Malformation de la jonction atlanto-occipitale et syringomyélie chez un chien

Les anomalies de la jonction occipito-atlanto-axiale chez le chien sont des affections, souvent congénitales, qui touchent en particulier les petites races et les races toy [³] (^{tableau 1}) possèdent une symptomatologie similaire : cervicalgie, troubles neurologiques périphériques et/ou centraux [²¹]. Ces anomalies ne sont pas toujours visibles à la radiographie et le recours à des examens d’imagerie (tomodensitométrique et/ou d’imagerie par résonance magnétique [IRM]) plus avancés est indispensable pour déterminer la cause précise et établir un bilan lésionnel de la maladie en question [³].

CAS CLINIQUE

1. Anamnèse et commémoratifs

Un chihuahua mâle non castré de 5 ans est référé pour une cervicalgie apparue quelques semaines auparavant. À la suite de la réalisation de radiographies vertébrales et d’un examen tomodensitométrique par le vétérinaire traitant, une hernie discale C6-C7 a été diagnostiquée et traitée par corpectomie. Malgré ce traitement chirurgical, l’état clinique du chien se dégrade, évoluant vers une ataxie des quatre membres, une marche sur le cercle et un torticolis à gauche. Un traitement médical à base de corticoïdes (méthylprednisolone, Oro-médrol® à 1 mg/kg pendant 7 jours) a été prescrit par le vétérinaire traitant, mais sans amélioration.

2. Examen clinique

À l’examen clinique, l’animal présente un torticolis et une marche sur le cercle à gauche, ainsi qu’une démarche ataxique des quatre membres. L’examen neurologique met en évidence un déficit du membre thoracique gauche avec des réflexes médullaires normaux et une cervicalgie importante. L’examen des nerfs crâniens est normal. Aucune amyotrophie n’est constatée et aucun trouble de la vigilance ou du comportement n’est observé, ni rapporté par les propriétaires.

3. Hypothèses diagnostiques

En raison des signes nerveux présentés, le diagnostic différentiel de la cervicalgie, symptôme initial, est établi (^{tableau 2}). Compte tenu des examens précédemment réalisés et des commémoratifs, l’hypothèse traumatique est écartée.

4. Examens complémentaires

Des radiographies de la région cervicale sont réalisées (^{photos 1a} et ^1b). Aucune anomalie n’est décelée, hormis la corpectomie C6-C7.

Une IRM de la tête et de l’encolure est réalisée sous anesthésie générale : prémédication à l’acépromazine (Calmivet-® à 0,1 mg/kg) et à la morphine (Morphine Lavoisier® à 0,2 mg/kg) par voie intramusculaire, induction au diazépam (Valium Roche® à 0,2 mg/kg) et au thiopental (Nesdonal-® à 10 mg/kg) par voie intraveineuse et entretien à l’isoflurane (Aerrane®) après intubation.

Plusieurs séries d’images pondérées en T1 et T2 de l’encéphale et de la région cervicale sont réalisées. Une lésion intramédullaire centrale s’étend entre C2 et les premières vertèbres thoraciques. Elle est hypo-intense sur les images Spin Echo (SE) T1 et Fluid-Attenuated Inversion Recovery (FLAIR) T2, et hyperintense sur les images SE pondérées en T2. Elle est plus marquée entre l’axis et C4, puis entre C7 et T3, et mesure jusqu’à 3 mm de diamètre à l’endroit le plus large (^{photos 2a} et ^2b). Le diamètre du canal vertébral et de la moelle épinière est diminué par la protrusion du bord caudal de l’arc dorsal de l’atlas dans le canal vertébral. La moelle épinière est déviée ventralement à cet endroit (^{photo 3}). Une diminution de l’intensité des disques C5-C6 et C6-C7, secondaire à la corpectomie, est visible sur les images sagittales pondérées en T2. Sur les images sagittales de l’encéphale, une dilatation modérée du système ventriculaire cérébral est notée. Le rapport ventricule cérébral sur encéphale est de 0,35 (norme : < 0,15) [¹⁸]. Enfin, une protrusion caudale modérée du vermis du cervelet à travers le foramen magnum est détectée (^{photo 4}). Cette hernie représente une contre-indication à la ponction du liquide cérébro-spinal (LCS) par voie atlanto-occipitale.

L’IRM permet de conclure à une syringomyélie cervico-thoracique sévère et à une hydrocéphalie modérée (considérée comme normale en raison de la race). Elle est accompagnée d’une compression médullaire extradurale dorsale due à une malposition de l’atlas et d’une discrète hernie du cervelet. Ces modifications sont compatibles avec une malformation atlanto-occipitale d’origine congénitale : malformation occipitale caudale associée à une malposition de l’atlas.

5. Traitement

En raison de la compression observée, des lésions secondaires provoquées (syringomyélie et hernie du cervelet) et de l’absence de réponse au traitement médical instauré,un traitement chirurgical est prévu le lendemain. Avant l’intervention, une gestion de la douleur est mise en place à base de morphine (Morphine Lavoisier® à 0,25 mg/kg toutes les 4 heures par voie intramusculaire) et de dexaméthasone (Dexadreson® à 0,1 mg/kg une fois par jour par voie intraveineuse). Le jour de l’intervention, l’animal est anesthésié avec le même protocole que pré-cé-demment. De la céfovécine (Convénia® à 8 mg/kg par voie sous-cutanée) et de la dexaméthasone (Dexadreson® à 0,1 mg/kg par voie intraveineuse) sont injectées. Après l’intubation endotrachéale, l’anesthésie est entretenue par un mélange gazeux d’oxygène et d’isoflurane (Aerrane® Isoflurane-). La thérapie analgésique peropératoire consiste en une perfusion continue d’une association de morphine, de lidocaïne et de kétamine. Une décompression de la jonction atlanto-occipitale est pratiquée. Pour cela, un abord dorsal de l’articulation intervertébrale C1-C2, par dissection mousse des muscles paravertébraux, est réalisé. Une laminectomie C1-C2, en retirant l’ensemble du bord caudal de C1, est effectuée à l’aide d’une fraise afin de soulager la compression médullaire. La fermeture de la voie d’abord se fait plan par plan.

6. Suivi

À la suite d’une hospitalisation de 24 heures, l’animal est rendu à ses propriétaires avec une prescription de méloxicam (Métacam® à 0,1 mg/kg, per os, une fois par jour). Un repos strict est recommandé pendant 6 semaines.

Après cette période, l’animal ne présente plus de douleur cervicale et l’examen neurologique est normal. Huit mois plus tard, il est à nouveau atteint d’une cervicalgie. Une IRM de contrôle est alors réalisée. Une syringomyélie marquée et une légère hernie cérébelleuse persistent toujours. Une diminution importante de la compression dorsale due à la malformation atlanto-axiale est é-ga-lement observée (^{photo 5}). Un traitement médical à base de prednisolone (Oro-médrol® à 1 mg/kg, deux fois par jour pendant 7 jours, puis 0,5 mg/kg, deux fois par jour tous les 2 jours pendant 10 jours) est prescrit. Deux jours après le début du traitement, l’animal ne présente plus aucune douleur.

DISCUSSION

Les anomalies de la jonction occipito-atlanto-axiale chez le chien touchent le plus souvent les petites races et les races toy [³]. Les types d’affection rencontrés sont de deux sortes, parfois concomitantes : les traumatismes et les malformations congénitales [²¹].

Les signes cliniques sont frustes et souvent communs à plusieurs maladies [³]. Trois grands groupes de signes cliniques, seuls ou associés, sont mis en évidence : une douleur dans la région de l’encolure, des troubles neurologiques périphériques et des troubles neurologiques centraux [³, ¹⁵, ²¹].

Dans le cas clinique traité ici, deux anomalies congénitales de la jonction occipito-atltanto-axiale sont présentes : un syndrome de malformation occipitale caudale (SMOC), associée à une malposition de l’atlas.

1. Syndrome de malformation occipitale caudale

Pathogénie et épidémiologie

Le SMOC résulte d’un développement anormal de l’os occipital (hypoplasie). Il est aussi appelé malformation de type Chiari, en comparaison à la maladie humaine s’en rapprochant : le syndrome d’Arnold Chiari de type 1. Il aboutit à une hernie du cervelet, une compression de la moelle allongée à la jonction atlanto-occipitale et à des perturbations de l’écoulement du LCS (encadré 1).

Le SMOC est particulièrement répandu chez les chiens de races naines, de petites races ou toute race présentant un certain degré de brachycéphalie (encadré 2). Ce syndrome est surreprésenté chez le cavalier king charles spaniel (CKCS) où une transmission autosomale récessive à pénétrance incomplète est suspectée [³, ⁵, ⁶, ¹⁴, ¹⁷]. Cette population serait touchée à 95 %. [¹⁵].

Signes cliniques

Les chiens atteints de SMOC peuvent être asymptomatiques ou présenter un ou plusieurs signes cliniques d’intensité plus ou moins importante.

Une douleur peut se manifester par une cervicalgie, des positions inhabituelles antalgiques (cou tendu ou tête surélevée quand l’animal dort), une paresthésie (crises de prurit cervico-facial). Elle est due à la dissection des fibres spinothalamiques par une syringomyélie [³, ¹⁵, ¹⁷]. Un lien entre la douleur et l’étendue de la syringomyélie est montré chez 55 CKCS. Celle-ci est plus intense chez les individus présentant des syrinx larges, longs et asymétriques localisés au niveau de la moitié dorsale de la moelle épinière [¹⁵]. Au contraire, les chiens présentant des syrinx plus petits, symétriques et peu ou non déviés dans la corne dorsale de la moelle épinière sont le plus souvent asymptomatiques.

Une ataxie ou une parésie peuvent être observées. Ces signes cliniques reflètent la localisation neuro-atomique de la syringomyélie. Lorsque la lésion se trouve en regard de la moelle épinière cervicale, une ataxie des quatre membres ou une tétraparésie sont souvent présentes. Si la partie dorsale de la moelle épinière est la région la plus touchée, l’ataxie est le signe clinique prédominant [¹].

Une scoliose ou un torticolis peuvent exister. Ils résultent de l’endommagement des motoneurones périphériques de la substance grise ventrale de la moelle épinière menant à une atrophie des muscles paraspinaux [³, ⁶].

Des signes cérébelleux et vestibulaires, des convulsions (lors d’hydrocéphalie obstructive) et des troubles provenant de nerfs crâniens (souvent paralysie du nerf facial) sont aussi possibles [³, ⁶].

Évolution

L’évolution de la maladie est variable. Certains chiens peuvent être stables, d’autres voient leur état se détériorer lentement d’année en année ou sont handicapés par la douleur et les déficits neurologiques 6 mois après l’apparition des premiers signes cliniques [¹⁷]. Presque 50 % des CKCS atteints de SMOC ont une malformation occipitale lors d’une syringomyélie. Cependant, une étude récente montre que seulement 35 % des chiens affectés par cette maladie montrent des signes cliniques [¹⁵, ¹⁷].

Tous les chiens atteints de SMOC ne présentent pas de signes cliniques, même lors de syringomyélie. C’est pourquoi, malgré la découverte d’anomalies liées au SMOC lors de cervicalgie, il convient de rechercher d’autres causes (comme une méningo-encéphalomyélite granulomateuse, une hernie discale, une anomalie de la dent de l’axis).

2. Examens complémentaires

Plusieurs anomalies de la jonction occipito-atlanto-axiale (surtout les malformations) peuvent être présentes en même temps. Dans l’article de Cerda-Gonzales et coll., une malformation atlanto-axiale a été diagnostiquée chez 3 chiens sur la base de radiographies cervicales [²]. En complétant les analyses par un examen tomodensitométrique et une IRM, des lésions de chevauchement atlanto-occipital, de dysplasie occipitale, d’anomalie de la dent de l’axis et de syringomyélie concomitantes ont été mises en évidence [²]. Pour effectuer un bilan lésionnel précis et complet des anomalies de cette jonction, la radiographie seule est insuffisante et n’est pas l’examen de choix. Le recours aux examens d’imagerie plus avancés (tomodensitométrie ou IRM de l’encéphale et du rachis cervical) est recommandé [³]. L’imagerie de l’encéphale couplée à celle du rachis cervical est très importante lors de la découverte d’une syringomyélie, car elle permet de connaître l’étiologie de cette dernière (idiopathique, malformations congénitales ou acquise par obstruction du flux de LCS).

3. Traitement médical

Aucune étude ne positionne le traitement médical par rapport au traitement chirurgical. Le traitement médical a deux objectifs : contrôler la douleur et réduire la production de LCS (lors de syringomyélie). Les chiens présentant un SMOC avec des signes cliniques requièrent une gestion médicale multimodale, plutôt qu’un traitement avec une seule classe médicamenteuse. Le traitement médical fait régresser généralement les signes cliniques, mais n’en prévient pas la progression : il n’a qu’un effet bénéfique temporaire (encadré 3) [³]. Le pronostic du traitement médical est réservé, surtout chez les chiens présentant un syrinx large ou chez ceux qui ont manifesté leurs premiers signes cliniques avant l’âge de 4 ans [¹⁷].

4. Traitement chirurgical

La décompression chirurgicale du foramen magnum est le traitement de choix chez l’homme, pour une malformation de Chiari de type 1 symptomatique [⁶]. Chez le chien, le traitement chirurgical est préconisé lorsque la douleur n’est plus contrôlée médicalement ou que les déficits neurologiques sont très marqués [⁷, ¹³, ¹⁴]. Dans le cas décrit, le traitement chirurgical a été choisi, de façon arbitraire, plutôt que l’amélioration du traitement médical, en tentant une polythérapie analgésique. Il existe plusieurs techniques chirurgicales décrites dans les publications vétérinaires.

En médecine humaine

La procédure de choix pour traiter la syringomyélie est une décompression de la fosse caudale par craniectomie suboccipitale, couplée à une laminectomie dorsale de C1 et à une durotomie, avec la mise en place d’une greffe durale [¹, ⁶, ⁷, ¹⁴, ¹⁷, ²⁰]. Malgré le succès de cette méthode dans le contrôle des signes cliniques, 8 à 30 % des patients nécessitent une réintervention en raison de la formation d’un tissu cicatriciel excessif après la chirurgie. Ce dernier entraîne une compression en regard du foramen magnum, mimant ainsi la maladie initiale. C’est pourquoi la reconstruction de la région occipitale (cranioplastie) à l’aide d’une greffe osseuse autologue est utilisée en complément [⁸].

En médecine vétérinaire, aucune méthode chirurgicale spécifique pour le traitement du SMOC et de la syringomyélie n’a été établie à ce jour [¹¹]. Toutes les techniques ont été utilisées, avec un taux de réussite variable.

Décompression + durotomie + greffe

Une étude chez 4 CKCS utilisant la craniectomie suboccipitale et une laminectomie dorsale de C1 (et plus ou moins partielle sur C2) avec une durotomie et la mise en place d’une greffe durale ne rapporte ni régression ni aggravation des signes cliniques, 3 mois après la chirurgie [¹¹].

Décompression + durotomie +/– greffe

Une autre étude chez 15 CKCS (décompression de la fosse caudale, 8 avec une durotomie seule et 7 avec une durotomie et une greffe durale) révèle une régression des signes cliniques (surtout la cervicalgie) dans 80 % des cas dans la période postopératoire immédiate. Les 20 % restants ne sont ni dégradés, ni améliorés. À long terme (2 ans), l’état de 7 chiens (47 %) s’est détérioré [¹⁴]. Dans une autre étude, 16 chiens (CKCS et autres races) ont été opérés (décompression, 5 avec durotomie seule et 11 avec durotomie et greffe durale). Pour les 14 chiens survivants (1 a été euthanasié et un autre est mort durant l’étude), les signes neurologiques se sont résolus chez 7 d’entre eux, ont régressé dans 6 cas et sont restés inchangés chez 1 chien. À long terme (17 mois), le traitement médical a pu être arrêté chez les 10 chiens. Dans cette étude, 4 chiens ont nécessité une réintervention à la suite de la formation de tissu cicatriciel sur le site de décompression [⁷].

Décompression de la fosse caudale + cranioplastie

Dans une étude chez 21 chiens (CKCS et autres races), la cranioplastie est réalisée avec une mèche en titane et en polymétacrylate. Le taux de diminution des signes cliniques est de 81 %. Aucune réintervention n’a été nécessaire sur le site de décompression. Chez seulement 1 chien, les signes cliniques ont été résolus [⁸].

Dans le cas décrit

La compression médullaire principale semble focale secondairement à la protrusion du bord caudal de l’arc dorsal de l’atlas dans le canal vertébral, la hernie du cervelet apparaissant comme discrète. La morbidité associée à une intervention chirurgicale plus agressive (lésions iatrogènes peropératoires ou apparition différée d’un tissu cicatriciel exubérant) est importante. Ainsi, il a été décidé de réduire la décompression chirurgicale en se limitant à une laminectomie C1-C2 sans décompression du foramen magnum. Ce choix n’est pas présenté comme une option chirurgicale systématique, et il a été adapté au tableau lésionnel du cas décrit. La laminectomie a permis une rémission des signes cliniques.

5. Pronostic

Les récidives sont possibles car la syringomyélie persiste généralement et reste une source de douleur cervicale [¹⁴, ¹⁶]. La chirurgie permet d’améliorer le flux de LCS, sans collaber le syrinx [⁶]. Si le pronostic postopératoire immédiat, selon les études, est plutôt bon, il est réservé à moyen et long termes.

Décompression + durotomie +/– greffe

Dans l’étude de Rusbridge et coll., l’état de 47 % des chiens se détériore 0,2 à 2,3 ans après l’intervention chirurgicale, avec une moyenne de 1,3 an. Avec la même technique, Dewey et coll. rapportent des résultats similaires. L’état de 81 % des chiens s’améliore après la chirurgie et 25 % d’entre eux présentent une récidive des signes cliniques 6 à 36 mois après la chirurgie [⁷, ¹⁴].

Cranioplastie supplémentaire

Dans l’étude où les chiens ont subi une cranioplastie supplémentaire, l’état de santé de 81 % des cas s’est amélioré en phase postopératoire immédiate et 19 % d’entre eux ont présenté un syndrome algique entre 2 et 13 mois après la chirurgie [⁸].

Dans le cas décrit

Une récidive de la cervicalgie a eu lieu 8 mois après l’intervention. L’IRM de contrôle a permis d’exclure la présence de tissu cicatriciel excessif et montre que le syrinx a toujours les mêmes dimensions.

Conclusion

La décompression cervicale du foramen magnum peut jouer un rôle intéressant dans la gestion de la douleur liée au SMOC et associée à une syringomyélie. Chez les animaux présentant une douleur sévère, elle peut permettre d’améliorer le confort et la qualité de vie pendant plusieurs années en retardant la progression de la syringomyélie bien qu’elle n’engendre pas sa résolution complète [⁷]. Chez l’homme, les résultats de cette technique chirurgicale sont complètement différents puisqu’elle entraîne une disparition du syrinx chez plus de 90 % des patients [¹³]. D’autres études semblent alors nécessaires afin de mieux comprendre la pathogénie et le traitement de ce syndrome complexe dans l’espèce canine.

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