Sinus dermoïde de type IV chez un bichon frisé - Le Point Vétérinaire expert canin n° 378 du 01/09/2017
Le Point Vétérinaire expert canin n° 378 du 01/09/2017

NEUROCHIRURGIE

Cas clinique

Auteur(s) : Romain Lamère*, Chantal Ragetly**

Fonctions :
*Clinique vétérinaire Evolia
43, avenue du Chemin-Vert
95290 L’Isle-Adam

Le spina bifida (de l’occulta au myéloméningocèle) n’est pas la seule malformation liée au défaut d’involution du tube neural. Le sinus dermoïde avec ses déclinaisons est un autre exemple, plus rare.

Un sinus dermoïde correspond à un défaut congénital d’involution du tube neural lors de l’embryogenèse, car la peau et le tissu nerveux naissent d’un feuillet commun appelé le neuroectoderme, entraînant une invagination cutanée constituée de follicules pileux et de glandes sébacées, qui peuvent s’infecter et être à l’origine d’une douleur. Selon la profondeur du trajet fistuleux, des déficits neurologiques sont parfois observés [1, 2].

Cette malformation congénitale s’observe plus fréquemment chez les chiens de race rhodesian ridgeback, pour laquelle le mode de transmission a été étudié. Le mécanisme exact n’a pas encore été élucidé. Des cas isolés ont également été rapportés dans quelques autres races, mais aucun chez un bichon frisé à la connaissance de l’auteur [3].

Six types de sinus dermoïdes ont été décrits dans les publications, selon le degré de profondeur du trajet fistuleux et leur localisation anatomique, sur le crâne, le chanfrein ou le rachis vertébral (figure). Le cas présenté ici est un sinus de type IV, qui atteint la dure-mère et qui peut être à l’origine d’une méningite, d’une méningomyélite ou d’une myélite [1, 3]. Les examens d’imagerie avancés tels que le myéloscanner ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM) sont recommandés pour visualiser le trajet, et le traitement de choix est une résection chirurgicale en bloc, ce qui nécessite dans certains cas une laminectomie dorsale associée ou non à une durectomie [1, 3, 4]. Le traitement chirurgical obtient de bons résultats sur le long terme [1, 4].

CAS CLINIQUE

1. Commémoratifs et anamnèse

Un bichon frisé femelle stérilisé de 5 ans est présenté pour une ataxie marquée des membres pelviens, associée à une urgence mictionnelle et à une incontinence fécale d’apparition brutale. Les propriétaires ne rapportent aucun traumatisme, mais notent qu’une discrète ataxie des membres pelviens a évolué depuis plusieurs années.

2. Examen clinique

L’examen clinique général ne révèle aucune anomalie significative. L’examen orthopédique est également normal. L’examen nerveux met en évidence une discrète gêne à la palpation-pression du rachis en région thoracique et une ataxie avec parésie des membres pelviens, plus marquée à gauche. L’animal est difficilement ambulatoire et son état se dégrade depuis l’apparition des premiers symptômes. Le placer proprioceptif est diminué pour le membre pelvien droit et absent pour le membre pelvien gauche.

Les réflexes appendiculaires (sciatique, fémoral, tibial cranial, réflexes de retrait) sont normaux. Le réflexe périnéal aussi. L’examen des nerfs crâniens et des membres antérieurs ne montre aucune anomalie. L’état de conscience est conservé. L’examen neurologique est ainsi en faveur d’une myélopathie thoraco-lombaire T3-L3, plus marquée à gauche. De plus, après la tonte de l’animal, une fistule est observée en région thoracique sagittale.

3. Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel d’une myélopathie T3-L3 comprend une hernie discale, une embolie fibro­cartilagineuse, un processus tumoral, inflammatoire ou infectieux, une fracture ou une luxation vertébrale, une myélopathie dégénérative, un kyste arachnoïdien et une anomalie congénitale (vertèbre cunéiforme, spina bifida, sinus dermoïde, notamment). Compte tenu des données cliniques et épidémiologiques, une hernie discale compressive est primitivement suspectée.

4. Examens complémentaires

L’animal est anesthésié en vue d’effectuer un examen tomodensitométrique du rachis thoraco-lombaire (de T1 à S1). L’induction est réalisée avec du valium (0,2 mg/ kg, par voie intraveineuse [IV]) et du propofol (4 mg/kg, IV). Après l’intubation, un relai gazeux est instauré (isoflurane). Les acquisitions sont obtenues avant et après injection de produit de contraste iodé par voie IV, puis sous-arachnoïdienne (voie basse). Cet examen révèle diverses malformations vertébrales : les huitième et neuvième vertèbres thoraciques (T8 et T9) sont partiellement fusionnées, T8 est cunéiforme et les processus épineux de T3 et T4 sont bifides et non fusionnés (spina bifida occulta ou dysraphie spinale fermée). Toutes ces malformations n’entraînent pas de rétrécissement du canal vertébral. Un rétrécissement de la moelle épinière en T4 dans le plan latéro-latéral est visible au myéloscanner, avec un déplacement dorsal de la moelle épinière (photo 1). Le liquide de contraste de l’espace péridural s’échappe dorsalement par un trajet qui communique avec la peau en T3-T4 (photo 2). Cette image est également notée sur une radiographie réalisée à la suite du myéloscanner (photo 3). Une extrusion de matériel discal calcifié dans le canal vertébral est objectivée au niveau de l’espace T6-T7, avec une discrète compression médullaire en regard, n’expliquant pas les signes cliniques. Enfin, la présence de multiples calculs vésicaux a été constatée. Ces images semblent indiquer un sinus dermoïde de type IV entraînant un pincement médullaire marqué au niveau de T3-T4. Cependant, le diagnostic définitif de ce type d’atteinte est histologique. Une ponction du liquide cérébro-spinal (LCS) est également effectuée par voie basse lors du myéloscanner, et le produit récolté est analysé le jour même. La composition et la cytologie de celui-ci sont normales.

5. Traitement

Le traitement est chirurgical et consiste en une exérèse en bloc du trajet fistuleux, impliquant, sur ce type de sinus dermoïde, une laminectomie dorsale avec une durectomie partielle. Il est envisagé quelques jours après la réalisation du myéloscanner.

Protocole opératoire

L’induction est réalisée avec du propofol (4 mg/kg IV) et du valium (0,2 mg/kg IV), puis un relai gazeux à l’isoflurane est effectué pour le maintien à la suite de l’intubation. Une injection IV de morphine (0,2 mg/kg) et d’amoxicilline (20 mg/kg) est pratiquée pour l’analgésie et l’antibioprophylaxie. L’animal est positionné en décubitus ventral. Une tonte de la région thoracique est effectuée et la lésion est visualisée (photo 4). Une dissection méticuleuse du trajet fistuleux est mise en œuvre jusqu’à atteindre les troisième et quatrième vertèbres thoraciques. Une attention toute particulière est apportée au retrait du sinus dermoïde dans son intégralité. Une laminectomie dorsale est effectuée à la fraise pneumatique pour retirer la lame vertébrale dorsale de T3 et T4. Le sinus dermoïde est visualisé et la moelle épinière semble tractée dorsalement. Une durectomie partielle est pratiquée à la lame n° 11, à la suite de laquelle la moelle épinière semble retrouver une position normale au sein du canal. Après un rinçage abondant du site opératoire, une ­compresse hémostatique est placée dorsalement au site de laminectomie pour protéger le site opératoire, puis une fermeture conventionnelle plan par plan du site opératoire est effectuée. Un pansement collé est mis en place jusqu’au retrait des sutures cutanées à 12 jours postopératoires. Le trajet fistuleux est envoyé au laboratoire pour analyse histopathologique (photo 5).

L’analgésie postopératoire est continuée à l’aide d’injections de chlorhydrate de morphine à la dose de 0,2 mg/ kg IV toutes les 4 heures, puis par voie sous-cutanée (SC) pendant 36 heures postopératoires. Une corticothérapie est instaurée à base de prednisolone par voie orale (PO) à la dose de 0,6 mg/kg une fois par jour pendant 6 jours, puis à celle de 0,3 mg/kg une fois par jour pendant 6 jours. Une antibiothérapie à base de céfalexine à la dose de 20 mg/ kg PO deux fois par jour pendant 14 jours est également administrée. Une mise au repos est préconisée pendant 1 mois et un programme de rééducation fonctionnelle est mis en place à la maison par les propriétaires. Enfin, des analyses urinaires sont conseillées, de même qu’un changement d’alimentation dans l’optique de dissoudre ou de limiter l’apparition des calculs vésicaux selon leur nature, ce qui a été décliné par les propriétaires dans un premier temps. C’est pourquoi une antibiothérapie de 14 jours a été prescrite. Cependant, il aurait été plus opportun de réaliser une analyse cytobactériologique des urines en phase préopératoire afin de mieux cibler le traitement médical.

6. Suivi postopératoire et évolution

La chienne est paraparétique non ambulatoire en phase postopératoire immédiate. Une incontinence urinaire et fécale est également présente. Une amélioration progressive du statut neurologique dans les 48 heures post­opératoires, avec un retour à la locomotion constaté, ce qui motive un retour chez les propriétaires 2 jours après l’opération. Une ataxie marquée des membres pelviens subsiste lors de la sortie.

Au moment du retrait des sutures cutanées, 12 jours après l’intervention chirurgicale, une régression de l’ataxie des membres pelviens est notée. Le placer proprioceptif est diminué sur les deux membres pelviens, mais surtout à gauche. Aucune complication n’est rapportée dans le mois suivant l’opération.

L’analyse histopathologique de l’échantillon est en faveur d’un sinus dermoïde (photo 6). Cependant, le résultat précise que celui-ci ne semble pas atteindre les vertèbres. En revanche, il paraît en continuité avec une bande verticale de tissu fibreux plongeant dans les tissus plus profonds jusqu’à la vertèbre ou la méninge, sans qu’il soit toutefois possible de trancher.

Un mois et demi après l’intervention chirurgicale, une discrète ataxie des membres pelviens subsiste. L’incontinence mictionnelle et fécale est toujours présente, mais de façon intermittente. Les urines étant décrites comme malodorantes par les propriétaires, une cystite infectieuse est mise en évidence à leur examen cytobactériologique et une antibiothérapie est débutée.

Lors de la visite de contrôle à 3 mois postopératoires, une ataxie discrète des membres pelviens et une incontinence fécale et urinaire subsistent. Le réflexe périnéal est normal et le tonus du sphincter anal est bon. Une IRM est effectuée pour explorer les causes d’incontinence fécale et urinaire et évaluer la moelle épinière sur le site opératoire. L’examen révèle une attraction de la moelle épinière dorsalement et une lésion œdémateuse intramédullaire en regard du sinus dermoïde opéré (photo 7). Un tissu cicatriciel ou inflammatoire sur le site chirurgical venant au contact de la moelle épinière est également observé.

Enfin, une cystotomie pour retirer les calculs est effectuée à trois mois et demi postopératoires, ce qui permet une régression nette des signes urinaires. Des calculs de phosphates alcalo-magnésiens (PAM) sont identifiés, ce qui motive l’instauration d’une alimentation spécifique. À plus de 10 mois postopératoires, une ataxie discrète des membres pelviens ainsi qu’une incontinence fécale intermittente subsistent.

DISCUSSION

1. Physiopathologie et épidémiologie

Le sinus dermoïde est une anomalie du développement qui survient lors de l’embryogenèse et qui correspond à un défaut d’involution du tube neural, ayant pour conséquence une invagination cutanée sagittale plus ou moins profonde [1, 2]. Cette anomalie a été identifiée dans différentes races de chiens, en particulier chez le rhodesian ridgeback, pour lequel elle a été étudiée. Il semble que cette malformation soit associée au phénotype de la crête dorsale du rhodesian, même si le mode de transmission n’a pas encore été élucidé [2]. Le sinus dermoïde a également été décrit chez le vallhund suédois, le chien chinois à crête, le golden retriever, le rottweiler, le yorkshire terrier, le springer anglais, le boerboel, le chow-chow, le husky de Sibérie, le montagne des Pyrénées, le bouledogue anglais, le saint-bernard, le bouledogue français et chez le chat de race burmese [1]. À notre connaissance, c’est le premier cas décrit de sinus dermoïde chez un bichon frisé.

2. Clinique

La chienne présentait les signes d’une myélopathie thoraco-lombaire avec une ataxie marquée des membres pelviens. Les réflexes appendiculaires étaient normaux à augmentés, traduisant un syndrome du motoneurone central sur les membres pelviens. Dans cette race de chien, en raison de l’épidémiologie et de l’apparition brutale des troubles neurologiques, une hernie discale a été primitivement suspectée. En effet, les troubles neurologiques dans les cas de sinus dermoïde sont rares. Ils concernent uniquement les types IV et VI car ce sont les seuls qui peuvent être en contact avec la moelle épinière ou le cerveau. Sur ces types de sinus, une compression et/ou une traction du tissu nerveux peuvent être observées. Une infection se propageant en son sein jusqu’à la dure-mère peut être à l’origine d’un abcès, d’une encéphalo- ou d’une méningomyélite [1, 3]. L’apparition de troubles nerveux est souvent brutale, comme dans le cas présenté ici. L’absence d’analyse bactériologique du LCS n’a pas permis de vérifier cette hypothèse. Toutefois, l’analyse cytologique de ce liquide étant normale, celle-ci est peu probable.

3. Diagnostic

Afin d’explorer l’hypothèse de hernie discale thoraco-lombaire, un examen tomodensitométrique a été effectué sous anesthésie générale, avant et après injection de produit de contraste iodé. Il a mis en évidence diverses malformations vertébrales (vertèbres cunéiformes T8-T9, fusion partielle de T8 et T9, T3 et T4 bifides et non fusionnées) et une extrusion discale localisée en regard de l’espace T6-T7, avec une discrète compression médullaire en regard mais n’expliquant pas, à notre sens, la sévérité des signes cliniques observés. En complément de cet examen, une acquisition après injection de produit de contraste iodé en région épidurale basse a été effectuée. Elle a permis d’apprécier une communication du liquide de contraste avec le tissu sous-cutané et la peau, ainsi que de visualiser un rétrécissement latéro-latéral de la moelle épinière avec une moelle soulevée dorsalement au niveau du site du sinus dermoïde. Dans le cas présenté ici, l’apport diagnostique de la myélographie a été déterminant. La réalisation d’un fistulogramme a également été décrite pour évaluer la profondeur du sinus, avec un risque d’infection cependant [2].

Le diagnostic définitif de sinus dermoïde est établi par une analyse histopathologique de la pièce d’exérèse chirurgicale [2]. Un défaut de fusion vertébrale des processus épineux (spina bifida occulta ou dysraphie spinale fermée) de T3 et T4 associé à une invagination cutanée correspondant au sinus dermoïde en T3-T4 est observé dans ce cas clinique. Il a été décrit que ces deux malformations semblent être liées, en tout cas pour les sinus dermoïdes atteignant le canal vertébral (types IV et VI) [1].

L’analyse histopathologique confirme la présence d’un sinus dermoïde, mais ne permet pas de trancher en ce qui concerne sa profondeur (la technique de décalcification de l’échantillon aurait pu abîmer les tissus mous ou la coupe histologique passer dans un plan différent de celui du trajet fistuleux). Cependant, les images obtenues lors du scanner avec la fuite du produit de contraste orientent plutôt vers un sinus de type IV.

4. Traitement

Dans le cas présenté, une chirurgie d’exérèse du sinus a été décidé en raison de la dégradation brutale du statut neurologique de l’animal à relier avec l’aspect tomodensitométrique de la moelle épinière qui apparaissait comprimée ou le risque de méningomyélite. D’après les articles publiés, il est conseillé de réaliser un traitement d’exérèse chirurgical en bloc en cas de troubles neurologiques ou de sinus dermoïde atteignant le canal vertébral [1]. Dans les autres cas de sinus dermoïde n’atteignant pas le canal vertébral, le traitement de choix (conservateur versus chirurgical) est plus controversé. De plus, aucune étude n’a exposé le suivi à long terme d’un sinus dermoïde traité de manière conservatrice. Dans une étude incluant 9 chiens et portant sur divers types de sinus dermoïde, un drain aspiratif est systématiquement utilisé en période postopératoire immédiate afin de diminuer les risques liés à une collection sous-cutanée [2]. Ce type de dispositif n’a pas été utilisé ici et aucune collection sous-cutanée n’a été observée.

5. Pronostic

À court et moyen terme, une ataxie des membres pelviens, ainsi qu’une incontinence fécale et urinaire subsistent. De nombreux calculs vésicaux ont été mis en évidence au scanner. Cependant, leur retrait par cystotomie n’a pu être effectué que 3 mois plus tard à la suite de la décision des propriétaires de retarder cette seconde intervention chirurgicale et pour des raisons financières. Après l’exérèse des calculs par cystotomie, une nette diminution de l’incontinence urinaire a été observée, ce qui suggère que ce trouble n’était pas d’origine neurologique, mais lié à ces derniers. Cependant, toutes les causes d’incontinence urinaire n’ont pas été explorés, comme une incontinence postcastration chez cette chienne stérilisée. Une analyse urinaire et un traitement de dissolution de ces calculs avaient été préalablement proposés mais déclinés par les propriétaires. À 10 mois postopératoires, seuls subsistent une ataxie discrète des membres pelviens, l’animal étant ambulatoire, ainsi qu’une incontinence ou une urgence à la défécation. D’après les publications, une amélioration partielle ou complète est observée pour 7 cas sur 8 de sinus dermoïde de type IV ou VI traités chirurgicalement et qui présentaient à l’admission des troubles neurologiques [1]. La persistance de troubles neurologiques en phase postopératoire peut s’expliquer par la lésion œdémateuse intramédullaire visible à l’examen IRM au niveau du site opératoire. Ce type de lésion est fréquemment visualisé lors de sinus dermoïde. Quoi qu’il en soit, le traitement chirurgical a permis une amélioration partielle à long terme du statut neurologique de l’animal, alors que celui-ci se dégradait.

Conclusion

Ce cas chez un chien de race bichon frisé présentant des troubles neurologiques illustre les démarches diagnostique et thérapeutique requises lors de sinus dermoïde de type IV. Le myéloscanner réalisé a été d’un intérêt diagnostique non négligeable. Une exérèse chirurgicale en bloc du sinus dermoïde a été pratiquée, qui a permis une régression partielle des signes cliniques. À notre connaissance, ce cas de sinus dermoïde est le premier décrit chez un bichon frisé.

Références

1. Appelgrein C, Hosgood G, Reese SL. Computed tomography findings and surgical outcomes of dermoid sinuses: a case series. Aust. Vet. J. 2016;94 (12):461-466.2. Barrios N, Gómez M, Mieres M et coll. Spinal dermoid sinus in a Dachshund with vertebral and thoracic limb malformations. BMC Vet. Res. 2014;10(1):54.3. Kiviranta A-M, Lappalainen AK, Hagner K, Jokinen T. Dermoid sinus and spina bifida in three dogs and a cat. J. Small Anim. Pract. 2011;52(6):319-324. 4. Motta L, Skerritt G, Denk D et coll. Dermoid sinus type IV associated with spina bifida in a young Victorian bulldog. Vet. Rec. 2012;170(5):127.

Conflit d’intérêts

Aucun.

Points forts

→ Un sinus dermoïde est une malformation congénitale qui consiste en un déficit d’involution du tube neural se manifestant par une invagination cutanée plus ou moins profonde qui peut atteindre la dure-mère.

→ La plupart du temps, les signes cliniques sont une fistule cutanée chronique associée, le cas échéant, à des troubles neurologiques.

→ L’approche diagnostique nécessite un myéloscanner (ou une imagerie par résonance magnétique) objectivant la communication sous-cutanée. Le diagnostic définitif est histopathologique.

→ Le traitement est chirurgical et consiste en une exérèse en bloc visant à supprimer l’atteinte neurologique, lorsqu’elle existe.

→ La chirurgie assure la guérison dans la plupart des cas.

REMERCIEMENTS

Au Dr Mélanie Fine du Laboratoire d’anatomie pathologique vétérinaire du Sud-Ouest (LAPVSO) de Toulouse pour l’analyse histopathologique et le prêt d’illustrations pour cet article.

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