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MALADIES À PRIONS
Avis d’experts
Auteur(s) : Karim Adjou
Fonctions : Unité de pathologie du bétail
UMR Anses-ENVA BIPAR
École nationale vétérinaire d’Alfort
7, avenue du Général-de-Gaulle
94704 Maisons-Alfort
Les essais chez l’animal sont parfois intéressants. Les résultats chez l’homme ont, en revanche, été décevants.
Les essais in vitro et in vivo chez l’animal se sont révélés intéressants pour plusieurs molécules dont le potentiel dans l’approche chimiothérapeutique vis-à-vis des encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST) a été envisagé (tableaux 1, 3 et 2 complémentaire sur www.WK-Vet.fr).
Certaines ont pu être testées chez l’homme car elles possédaient déjà une autorisation de mise sur le marché (AMM) en médecine humaine pour d’autres maladies. Il en est ainsi de la doxycycline, du pentosan polysulfate (PPS) ou encore de la quinacrine.
→ En France, la quinacrine à la dose de 100 mg trois fois par jour par voie orale n’a pas permis d’accroître le temps de survie des malades atteints de la forme sporadique ou du nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) [24]. Même déception au Royaume-Uni chez 107 patients atteints de différentes formes de MCJ. De plus, de nombreux effets secondaires ont été rapportés, tels que des vomissements, des troubles digestifs, des infections urinaires, voire des arrêts cardiaques [10].
→ Le pentosan polysulfate a aussi fait l’objet d’essais cliniques chez l’homme, mais il ne passe pas la barrière hémato-méningée. Plusieurs patients atteints de la forme sporadique ou du nouveau variant de la MCJ ont été traités par voie intra-cérébrale pour des délais supplémentaires du temps d’incubation de la maladie variant de 3 à 17 mois. Les résultats des essais cliniques sont controversés et des effets secondaires ont été observés (infections urinaires, voire hémorragies ou arrêts cardiaques).
→ Avec la doxycycline, 51 patients atteints de formes sporadique ou familiale de la MCJ ont été traités à la dose de 100 mg/j par voie orale en Allemagne entre juin 2006 et mai 2008 [59]. Le traitement a -permis un allongement de leur durée de vie, variable selon les patients, avec une moyenne de 4 mois environ.
D’autres approches ont été essayées pour le traitement des ESST. Ainsi, l’immunisation active, et les thérapies cellulaire ou génique sont en cours d’investigation(2).
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