Un cas de polyneuropathie démyélinisante chez un schnauzer miniature - La Semaine Vétérinaire n° 1995 du 23/06/2023
La Semaine Vétérinaire n° 1995 du 23/06/2023

Neurologie

FORMATION CANINE

Auteur(s) : SIGNATURE

Solène Diop, résidente ECVN*

Valérie Freiche, dipl. European College of Veterinary Internal Medicine, praticienne hospitalière ingénieure de recherche*

Stéphane Blot, PhD, dipl. ECVN, enseignant-chercheur*

* Centre hospitalier universitaire vétérinaire d'Alfort (Val-de-Marne)

Cas clinique

Anamnèse

Une chienne schnauzer miniature stérilisée de 2,5 ans est présentée pour régurgitations quotidiennes, non associées au repas, évoluant depuis quinze jours. Des vomissements perprandiaux sont observés dans les 48 heures précédant la présentation. La chienne manifeste également un abattement discret et une dyspnée restrictive évoluant depuis 24 heures. Par ailleurs, les propriétaires décrivent un stertor audible après l'effort, depuis six mois. Une dysphonie est présente depuis l'adoption à l'âge de 2 mois. Les propriétaires constatent également une difficulté à sauter sur les meubles, depuis six ou sept mois.

Examen clinique 

La chienne est déshydratée à l'admission (6 %). La note d'état corporel est de 5/9, sans perte pondérale récente. Elle présente une dyspnée restrictive modérée, des bruits respiratoires augmentés sur toute l'aire d'auscultation, et une toux sèche spontanée et déclenchable par palpation. Elle est discrètement hypertherme (39,3 °C).

L'examen neurologique à distance montre un animal inhabituellement calme compte tenu de son âge et un stertor modéré à l'effort (laissant suspecter une parésie laryngée). La démarche et la posture sont normales et il n'y a pas de fatigabilité ou d'intolérance à l'effort. L'examen neurologique rapproché (nerfs crâniens, réactions posturales et réflexes spinaux, fonctions émonctoires, développement musculaire) ne montre pas d'anomalie.

Les signes cliniques sont compatibles avec une dysphagie d'origine œsophagienne (voir schéma diagnostic différentiel), associée à des troubles respiratoires pulmonaires. En raison de la gravité, il est choisi d'explorer ces signes cliniques en premier lieu. Le stertor sera pris en compte dans la suite de la démarche clinique.

Examens complémentaires

Des radiographies thoraciques (voir ci-contre) mettent en évidence une opacification alvéolaire des lobes crâniaux, compatible avec une bronchopneumonie par fausse déglutition en première hypothèse. Une dilatation aérique modérée de l'ensemble de l'œsophage est également identifiée, laissant suspecter un mégaœsophage.

 La protéine C réactive (CRP) est fortement augmentée (105,1 mg/l, [<10 mg/l). L'exploration biochimique et l'ionogramme d'admission montrent une hypokaliémie minime (3,7 mmol/l, [3,9-5,3 mmol/l]) compatible avec une perte digestive secondaire aux vomissements.

L'échographie abdominale permet d'écarter une cause structurale aux vomissements. L'endoscopie digestive montre une dilatation aérique modérée de l'œsophage sans lésions pariétales évidentes macroscopiquement, des signes de reflux duodéno-gastrique, et une gastrite modérée. Il n'est pas identifié d'infiltration de la musculeuse œsophagienne distale, pouvant conduire à une dilatation de l'organe.

L'analyse histologique des biopsies gastriques indique la présence de lésions inflammatoires discrètes non spécifiques.

À ce stade des investigations, l'ensemble des examens complémentaires met en évidence un mégaœsophage, compliqué d'une bronchopneumonie par fausse déglutition, et une gastrite modérée. Il est suspecté que la gastrite modérée soit à l'origine des vomissements perprandiaux rapportés. Le dosage du cortisol basal est réalisé pour exclure un éventuel hypoadrénocorticisme. Celui-ci revient dans les normes. L'hypothyroïdie n'est pas explorée en l'absence de signes cliniques évocateurs. Par ailleurs, l'activité des phosphatases alcalines (PAL) et la cholestérolémie sont dans les valeurs usuelles.

Le dosage des créatine kinases (255 UI/l, [45-370 UI/l]) est dans les valeurs usuelles de l'espèce, ce qui est peu en faveur d'une polymyosite ou d'une myopathie congénitale. Afin d'explorer une myasthénie grave acquise, les anticorps antirécepteurs à l'acétylcholine sont dosés et s'avèrent dans les valeurs usuelles (0,02 nmol/l, [<0,6 nmol/l]).

Une stabilisation est décidée pour faire régresser les signes respiratoires avant la poursuite des explorations. La chienne est hospitalisée cinq jours et reçoit une antibiothérapie à large spectre (ampicilline-sulbactam, 20 mg/kg, deux fois/jour), des antiémétiques (métoclopramide à la dose de 0,3 mg/kg trois fois/jour et maropitant 1 mg/kg une fois/jour), des antiacides (oméprazole 1 mg/kg deux fois/jour), un protecteur gastrique (Ulcar1, 1 sachet trois fois/jour) ainsi qu'une fluidothérapie adaptée aux besoins hydriques de l'animal. Une amélioration progressive des signes respiratoires et digestifs est observée. Les traitements sont prolongés lors du retour au domicile de l'animal pendant dix jours. Des mesures hygiéniques sont mises en place pour la gestion du mégaœsophage (repas fractionnés, alimentation en hauteur, boulettes d'alimentation humide). À l'issue du traitement antibiotique, le dosage de la CRP et les radiographies thoraciques sont répétés, et confirment la résolution de la bronchopneumonie mais avec persistance du mégaœsophage. Cette résolution de la bronchopneumonie autorise la poursuite des examens complémentaires.

Un examen électro-diagnostique (électromyographie et étude de conduction nerveuse) (voir ci-contre) est réalisé sous anesthésie générale. On note la présence d'une activité spontanée faible mais nette dans les muscles distaux des membres (interosseux). L'atteinte laryngée est confirmée par la présence d'une activité électrique spontanée dans les muscles laryngés au repos (accès percutané). Les amplitudes des réponses motrices sont modérément réduites pour certains nerfs (tibial et ulnaire). Les vitesses de conduction motrice sont très ralenties (30 m/s au maximum, [>60 m/s]), et les ondes tardives ont des latences augmentées. Ces résultats sont compatibles avec une polyneuropathie distale motrice, probablement mixte (à la fois axonale et démyélinisante).

Les biopsies nerveuses du nerf fibulaire droit montrent un pliage anormal de la myéline à l'origine d'une compaction anormale de la gaine, en particulier en région périnodale. Des rares sites de dégénérescence wallérienne sont identifiés. Ces éléments sont fortement évocateurs d'une neuropathie dégénérative, principalement démyélinisante.

Étant donné la prédisposition de la race schnauzer miniature à une forme de polyneuropathie démyélinisante liée à la mutation du gène SBF2, un test génétique est réalisé sur sang total (laboratoire Antagène2). Le chien est homozygote muté, ce qui permet de confirmer le diagnostic de polyneuropathie démyélinisante du schnauzer miniature.

Discussion

Ce cas clinique illustre une maladie systémique avec expression clinique focalisée (mégaœsophage et parésie laryngée) et atteinte subclinique de l'ensemble des nerfs. Le mégaœsophage, même isolé, peut donc être un signe d'appel d'une maladie généralisée qui doit être recherchée par des examens complémentaires.

Les descriptions de polyneuropathie démyélinisante chez le schnauzer miniature sont relativement récentes dans la littérature vétérinaire. Cette maladie présente des similitudes avec la maladie de Charcot-Marie-Tooth chez l'humain. Il s'agit d'une maladie génétique, autosomique récessive, liée à la mutation du gène MTMR13/SBF2. Les signes cliniques les plus fréquemment rapportés sont des régurgitations traduisant un mégaœsophage, une aphonie et une parésie/paralysie laryngée. Les signes cliniques débutent en général entre trois et dix-huit mois. La neuropathie démyélinisante des nerfs appendiculaires est subclinique car les troubles locomoteurs ne sont pas systématiquement rapportés. La maladie est lentement évolutive mais requiert des suivis cliniques rapprochés. Il n'existe pas de traitement spécifique. Il se limite à des mesures hygiéniques préventives telles que le fractionnement des repas et l'alimentation donnée en position verticale (à l'aide de chaises de Bailey par exemple), qui permettent de limiter le risque de pneumonie par fausse déglutition. En revanche, la paralysie laryngée peut parfois être corrigée par la latéralisation des cartilages aryténoïdes.

  • 1. pharmacopée humaine
  • 2. également proposé par Laboklin
  • Bibliographie
  • Vanhaesebrouck A. E., Couturier J., Cauzinille L. et al. Demyelinating polyneuropathy with focally folded myelin sheaths in a family of Miniature Schnauzer dogs. J. Neurol. Sci. 2008;275, 100-5.
  • Granger N., Luján Feliu-Pascual A., Spicer C. et al. Charcot-Marie-Tooth type 4B2 demyelinating neuropathy in miniature Schnauzer dogs caused by a novel splicing SBF2 (MTMR13) genetic variant : a new spontaneous clinical model. PeerJ. 2019;7:e7983.
  • Farré Mariné A.,  Granger N., Bertolani C. et al. Long-term outcome of Miniature Schnauzers with genetically confirmed demyelinating polyneuropathy: 12 cases. J. Vet. Intern. Med. 2020;34(5) 2005–2011.
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