Diagnostic tardif d’un jabot œsophagien consécutif à une persistance du quatrième arc aortique droit

La persistance du quatrième arc aortique droit est une malformation vasculaire annulaire congénitale habituellement associée à l’apparition de régurgitations au moment du sevrage. Le diagnostic est ainsi établi avant l’âge de 2 ans dans 96 % des cas [¹²]. Comme l’illustre ce cas, des présentations atypiques sont possibles.

CAS CLINIQUE

1. Anamnèse et commémoratifs

Une chienne boston terrier non stérilisée âgée de 7 ans est présentée pour des régurgitations chroniques depuis le sevrage, dont la fréquence initiale d’une à trois fois par semaine s’est accentuée brutalement il y a 8 mois, avec une fréquence actuelle de huit fois par jour (^{photo 1}). Ces régurgitations, initialement postprandiales, se produisent désormais également à distance des repas. La chienne ne présente aucun autre antécédent.

Elle est actuellement nourrie avec des croquettes. La prise de boisson est normale et un seul mouvement de déglutition est observé par bol alimentaire.

2. Examen clinique

La chienne est cachectique (note d’état corporel de 1,5 sur 5) et anormalement petite pour le standard de sa race. L’Œsophage est distendu en partie cervicale par un contenu qui semble liquidien. Une halitose très marquée est observée. Un souffle systolique apexien gauche de grade 2/6 est entendu à l’auscultation. Le reste de l’examen clinique ne révèle pas d’anomalie.

3. Hypothèses diagnostiques

Les principales hypothèses diagnostiques expliquant des régurgitations sont examinées. Le fait que la prise de boisson soit normale et que l’animal présente un seul mouvement de déglutition par bol alimentaire indique une dysphagie d’origine œsophagienne, et non une dysphagie oropharyngée. De plus, l’apparition de ces régurgitations au moment du sevrage oriente le diagnostic vers une anomalie précoce et/ou congénitale. Sont donc envisagés en premier lieu un mégaœsophage, une anomalie vasculaire annulaire et un diverticule œsophagien.

Un diagnostic différentiel complet des dysphagies œsophagiennes doit néanmoins être envisagé compte tenu de l’âge de l’animal au moment de sa présentation (^tableau).

4. Examens complémentaires

Plusieurs examens complémentaires doivent être mis en œuvre pour établir un diagnostic définitif. Le premier examen d’imagerie est radiographique.

Radiographie

Les clichés radiographiques thoraciques de face et de profil mettent en évidence une volumineuse structure aérique délimitée par une paroi, située cranialement et à gauche du cœur, ainsi qu’une déviation à gauche et ventrale de la trachée cranialement au cœur (^{photos 2a} et ^2b). Ces éléments sont pathognomoniques d’un jabot œsophagien secondaire à une anomalie vasculaire annulaire. Des foyers d’opacification broncho-alvéolaire (localisés aux lobes moyen droit et cranial gauche) compatibles avec des foyers de bronchopneumonie actifs ou cicatriciels sont également identifiés.

Un angioscanner est alors prescrit afin de caractériser l’anomalie vasculaire annulaire et d’évaluer la perméabilité de(s) bride(s) vasculaire(s). Cet examen se réalisant sous anesthésie générale, une échocardiographie est effectuée au préalable afin d’explorer le souffle entendu à l’auscultation. Un bilan biochimique préanesthésique et un hémogramme sont également mis en œuvre. Ils ne révèlent pas d’anomalies.

Échographie cardiaque

L’échographie cardiaque met en évidence une maladie valvulaire mitrale de stade 1, une hypertension artérielle pulmonaire systolique importante secondaire à l’hypoxie chronique, ainsi qu’une insuffisance aortique d’extension colorimétrique modérée. L’aorte semble correctement positionnée. La cardiopathie ne constitue pas une contre-indication à une anesthésie générale.

Angioscanner

L’angioscanner confirme une anomalie vasculaire annulaire, avec une persistance du quatrième arc aortique droit conduisant à une striction de l’œsophage par le ligament artériel gauche (^{photo 3}). Une artère sous-clavière gauche aberrante est également identifiée, mais sans effet compressif sur l’œsophage.

Endoscopie

Une endoscopie est ensuite réalisée. Son objectif est double : mettre en place une sonde de gastrostomie et évaluer les conséquences de cette affection chronique sur l’œsophage. Le principal risque associé à la réalisation de cet examen est une rupture œsophagienne si la muqueuse est gravement lésée (œsophagite nécrosante). Afin de gérer au mieux ce risque, un traitement médical associant un antiacide (ranitidine, 2 mg/kg, deux fois par jour par voie sous-cutanée [SC]) et un antibiotique (métronidazole, 15 mg/kg, deux fois par jour par voie orale [PO]) est instauré pendant les 4 jours précédents, avec de l’eau sucrée comme seul aliment les 2 derniers. Il s’agit de limiter, d’une part, le risque de bronchopneumopathie par fausse déglutition et, d’autre part, la stase d’aliment dans l’œsophage.

Résultats

Malgré la diète imposée, des résidus alimentaires sont mis en évidence dans le jabot (^{photo 4}). Le passage de l’endoscope est difficile en regard de la zone de striction. L’aspect de la muqueuse œsophagienne et du cardia est normal. Une sonde de gastrostomie percutanée est ensuite mise en place par voie endoscopique (^{photo 5}).

5. Diagnostic définitif

La chienne présente une persistance du quatrième arc aortique droit associée à un ligament artériel gauche et à une artère sous-clavière gauche aberrante (non compressive) (^figure).

Cette malformation vasculaire annulaire d’origine congénitale a pour conséquence une striction extrinsèque de l’œsophage qui se retrouve enserré entre le ligament artériel à gauche, la base du cœur et l’artère pulmonaire ventralement, et l’arc aortique à droite. Cette compression de l’œsophage entraîne secondairement la formation d’un jabot œsophagien [⁵]. La rétention chronique d’aliments explique l’halitose très marquée de l’animal et la distension œsophagienne cervicale palpée à l’examen clinique.

L’apparition de ces régurgitations lors du sevrage et le défaut de croissance sont expliqués par le caractère congénital de l’anomalie causale. Un diagnostic aussi tardif (7 ans) reste néanmoins exceptionnel. De plus, l’augmentation brutale de la fréquence des régurgitations observée chez cette chienne est également atypique.

6. Traitement

Un traitement chirurgical est indiqué pour lever la striction œsophagienne.

Protocole préopératoire

Afin de réaliser l’intervention chirurgicale dans les meilleures conditions et de réduire le risque de pneumonie par fausse déglutition, la chienne est réalimentée exclusivement via la sonde de gastrostomie avec un aliment de soutien nutritionnel (A/D®) pendant 1 semaine avant l’opération. Un traitement médical associant un antiémétique (métoclopramide à la dose de 0,5 mg/kg, deux fois par jour par la sonde), un antiacide (ranitidine, 4 mg/kg, deux fois par jour par la sonde) et un antibiotique (métronidazole, 25 mg/kg, deux fois par jour par la sonde) est également mis en place pendant cette période.

Acte chirurgical

L’opération est réalisée une semaine plus tard. L’animal est placé en décubitus latéral droit. Une thoracotomie gauche est pratiquée en regard du quatrième espace intercostal. Les lobes pulmonaires craniaux sont réclinés caudalement. La plèvre médiastinale est incisée en regard du jabot, juste cranialement au cœur, entre les nerfs vague et phrénique qui sont alors placés sur lacs suspenseurs et mobilisés séparément (^{photo 6a}). Après dissection, le ligament artériel est isolé entre l’artère pulmonaire (à gauche) et l’aorte thoracique (à droite en raison de l’anomalie), ligaturé à l’aide de clips vasculaires (ce ligament est une involution du canal artériel et demeure parfois perméable), puis sectionné (^{photos 6b} et ^6c). L’anneau fibreux qui s’est développé au contact de l’œsophage en regard de la zone de striction est également disséqué avec précaution sur les trois quarts de la circonférence de l’œsophage accessible. Une endoscopie peropératoire permet de vérifier la levée de la striction et d’évaluer l’intégrité de la paroi œsophagienne, qui apparaît très fine au niveau du jabot (évaluation par transparence de l’épaisseur de la paroi et de sa vascularisation) (^{photo 7}). Un drain thoracique est mis en place afin de rétablir le vide pleural et de drainer un éventuel épanchement postopératoire. La thoracotomie est ensuite refermée de manière conventionnelle.

7. Évolution

Protocole postopératoire immédiat

La chienne est ensuite hospitalisée pendant 5 jours au cours desquels elle est exclusivement nourrie via la sonde de gastrostomie. L’analgésie est gérée par l’utilisation d’opioïdes (fentanyl, 25 µg/h par voie percutanée, puis morphine, 0,2 mg/kg par voie intraveineuse [IV], toutes les 4 heures). Un antiémétique (maropitant, 1 mg/kg SC, une fois par jour), un antiacide (ranitidine, 2Protocole postopératoire immédiatmg/kg SC, trois fois par jour) et un agent couvrant (sucralfate, 0,5 g PO, trois fois par jour) sont également administrés. Le drain thoracique est retiré 24 heures après l’intervention chirurgicale car il se révèle non productif. Aucune régurgitation n’est observée et un retour chez les propriétaires est alors convenu 5 jours après l’opération.

Suivi

Pendant les 2 semaines postopératoires, la chienne est exclusivement nourrie par la sonde (A/D® au besoin d’entretien de la chienne, calculé pour son poids idéal, en trois repas par jour). Une alimentation liquide est ensuite réintroduite progressivement par la voie orale entre la deuxième et la dixième semaine postopératoire. Les suivis cliniques réguliers montrent une reprise pondérale, avec une note d’état corporel de 3 sur 5 (poids de 5,5 kg) la dixième semaine, contre 1,5 sur 5 (poids de 4,9 kg) le jour de l’admission de l’animal. Aucune régurgitation n’est rapportée. La sonde de gastrostomie est alors retirée 10 semaines après l’intervention chirurgicale. La chienne est ensuite nourrie avec une alimentation humide passée au mixeur, administrée en hauteur, en trois repas par jour. À 12 semaines postopératoires, elle est en bon état général et aucune régurgitation n’est rapportée par la propriétaire depuis l’opération.

DISCUSSION

1. Physiopathogénie

La persistance du quatrième arc aortique droit (PRAA, persistent right aortic arch) est l’anomalie vasculaire annulaire la plus fréquemment rapportée chez le chien (95 % des cas) [⁵, ¹³]. Il s’agit néanmoins d’une maladie rare puisque la prévalence des malformations cardiovasculaires congénitales est estimée de 0,45 à 0,85 %. Parmi celles-ci, les malformations vasculaires représentent moins de 1 % des cas [¹¹].

De plus, le cas de cette chienne est exceptionnel en raison de son âge lors du diagnostic. Habituellement, les régurgitations apparaissent au moment du sevrage, c’est-à-dire lors du passage d’une alimentation liquide à une alimentation solide. Le diagnostic est établi dans 80 % des cas avant l’âge de 6 mois et dans 96 % des cas avant 2 ans [¹²]. Les études rétrospectives portant sur les cas de PRAA chez le chien rapportent ainsi un âge médian de 2,5 mois (moyenne d’âge de 4,2 mois) au moment du diagnostic et de 12 semaines lors de l’intervention chirurgicale [⁸, ¹⁰]. Des diagnostics aussi tardifs sont rapportés, mais ils sont rarissimes [³, ⁹].

2. Épidémiologie

Le boston terrier fait partie des races les plus représentées avec le berger allemand et le setter irlandais [⁵, ⁷]. Néanmoins, dans le cas présenté, la race de cette chienne a pu contribuer à un retard diagnostique, les régurgitations ayant probablement été attribuées à un syndrome obstructif respiratoire des brachycéphales (SORB). L’absence de régurgitations après le traitement chirurgical de la PRAA prouve que le SORB n’était pas impliqué dans ces régurgitations et qu’un diagnostic étiologique doit toujours être entrepris.

L’augmentation brutale de la fréquence des régurgitations reste également une présentation atypique. Des cas de manifestation clinique tardive sont néanmoins rapportés dans les revues scientifiques. Les troubles de la motilité œsophagienne rencontrés chez les chiens atteints de PRAA sont la conséquence de la dilatation œsophagienne, qui entraîne des lésions de la musculature intrinsèque de l’œsophage et une perte de l’innervation parasympathique. Chez certains individus, une motilité adéquate pourrait être conservée plus longtemps, entraînant ainsi une expression clinique plus tardive [³]. Enfin, la sévérité et la précocité des signes cliniques pourraient être liées à la longueur du ligament artériel (variable selon les individus) qui conditionne le degré de striction [¹].

3. Démarche diagnostique

Une analyse méticuleuse des radiographies thoraciques est un point clé de la démarche diagnostique (encadré). Les signes radiographiques usuels sont une dilatation œsophagienne craniale à la base du cœur. Chez certains individus, une dilatation œsophagienne caudale peut également être observée, faisant alors suspecter un mégaœsophage. Un œsophagogramme peut alors être réalisé afin de mettre en évidence la zone de striction [²]. Cependant, Buchanan remet en question l’utilité de cet examen : dans une étude portant sur 52 cas de PRAA, cet auteur montre qu’une déviation focale modérée à sévère à gauche de la trachée cranialement au cœur (c’est-à-dire une déviation supérieure à 25 % du diamètre trachéal) est mise en évidence dans 100 % des cas, alors qu’elle n’est jamais retrouvée lors de mégaœsophage. Une déviation ventrale focale de la trachée cranialement au cœur et un rétrécissement focal modéré à sévère de la trachée cranialement au cœur sont des signes d’appel moins constants. Ces modifications anatomiques sont liées au fait que la trachée subit, comme l’œsophage, la déviation imposée par l’arc vasculaire résiduel [¹]. Dans le cas décrit, une simple radiographie thoracique sans produit de contraste a permis de diagnostiquer une anomalie vasculaire annulaire.

Le traitement de choix étant chirurgical, une reconnaissance précise de l’anatomie vasculaire de l’animal en phase préopératoire est un atout pour le chirurgien. Dans le cas rapporté, un angioscanner a ainsi été prescrit, qui a permis :

– de distinguer la PRAA des autres types d’anomalies vasculaires annulaires. Cet élément est important car il latéralise l’abord chirurgical. Contrairement à la PRAA, certaines anomalies vasculaires annulaires se corrigent par un abord à droite (artère sous-clavière droite aberrante, double arc aortique [aorte biparte] avec arc aortique gauche majoritaire, quatrième arc aortique gauche normal avec un canal ou un ligament artériel droit) [⁵] ;

– d’évaluer les éventuelles malformations vasculaires associées à la PRAA, la plus fréquente étant une artère sous-clavière gauche aberrante (présente dans 33 % des cas), comme cela a été observé dans notre cas [¹] ;

– d’évaluer la perméabilité des brides vasculaires, c’est-à-dire de distinguer un canal artériel gauche d’un ligament artériel gauche (ligament artériel dans environ 10 % des cas) [⁷].

Cet examen ne détecte pas les anneaux de très petite taille ou non perméables, ni n’évalue la motilité œsophagienne [⁴]. Il représente de plus un coût non négligeable et nécessite une anesthésie générale.

La réalisation d’une endoscopie peropératoire est importante car elle permet de vérifier la levée de la striction, mais aussi d’évaluer par transparence l’intégrité de la paroi du jabot (épaisseur, vascularisation), ce qui n’est pas le cas en phase préopératoire.

4. Traitement chirurgical

Les objectifs de la chirurgie sont de lever l’obstruction en sectionnant le ligament artériel et en disséquant l’anneau fibreux. L’artère sous-clavière gauche aberrante n’a pas été traitée en raison de son effet non compressif.

Des techniques de dilatation par ballonnet favorisant la dissection de l’anneau fibreux en phase peropératoire sont décrites [⁵, ¹³]. Dans le cas rapporté, cette méthode n’a pas été utilisée car l’aspect macroscopique de la paroi œsophagienne laissait craindre une perforation. De plus, l’œsophage a pu être disséqué correctement.

La réalisation d’une œsophagectomie a également été discutée en raison à la fois de l’importance du jabot œsophagien et de l’âge de la chienne au moment du traitement chirurgical (aucune compensation possible par la croissance). Cependant, l’utilisation de cette technique n’est plus recommandée car elle est associée à un risque important de complications postopératoires (déhiscence, infection, etc.) et n’entraîne pas d’amélioration de la motilité œsophagienne [⁵]. La balance bénéfice/risque a ainsi conduit à envisager cet acte chirurgical dans un second temps. Compte tenu de l’évolution clinique favorable, il n’a pas été effectué.

5. Pronostic

Le traitement chirurgical permet une résolution complète des signes cliniques dans 30 à 92 % des cas selon les études et le pronostic à long terme est bon à excellent dans 87 à 100 % des cas pour les animaux qui survivent à l’opération [⁸, ¹⁰]. Un traitement chirurgical précoce est cependant préconisé afin d’intervenir avant l’aggravation des lésions (dilatation majeure et troubles de la motilité œsophagienne) et de permettre une compensation du jabot œsophagien par la croissance [⁵, ¹³]. En dépit de l’âge avancé de l’animal lors du diagnostic, la décision d’intervenir a été prise avec le consentement éclairé des propriétaires. En effet, malgré une incertitude quant au résultat de l’opération, aucun traitement médical n’était possible et la dégradation de la qualité de vie de la chienne n’était plus acceptable. De plus, des cas de traitement chirurgical tardif ont été rapportés chez 2 chiens âgés de 5 ans : tous deux ont bénéficié d’une excellente évolution, comme cela a été observé dans ce cas [⁹, ¹⁰].

Conclusion

Les anomalies vasculaires annulaires sont des maladies rares qui doivent faire partie du diagnostic différentiel des régurgitations chroniques, et ce même chez un chien adulte. L’analyse méticuleuse des radiographies thoraciques est une aide précieuse à l’établissement de leur diagnostic. Un traitement chirurgical précoce est préconisé afin de prévenir l’aggravation des lésions secondaires et d’obtenir une compensation du jabot œsophagien par la croissance. Cependant, un âge avancé lors du diagnostic ne doit pas constituer une contre-indication à l’opération. Comme l’illustre ce cas, une évolution favorable est possible malgré une prise en charge tardive.

Références

• 1. Buchanan JW. Tracheal signs and associated vascular anomalies in dogs with persistent right aortic arch. J. Vet. Intern. Med. 2004;18:510-514.
• 2. Burk RL, Feeney DA. Small animal radiology and ultrasonography: A diagnostic atlas and text. Saunders, St. Louis. 2003:115-117.
• 3. Fingeroth JM, Fossum TW. Late-onset regurgitation associated with persistent right aortic arch in two dogs. J. Am. Vet. Med. Assoc. 1987;191:981-983.
• 4. Gaillard E, Dahan J, Meynaud P et coll. Persistance du quatrième arc aortique droit chez un chiot berger de Beauce. Prat. Méd. Chir. Anim. 2013;48:57-63.
• 5. Hedlund CS, Fossum TW. Surgery of the digestive system. In: Fossum TW, ed. Small animal surgery. Mosby/Elsevier, St. Louis. 2007.
• 6. Jergens AE. Disease of the esophagus. In: Ettinger SJ, Feldman EC, eds. Texbook of veterinary internal medicine. Saunders/Elsevier, St. Louis. 2010.
• 7. Joly H, D’Anjou MA, Huneault L. Imaging diagnosis - CT angiography of a rare vascular ring anomaly in a dog. Vet. Radiol. Ultrasound. 2008;49:42-46.
• 8. Krebs IA, Lindsley S, Shaver S et coll. Short- and long-term outcome of dogs following surgical correction of a persistent right aortic arch. J. Am. Anim. Hosp. Assoc. 2014;50:1-6.
• 9. Loughin CA, Darino DJ. Delayed primary surgical treatment in dog with PRAA. J. Am. Anim. Hosp. Assoc. 2008;44:258-261.
• 10. Muldoon MM, Birchard SJ, Ellison GW. Long-term results of surgical correction of persistent right aortic arch in dogs: 25 cases (1980-1995). J. Am. Vet. Med. Assoc. 1997;12:1761-1763.
• 11. Oyama MA, Sisson DD, Thomas WP et coll. Congenital heart disease. In: Ettinger SJ, Feldman EC, eds. Textbook of veterinary internal medicine. 2. 6^th ed. Saunders, St. Louis. 2005:978-1020.
• 12. Shires PK, Liu W. Persistent right aortic arch in dogs: a long term follow-up after surgical correction. J. Am. Anim. Hosp. Assoc. 1981;17:773-776.
• 13. Slatter D. Textbook of small animal surgery. 3^rd ed. WB Saunders, Philadelphia. 2003:577-584.