à modérées. L’index mitotique est faible. La tumeur est sujette à quelques légers remaniements hémorragiques.

Pour le fragment examiné, les marges périphériques soumises, renfermant un tissu osseux et un tissu conjonctivomusculaire strié, sont saines.

En conclusion, l’aspect histologique est en faveur d’une tumeur multilobulaire de l’os frontal (ostéome/ostéochondrosarcome multilobulaire ou chondrome rodens), montrant une potentialité maligne, à croissance lente, globalement expansive dans la cavité du sinus frontal, de l’orbite, de la voûte crânienne (effet de masse) ou potentiellement localement invasive. Les récidives locales sont fréquentes. Les métastases à distance sont plus rarement signalées dans la littérature. Une exérèse large (si possible) est conseillée.

Trois grades histologiques sont décrits. Les critères péjoratifs de malignité indiquant un comportement agressif sont l’activité mitotique augmentée, la perte de l’architecture lobulaire, des remaniements nécrotico-hémorragiques et une surreprésentation d’une des composantes mésenchymateuses. Dans le cas présenté, il semble que la malignité soit faible (grade I).

ENCADRÉ 2 : Mécanismes des accidents hémorragiques lors de craniectomie

Les sinus (sagittal dorsal, transverses et confluent), qui collectent le sang des veines cérébrales, cérébelleuses, médullaires, méningées et diploïques, sont situés immédiatement sous la dure-mère, et sont donc très exposés lors du retrait du volet osseux [15]. Le cas échéant, la mort résulte de la perte sanguine en cas d’hémorragie incontrôlable ou d’hypertension cérébrale : la ligature de deux des trois sinus veineux engendre une hypertension cérébrale diffuse, ainsi qu’un risque de hernie tonsillaire [17]. Toutefois, l’occlusion unilatérale du sinus transverse, chez certains chiens opérés d’une tumeur cérébrale, n’a eu pour conséquence que des déficits neurologiques transitoires sans augmentation de la pression intracrânienne au-delà des valeurs normales, et semble donc acceptable [15].

Points forts

→ L’ostéochondrosarcome multilobulaire de l’os est la tumeur osseuse primitive de la boîte crânienne la plus fréquente chez le chien.

→ Lorsque la tumeur devient visible, les animaux sont présentés avec une masse palpable, ferme, adhérente au crâne. Les signes cliniques sont très variables et dépendent de la localisation et/ou de la compression cérébrale.

→ À la radiographie, la tumeur présente des limites bien définies et des opacités en pointillé plus ou moins calcifiées (matrice cartilagineuse et osseuse) lui donnant une apparence en “popcorn”.

→ L’utilisation du grade histopronostique de Straw permet de formuler un pronostic plus précis et de détecter des signes de malignité malgré l’absence de métastases.

→ L’exérèse complète et agressive est le seul traitement recommandé en première intention. Une prothèse est souvent nécessaire pour combler la craniectomie. Une plaque de polyméthylmétacrylate (PMMA), façonnée sur mesure, a été utilisée chez un jack russell terrier.

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