L’Epitheliogenesis imperfecta chez les agneaux

L’Epitheliogenesis imperfecta (ou red foot) chez les ovins est une affection peu fréquente caractérisée par une absence d’épithélium dans plusieurs endroits de la peau et des muqueuses. Elle est due à une anomalie génétique dont la transmission est de type autosomal récessif et qui se traduit par un développement anormal de l’épiderme et du derme chez le jeune, et plus généralement du collagène de type I présent dans la peau, les os, la sclère et les tendons. Elle peut être sous-diagnostiquée par confusion avec une autre génodermatose néonatale, l’épidermolyse bulleuse. Elle est généralement mortelle à la suite d’une infection ou d’une anorexie (locomotion difficile et prise alimentaire douloureuse). Souvent, l’euthanasie est demandée par respect du bien-être animal, car face à cette maladie, il n’existe pas de traitement. Elle est décrite dans d’autres espèces animales (bovins, porcs, chevaux, etc.) et chez l’homme.

Cette affection touche principalement les nouveau-nés de race blackface (purs ou croisés), mais elle est également rapportée dans d’autres races. Historiquement localisée au nord de l’Angleterre et au sud de l’Écosse, des cas sont décrits en Irak, en Nouvelle-Zélande et par des auteurs espagnols, italiens ou israéliens.

Elle peut se manifester sous forme épidémique, comme cela s’est produit en Nouvelle-Zélande dans un troupeau de 450 brebis : 50 agneaux ont été touchés. Dans ce cas, où aucun des reproducteurs n’est atteint, l’origine de la malformation provient de la mutation d’une cellule germinale chez un bélier. Un mâle apparemment sain peut ainsi avoir une descendance plus ou moins atteinte selon la mutation.

SIGNES CLINIQUES ET LÉSIONS

D’un point de vue histologique, l’Epitheliogenesis imperfecta se traduit par un épiderme très fin, voire absent, et une atrophie des follicules pileux et des glandes sébacées. Cet épiderme est disjoint du derme, congestionné et infiltré par de nombreux histiocytes et neutrophiles.

Lésions podales

La lésion la plus importante chez les agneaux nouveau-nés est la perte de l’ensemble de la corne de l’onglon, qui met à nu le pododerme sous-jacent, rouge et sensible, ce qui est à l’origine de l’appellation red foot de l’affection. La chute de la corne se produit deux à quatre jours après la naissance et peut concerner plusieurs onglons. La corne détachée ne présente aucune anomalie, mais si elle reste en place, elle est facilement détachable par quelques mouvements de traction. À ce stade, l’animal boite peu, mais le pododerme est exposé aux traumatismes, saigne et s’infecte facilement.

Lorsque l’affection se déclare chez des agneaux plus âgés, entre cinq et six semaines, le signe clinique principal est la présence d’une boiterie et d’un décubitus prolongé. Chez ces agneaux, l’extrémité de la corne de l’onglon est normale, mais la moitié proximale de la corne est plus fine, ondulée horizontalement et parfois absente. Cette corne anormale rend l’onglon plus sensible et favorise l’apparition d’infections secondaires. La corne des ergots peut aussi être absente, ainsi que les cornes.

Lésions épithéliales

D’autres épidermes sont également affectés.

→ Les muqueuses buccales et plus particulièrement la face dorsale de la langue, les lèvres et les gencives qui présentent alors des vésicules puis des ulcères de 0,5 à 1,5 cm de diamètre. Ces ulcères ont tendance à se nécroser et à s’étendre ;

→ les lésions cutanées sont systématiquement présentes sur les extrémités distales des membres, au niveau du bourrelet coronaire. La peau forme des vésicules puis se détache. I. Yeruham et coll. (2005) observent des pertes de substance cutanée de 2 à 8 cm de diamètre sur la face, les naseaux, et les oreilles des agneaux ;

→ les lésions cornéennes affectent la vision des agneaux : l’épithélium cornéen est fin et se détache facilement provoquant ainsi des ulcères de la cornée suivis d’une opacification cornéenne et d’une cécité.

AUTRES SYMPTÔMES

Cette affection se traduit également par une brachygnatie, une hyperlaxité articulaire, une tête bombée, l’apparition d’une sclère bleue et une coloration rose des dents.

Un autre signe clinique de l’Epitheliogenesis imperfecta est la fragilité osseuse que présentent les agneaux. Nombre d’entre eux meurent durant la gestation ou la mise bas. Lors de la parturition, les fractures sont nombreuses. Certaines ont même une origine intra-utérine. Cette fragilité osseuse est présente chez tous les agneaux affectés, même ceux âgés de plusieurs mois. Les os longs apparaissent de couleur rose orangée, avec des diaphyses plus fines et une cavité médullaire quasiment absente. Les cartilages de croissance sont normaux, mais les trabécules osseuses sont très fines et des foyers de calcification et de cartilage persistent dans les régions diaphysaires. Les corticales sont fines et hétérogènes, le tissu osseux est séparé par du tissu fibreux lâche.