Ataxie chez un american staffordshire terrier

Présentation clinique

Un chien american staffordshire terrier mâle castré de quatre ans et demi est présenté en consultation pour des pertes d’équilibre apparues un mois et demi auparavant. Les propriétaires ne rapportent pas d’aggravation ni de régression des signes cliniques au cours de cette période.

L’animal est à jour de ses vaccinations, et est nourri avec un mélange d’aliments ménagers et industriels. Son état général est bon. Une bagarre avec un autre chien est rapportée quelques jours avant l’apparition des symptômes nerveux.

L’examen général ne révèle aucune anomalie. L’examen neurologique montre une position en cyphose et une ataxie généralisée, plus marquée sur les membres postérieurs. Le placer proprioceptif apparaît normal. L’état de conscience est normal, et les réflexes des nerfs crâniens et médullaires sont tous présents et d’intensité normale. Le bilan sanguin ne révèle aucune anomalie.

L’origine cérébelleuse de l’ataxie est suspectée en raison de l’ataxie sans troubles de la proprioception. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) est l’examen de choix pour l’objectiver. Elle est effectuée en pondération T2 (^{photos 1a} et ^1b).

Qualité de l’image IRM

L’animal est bien positionné, et les plans de coupe sont réalisés dans des plans sagittal et transversal parfaits. Les images sont de qualité diagnostique.

Description de l’image IRM

Le rapport de la substance blanche et de la substance grise est normal, et les sillons des hémisphères cérébraux sont d’aspect habituel. Les deux hémisphères cérébraux sont symétriques. Les ventricules latéraux sont de grande taille et entraînent une déviation dorsale du corps calleux. Le troisième ventricule est en place et de taille normale. Les structures du plan médian (adhérence interthalamique, hypophyse, chiasma optique et tectum mésencéphalique) sont en place et d’aspect normal. Le cervelet est également en place et présente une nette atrophie de l’ensemble des foliæ, ainsi qu’un élargissement des sillons, dans lesquels le liquide ­cérébro-spinal (LCS) s’infiltre et apparaît en hypersignal. Les structures extracrâniennes ne présentent aucune anomalie.

Interprétation

Hydrocéphalie congénitale modérée et abiotrophie (dégénérescence) cérébelleuse.

DISCUSSION

Les ataxies héréditaires sont un ensemble d’affections rares sur le plan individuel, mais qui représentent globalement une cause importante de troubles de la motricité chez le chien. Les american staffordshire terriers (AST) sont prédisposés à la dégénérescence du cortex cérébelleux, aussi appelée abiotrophie cérébelleuse [³, ⁴]. Son origine est autosomale récessive (39 % de porteurs dans cette race) [³]. Les signes cliniques sont d’apparition tardive (entre 18 mois et 9 ans). Tout d’abord subtils, ils évoluent vers une dysmétrie, une ataxie de plus en plus marquée, pouvant associer un nystagmus, voire une perte du clignement à la menace, avec conservation de la proprioception et de l’état de conscience. Les signes évoluent sur 2 à 4 ans, jusqu’à rendre la maladie très invalidante [¹, ³, ⁴].

L’IRM est l’examen de choix. Les images les plus évocatrices sont visibles en coupe sagittale en pondération T2. Le cervelet atteint présente une atrophie des foliæ et des sillons plus profonds, dans lesquels le LCS apparaît en hypersignal, ce qui n’est pas le cas pour un organe normal (^{photo 2}) [¹, ², ⁴]. L’évaluation de la surface relative du cervelet par rapport à l’encéphale entier sur la coupe sagittale est un indice sensible et spécifique (93 % de sensibilité, 94 % de spécificité) d’abiotrophie cérébelleuse chez l’AST [¹]. De plus, l’IRM permet d’exclure d’autres causes d’atteinte cérébelleuse (inflammatoire, vasculaire, néoplasique, traumatique, de malformation congénitale) [¹]. Dans une étude sur 63 chiens atteints, les 20 animaux qui ont été examinés par IRM avaient été correctement diagnostiqués par ce moyen [³]. La tomodensitométrie est très peu sensible dans cette indication, en raison de la mauvaise visualisation de la fosse postérieure [³].

Un test génétique est disponible pour confirmer que l’animal est bien porteur de l’anomalie [⁴]. Enfin, comme pour la plupart des maladies neurodégénératives, seul un résultat histologique permet d’obtenir un diagnostic de certitude.

Références

• 1. Henke D, Böttcher P, Doherr MG et coll. Computer-assisted magnetic resonance imaging brain morphometry in american staffordshire terriers with cerebellar cortical degeneration. J. Vet. Intern. Med. 2008;22:969-975.
• 2. McKillop E. Magnetic resonance imaging of intracranial malformations in dogs and cats. Vet. Radiol. Ultrasound. 2011;52:42-51.
• 3. Olby N, Blot S, Thibaud JL. Cerebellar cortical degeneration in adult american staffordshire terriers. J. Vet. Intern. Med. 2004;18:201-208.
• 4. Urkasemsin G, Olby N. Canine hereditary ataxia. Vet. Clin. North Am. 2014;44:1075-1089.