Un cas inhabituel de shunt porto-systémique chez un cocker de 9 mois

Le shunt porto-systémique est l’anomalie vasculaire hépatique la plus fréquente chez le chien. Cette anomalie de conformation vasculaire permet un passage direct entre la vascularisation veineuse générale et celle du système porte, sans franchissement hépatique. Une multitude de configurations sont possibles, certaines étant plus fréquentes que d’autres. Cet article décrit un cas inhabituel de shunt entre la vascularisation duodéno-pancréatique et la veine cave⁽¹⁾.

CAS CLINIQUE

1. Anamnèse

Une chienne cocker stérilisée âgée de 9 mois est présentée pour l’exploration de crises nerveuses apparues depuis 1 mois sans aggravation particulière (^{photo 1}).

Ces troubles se manifestent sous la forme de crises qui durent de 2 à 3 heures et au cours desquelles la chienne semble désorientée, tourne en rond et présente un ptyalisme important. Une cécité transitoire est rapportée après certaines crises et les propriétaires décrivent une altération de la conscience.

La chienne a été acquise dans un élevage de la région, et est correctement vaccinée et vermifugée. Elle a été opérée à l’âge de 4 mois d’un volvulus intestinal. Une prise de poids et une croissance retardée sont rapportées par les propriétaires.

2. Examen clinique

L’examen clinique général à l’admission met en évidence une maigreur modérée (score corporel de 3/9), des muqueuses roses et un temps de recoloration capillaire d’environ 2 secondes. L’auscultation cardio-pulmonaire ne présente pas d’anomalie notable. La palpation abdominale est souple et non douloureuse. La température rectale et de 38,7 °C.

L’examen neurologique est normal.

3. Hypothèses diagnostiques

La manifestation de troubles neurologiques chez un jeune chien laisse envisager :

– des causes intracrâniennes (hydrocéphalie, néoplasie, encéphalo-méningo-myélite, toxoplasmose, maladie de Carré, épilepsie) ;

– des causes extracrâniennes (intoxications, hypoglycémie, shunt hépatique, hypocalcémie, troubles électrolytiques, hyperviscosité sanguine).

Des examens complémentaires sont requis afin d’orienter le diagnostic.

4. Examens complémentaires

Biochimie

Un examen biochimique révèle une hypoalbuminémie modérée à 22 g/l (valeurs usuelles [VU] de 27 à 38 g/l), ainsi qu’une hypo-urémie à 0,142 g/l (VU : de 0,15 à 0,57). Une hyperamoniémie sévère à 390 µmol/l (VU : de 0 à 98) est mise en évidence. Les autres paramètres mesurés sont dans les normes (^{tableau 1}). Cette forte augmentation de l’ammoniémie chez un jeune chien présentant des troubles nerveux intermittents est hautement évocatrice d’une anomalie vasculaire hépatique.

Afin d’explorer le fonctionnement hépatique, un dosage des acides biliaires pré- et postprandiaux est effectué (^{tableau 2}). La persistance d’une augmentation des acides biliaires 2 heures après la prise du repas témoigne d’un défaut de réabsorption hépatique, renforçant ainsi fortement l’hypothèse d’une anomalie vasculaire hépatique.

Échographie

Une échographie de l’abdomen est effectuée. Le foie, de taille réduite, apparaît en position sous-costale, avec une forme et des contours normaux. Le parenchyme hépatique est homogène et normo-échogène. La taille des reins (6,7 cm à droite et 6,2 cm à gauche) est dans les limites supérieures (VU : de 4,8 à 6,4 cm), avec des contours et une échostructure normaux. Des sédiments sont présents en partie déclive dans la vessie. Les autres organes (vésicule biliaire, rate, surrénales, tractus digestif, pancréas, mésentère, nœuds lymphatiques) ne présentent pas d’anomalie notable. Un vaisseau anormal s’abouchant à la veine cave cranialement à la veine rénale droite est visualisé, associé à la présence de turbulences dans la veine cave en mode Doppler couleur (^{photo 2}).

Angioscanner

Afin d’explorer la suspicion d’anomalie vasculaire porto-cave, un angioscanner est réalisé. Celui-ci met en évidence une augmentation du diamètre de la veine cave caudale, qui passe de 9 à 17 mm juste caudalement à la veine rénale droite (^{photo 3}). La veine porte est connectée à un volumineux vaisseau anormal issu de la veine gastro-duodénale et qui se dirige dorsalement, puis latéralement au rein droit le long du duodénum. Ce vaisseau anormal rejoint ensuite un réseau vasculaire étroit, qui est connecté à un second vaisseau de taille importante (6 mm). Celui-ci chemine ensuite caudalement au pôle caudal du rein et se dirige médialement en direction de la veine cave caudale pour s’y jeter 17 mm caudalement à la veine rénale (^{photo 4}).

L’angioscanner permet de diagnostiquer une anomalie vasculaire extra-hépatique droite de type pancréatico-duodéno-cave, avec un réseau variqueux péripancréatique (^{photo 5}).

Hématologie

En vue d’un traitement chirurgical et en raison de l’atteinte hépatique, les paramètres de coagulation sont explorés et mettent en évidence une augmentation du temps de céphaline activée (TCA) (^{tableau 3}).

5. Diagnostic définitif

Ce cocker est atteint d’un volumineux shunt pancréatico-duodéno-cave, avec un réseau variqueux péripancréatique.

6. Traitements

Stabilisation médicale préalable

Une stabilisation médicale est mise en place avant d’envisager un traitement chirurgical. Du lactulose est prescrit à raison de 2 ml matin et soir par voie orale. Du métronidazole est administré à 15 mg/kg matin et soir également par voie orale (pour diminuer la charge bactérienne intestinale productrice d’ammonium). Une supplémentation en vitamine K (prévention des coagulopathies) par voie orale est instaurée à 5 mg/kg/j. Enfin, une alimentation spécifique visant à corriger les désordres biochimiques (aliment l/d de Hill’s) est préconisée.

Après 6 semaines de traitement, l’état général de la chienne ainsi que ses constantes biologiques (albuminémie, urée, ammoniémie) se sont améliorés, et les crises, bien que toujours présentes, sont devenues moins fréquentes. Une chirurgie visant à corriger l’anomalie vasculaire est entreprise.

Traitement chirurgical

Une prémédication est effectuée par un bolus de Valium® à 0,2 mg/kg par voie intraveineuse (IV) et de morphine à 0,2 mg/kg IV, suivi d’une induction au propofol. L’anesthésie est ensuite entretenue par un mélange d’oxygène et d’isoflurane à 2 % après intubation endotrachéale. Une fluidothérapie intraveineuse à base de cristalloïdes est maintenue pendant toute la durée de l’anesthésie à un débit de 10 ml/kg/h. Enfin, une surveillance multiparamétrique (fréquence cardiaque [FC], fréquence respiratoire [FR], capnographie, pression artérielle, oxymétrie) est maintenue jusqu’au réveil.

Une laparotomie médiane rétro-xyphoïdienne est effectuée. L’examen de la cavité péritonéale met en évidence la présence d’un foie de petite taille et d’un shunt unique extra-hépatique pancréatico-duodéno-cave, de localisation inhabituelle, avec un plexus veineux visible à sa base (^{photo 6}). Une dilatation importante de la veine cave caudale en regard de l’abouchement du shunt est visible. Une occlusion complète temporaire du shunt est effectuée, mais s’accompagne rapidement de signes évocateurs d’une hypertension portale (cyanose intestinale, augmentation du péristaltisme et du pouls mésentérique). Une bande de cellophane est alors positionnée autour du shunt, de façon à en réduire le diamètre à environ 3 mm, sans entraîner d’occlusion immédiate, et maintenue en place par trois clips vasculaires (^{photo 7}).

Une fluidothérapie intraveineuse est maintenue pendant 48 heures à un débit de 2 ml/kg/h. La douleur est prise en charge pendant les premières 36 heures par des bolus de morphine à 0,2 mg/kg IV toutes les 4 heures, ainsi que par l’administration de carprofène à 4 mg/kg/j. Les traitements à base de métronidazole à 15 mg/kg deux fois par jour et de lactulose à 2 ml également deux fois par jour sont maintenus. Enfin, un suivi biquotidien de la glycémie est effectué.

Après 3 jours d’hospitalisation, l’état de la chienne et les constantes vitales sont restés stables. L’animal est rendu à ses propriétaires en maintenant le traitement médical préopératoire durant toute la période nécessaire à une fibrose périvasculaire et à une occlusion progressive du shunt.

7. Suivi

La chienne est revue en contrôle 15 jours après l’intervention chirurgicale. Une bonne évolution est rapportée par les propriétaires, avec seulement deux épisodes de troubles nerveux. Les traitements sont maintenus pendant encore 15 jours. Trois mois après l’opération, des nouvelles sont prises par téléphone. La chienne se porte très bien et les traitements sont arrêtés depuis 2 mois. Seule l’alimentation spécifique a été continuée par les propriétaires, essentiellement pour des modalités pratiques (la chienne ayant un appétit capricieux, un changement alimentaire n’a pas été souhaité). Le cocker est revu à l’âge de 18 mois pour une rémanence ovarienne traitée par cœlioscopie. Aucune anomalie n’est rapportée par les propriétaires (^{photo 8}).

DISCUSSION

1. Épidémiologie

Les anomalies vasculaires hépatiques sont le plus souvent d’origine congénitale, bien que des shunts porto-systémiques (SPS) acquis puissent être rencontrés chez des animaux plus âgés (environ 20 % des cas) [², ³].

2. Physiopathologie

Durant la vie embryonnaire, des erreurs de développement vasculaire peuvent survenir conduisant à la présence de connexions anormales (uniques ou multiples) entre les systèmes porte et cave. Dans le cas présenté, un seul shunt a été mis en évidence. Cependant, des anomalies vasculaires multiples sont parfois rencontrées. La position extra-hépatique du cas décrit correspond à la présentation la plus fréquente (75 % des cas) [², ³]. Les quatre shunts porto-caves extra-hépatiques les plus fréquemment trouvés se situent entre une veine splénique et une veine rénale, entre une veine splénique et la veine azygos, entre la veine gastrique droite et la veine cave, ou encore entre une veine splénique et la veine cave [⁷]. Cependant, comme dans le cas présenté, d’autres configurations sont possibles, comme un shunt entre la veine gastrique droite et une veine rénale, entre la veine iléo-colique et la veine cave, entre la veine porte et la veine cave, ou entre une des veines mésentériques (craniale ou caudale) et la veine cave. Enfin, parfois, le shunt est présent entre la veine gastroduodénale et la veine cave [², ³]. La localisation du shunt décrit ici est donc relativement inhabituelle et correspond de plus à l’emplacement fréquent des shunts acquis [⁷]. Cependant, le jeune âge du chien, le caractère unique du shunt et l’absence d’anomalie de la veine cave (pas d’hypoplasie) ne confortent pas l’hypothèse d’un shunt acquis (dans le cadre d’une hypertension portale, par exemple).

Ces anomalies anatomiques du système porte conduisent à un défaut de développement du foie (la veine porte étant à l’origine de 75 à 80 % du volume sanguin reçu par le foie), à une baisse du métabolisme protéique hépatique, à une diminution du métabolisme hépatique des toxines endogènes et exogènes, et, à terme, à une insuffisance hépatique [²]. Les signes cliniques rencontrés chez des animaux atteints de SPS sont directement secondaires à ce défaut de perfusion du foie par le système porte, et incluent une encéphalopathie hépatique, une infection récurrente, des troubles digestifs, une infection du tractus urinaire, des coagulopathies et un retard de croissance. Dans une étude récente, une corrélation entre la morphologie du shunt et la sévérité des symptômes a été mise en évidence [¹⁰]. Ainsi, il semblerait que les shunts spléno-caves soient associés à des symptômes plus marqués et que les shunts s’abouchant dans la veine cave caudale s’accompagnent plus fréquemment de signes cliniques (88 %) que ceux qui rejoignent la veine azygos (58 %) [¹⁰].

3. Symptômes

Chez ce cocker, la consultation initiale a été motivée par la présence de troubles nerveux. Il s’agit d’un des motifs de consultation parmi les plus fréquents, lié à la persistance de neurotoxines dans le sang. Un foie sain draine en temps normal une multitude de substances neurotoxiques (ammonium, acides aminés aromatiques, benzodiazépines endogènes, acide γ-aminobutyrique, glutamine, acide gras à courte chaîne, tryptophane, etc.) issues du tube digestif. Lorsque la perfusion hépatique par le système porte est défaillante, cette détoxification ne peut avoir lieu. Ces neurotoxines agissent alors sur le système nerveux central en entraînant un œdème cellulaire, une inhibition des pompes membranaires et des canaux ioniques, une augmentation intracellulaire du taux de calcium, une modification de l’activité électrique et une altération de la barrière hémato-méningée [³]. Des symptômes nerveux en résultent alors. Il est recommandé d’éviter d’administrer à ces animaux des molécules subissant une métabolisation hépatique. Dans le cas de ce cocker, la prémédication anesthésique a été réalisée avec du diazépam. Certains cliniciens déconseillent l’utilisation de benzodiazépines en prémédication. En effet, les produits de dégradation du diazépam, du nordiazépam et de l’oxazépam sont biologiquement actifs et leur persistance dans le sang peut entraîner une prolongation des effets initiaux. De plus, le diazépam contient du propylène glycol qui nécessite une métabolisation hépatique. À ce titre, le midazolam est préférable.

4. Traitement

Traitement médical préalable

Avant de réaliser l’anesthésie, l’animal a été stabilisé avec un traitement médical administré pendant 6 semaines. Cette stabilisation peut être atteinte sur une période plus courte. L’objectif de ce protocole est de faire diminuer la quantité de neurotoxines présentes dans le sang, et notamment l’ammonium, de réduire la fréquence des crises convulsives, de traiter les éventuels troubles digestifs, et de corriger les désordres électrolytiques et acido-basiques. Une correction de la glycémie peut également être nécessaire. Les éventuelles coagulopathies doivent être prises en charge. Lors d’augmentation du TCA seul, avec un temps de Quick (TQ) normal (ce qui est le cas de figure le plus fréquent pour les SPS), l’administration de vitamine K n’est pas obligatoire. C’est notre protocole habituel lors de chirurgie hépatique. Les ulcérations digestives, très fréquentes dans le cas des SPS intra-hépatiques, doivent être traitées.

Un changement alimentaire a également été préconisé. Chez un animal qui présente un dysfonctionnement hépatique, l’aliment apporté doit être rapidement digestible, supplémenté en acides gras essentiels, pauvre en éléments possiblement à l’origine d’une encéphalose hépatique (comme le manganèse), et enrichi en éléments qui participent au cycle de l’urée et contribuent au maintien du fonctionnement hépatique (zinc, vitamine E). L’apport en protéines est restreint de façon modérée, mais l’aliment doit contenir des protéines de hautes valeurs biologiques [³].

Le traitement médical permet le plus souvent de réduire la fréquence d’apparition des symptômes et d’améliorer la qualité de vie des animaux. Cependant, une étude comparative récente a montré une supériorité du traitement chirurgical dans la gestion des animaux atteints de SPS, avec une survie à long terme de 88 %, versus 21 % pour un protocole médical [⁸]. Dans cette étude, l’âge au moment du diagnostic n’affectait pas la survie après une prise en charge chirurgicale. Il semblerait que celle-ci soit le traitement de choix chez les animaux atteints de SPS congénital quel que soit leur âge. Cependant, les résultats de cette étude sont à interpréter avec précaution, car ce sont les propriétaires qui ont choisi d’opter pour un traitement médical ou chirurgical, ce qui peut constituer un biais pour tirer des conclusions définitives. Une étude comparative menée en double aveugle serait plus pertinente.

Traitement chirurgical

Le traitement chirurgical des SPS congénitaux repose sur l’occlusion partielle ou totale du vaisseau anormal. La plupart des individus ne tolèrent pas une occlusion brutale du shunt et développent rapidement des signes d’hypertension portale (pâleur et cyanose intestinale, augmentation du péristaltisme intestinal, cyanose et œdème du pancréas, augmentation des pulsations artérielles mésentériques). Cette hypertension portale secondaire à une occlusion brutale du shunt se manifeste après l’intervention chirurgicale par une diarrhée hémorragique et une ascite, et peut rapidement conduire à la mort de l’animal.

Afin d’évaluer si une ligature complète est envisageable, il est possible de mesurer durant l’opération les pressions veineuse centrale et portale. Les recommandations sont une pression portale maximale après ligature de 12,5 à 17,6 mmHg. En pratique, la variation de la pression portale avant et après ligature est mesurée, laquelle doit être au maximum de 6 à 7 mmHg. Dans le cas de ce cocker, la pression portale n’a pas été prise pendant l’intervention chirurgicale, mais des critères subjectifs nous ont laissés à penser qu’une occlusion complète était risquée (cyanose intestinale, augmentation du péristaltisme et du pouls mésentérique, congestion du pancréas). La mesure de la pression portale pendant l’opération requiert la mise en place d’un cathéter dans une veine mésentérique, ce qui peut allonger le temps anesthésique. Enfin, une étude a mis en évidence une corrélation entre le poids des animaux et le volume hépatique et leur capacité à supporter une occlusion complète, les individus dont le foie est le plus développé tolérant mieux une occlusion complète [⁴].

Il est le plus souvent nécessaire de réaliser une occlusion progressive du shunt. Plusieurs techniques sont possibles. Des constricteurs améroïdes, qui se présentent sous la forme d’un anneau de caséine englobé dans un anneau métallique ⁽²⁾, peuvent être utilisés. La partie en caséine s’hydrate progressivement et conduit, en l’espace de 2 à 5 semaines, à une occlusion du shunt [², ⁵]. Comme dans le cas présenté, des bandes de cellophane peuvent aussi être employées. Leur mise en place avec une atténuation du diamètre du shunt inférieure ou égale à 3 mm conduit à une réaction inflammatoire fibrosante, et à une occlusion progressive et complète [², ⁴, ⁶, ¹¹]. Des dispositifs d’occlusion hydrauliques sont également disponibles [¹]. Enfin, d’autres techniques sont apparues depuis quelques années, avec notamment le développement de procédés d’occlusion mini-invasifs par embolisation intravasculaire [⁹]. La mise en place d’une bande de cellophane autour du shunt est relativement aisée et il est possible de déterminer précisément le degré d’occlusion. Enfin, le coût est très limité, contrairement aux constricteurs améroïdes (environ 50 €). Les inconvénients de ces derniers sont la difficulté de mise en place et le poids qui mène parfois à une occlusion brutale sous l’effet de la gravité.

5. Complications

Dans le cas de ce cocker, aucune complication particulière n’est survenue. Les complications associées aux chirurgies de SPS sont nombreuses, et incluent une hypoglycémie (dans près de 44 % des cas, particulièrement chez les petites races), une hémorragie, des troubles de la coagulation, une anémie, une hypertension portale (peu fréquente avec les dispositifs d’occlusion progressive), la formation de thrombus, des convulsions (dans 3 à 18 % des cas), des arythmies cardiaques, des hépatites bactériennes, un sepsis et une mort soudaine [²].

Durant les 15 jours qui ont suivi l’intervention chirurgicale, la chienne a présenté à deux reprises des épisodes de troubles nerveux. La complication chronique la plus fréquente après une chirurgie de SPS est la persistance des signes cliniques. Lorsque des symptômes sont toujours présents après l’intervention, plusieurs causes sont envisageables : une occlusion insuffisante du shunt, la présence d’un second shunt, le développement de multiples shunts acquis, la présence d’un shunt primitif unique associé au développement d’une dysplasie hépatique microvasculaire secondaire [²]. En cas de persistance des symptômes, un bilan biologique peut être réalisé, avec notamment le dosage des acides biliaires pré- et postprandiaux. Il a été effectué chez ce cocker, mais par le vétérinaire traitant, et les résultats ne nous sont pas disponibles. Des examens d’imagerie (échographie et/ou angioscanner) sont aussi parfois requis afin de vérifier l’efficacité de l’occlusion. Dans le cas présenté, en raison de la régression des symptômes plusieurs semaines après l’intervention chirurgicale et de la bonne réponse clinique, le degré d’occlusion n’a pas été vérifié par la suite.

6. Pronostic

Ainsi, en dépit d’un taux de mortalité péri-opératoire variant de 2 à 10 %, une bonne évolution clinique à long terme est rapportée chez 78 à 94 % des animaux, avec une nette amélioration de la qualité de vie [²].

Conclusion

La correction du shunt, même tardive, par la pose d’une bande de cellophane a permis la disparition des signes cliniques avec la poursuite du traitement diététique. Si le principe de cette méthode est simple : la jonction anormale est fermée ou atténuée, en revanche, sa réalisation est délicate.

Le développement des techniques mini-invasives d’embolisation intravasculaire ouvre des perspectives encourageantes, notamment pour la prise en charge des shunts intra-hépatiques, et permet de réduire de façon significative la morbidité, ainsi que la durée d’hospitalisation [¹²]. Cependant, le coût associé à ces procédures, leur technicité et le plateau technique nécessaire à leur mise en œuvre rendent leur application encore rare.

• (1) Voir les articles “Shunt porto-systémique congénital : survie et qualité de vie après traitements” de D. Rossetti et “Shunt porto-systémique et pronostic à long terme : traitement médical ou chirurgical ?” de M. Decome, dans ce numéro.

• (2) Ameroid constrictor, Clifford L. Gwin, Research Instruments, PO Box 1959, Corvalis OR 97 339.

Références

• 1. Adin et coll. Outcome associated with use of a percutaneously controlled hydraulic occluder for treatment of dogs with intrahepatic portosystemic shunts. J. Am. Vet. Med. Assoc. 2006;229:1749-1755.
• 2. Berent AC, Tobias KM. Hepatic vascular anomalies. In: Tobias KM, ed. Veterinary surgery, small animal. 1^st ed. Philadelphia: Saunders Co. 2013:1624-1658.
• 3. Berent AC et Tobias KM. Portosystemic vascular abnomalies. Vet. Clin. North Am. Small Anim. Pract. 2009;39:513-541.
• 4. Doran IP et coll. Liver size, bodyweight, and tolerance to acute complete occlusion of congenital extrahepatic portosystemic shunts in dogs. Vet. Surg. 2008;37:656-662.
• 5. Falls EL et coll. Long-term outcome after surgical ameroid ring constrictor placement for treatment of single extrahepatic portosystemic shunts in dogs. Vet. Surg. 2013;42:951-957.
• 6. Frankel D et coll. Evaluation of cellophane banding with and without intraoperative attenuation for treatment of congenital extrahepatic portosystemic shunts in dogs. J. Am. Vet. Med. Assoc. 2006;228:1355-1360.
• 7. Fukushima K et coll. Computed tomographic morphology and clinical features of extrahepatic portosystemic shunts in 172 dogs in Japan. Vet. J. 2014;199:376-381.
• 8. Greenhalgh SN et coll. Long-term survival and quality of life in dogs with clinical signs associated with a congenital portosystemic shunt after surgical or medical treatment. J. Am. Vet. Med. Assoc. 2014;245:527-533.
• 9. Hogan DF et coll. Intravascular occlusion for the correction of extrahepatic portosystemic shunts in dogs. J. Vet. Intern. Med. 2010;24:1048-1054.
• 10. Kraun MB et coll. Analysis of the relationship of extrahepatic portosystemic shunt morphology with clinical variables in dogs: 53 cases (2009-2012). J. Am. Vet. Med. Assoc. 2014;245:540-549.
• 11. Landon BP et coll. Use of transcolonic portal scintigraphy to evaluate efficacy of cellophane banding of congenital extrahepatic portosystemic shunts in 16 dogs. Aust. Vet. J. 2008;86:169-179.
• 12. Weisse C et coll. Endovascular evaluation and treatment of intrahepatic portosystemic shunts in dogs: 100 cases (2001-2011). J. Am. Vet. Med. Assoc. 2014;244:78-94.