Des chèvres naturellement exemptes de protéine PrP

Une étude¹ a mis en évidence chez des chèvres laitières de race indigène de Norvège une nouvelle variante du gène PRNP qui possède un codon d’arrêt prématuré. La conséquence en est l’obtention de caprins dépourvus de la protéine du prion normale (PrP). Rien dans leur allure et leur comportement ne les distingue des autres chèvres. Elles ont une production de lait et des chevreaux tout à fait normaux.

Il s’agit de la première description de mammifères en bonne santé naturellement exempts de PrP. Par ailleurs, l’analyse génétique des chèvres laitières norvégiennes révèle que cette anomalie allélique est relativement répandue, avec une fréquence de 11 % dans la population étudiée qui inclut des individus de troupeaux différents, ainsi que les résultats des animaux analysés dans le cadre du programme de surveillance national. Ces chèvres dépourvues naturellement de la PrP diffèrent des souris “knock-out” fabriquées dans des laboratoires de recherche par génie génétique.

Les intérêts d’une telle découverte

Ces animaux vont permettre d’approfondir les connaissances sur la fonction physiologique de la protéine. Ces chèvres résistantes aux maladies à prions seront également utiles pour la reproduction et la production d’organes et de matériels indemnes de prions destinés à la recherche sur ces affections.

Les encéphalopathies spongiformes transmissibles (ESST) ou “maladies à prions”, comme la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) chez l’homme, l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) chez les bovins et la tremblante chez les moutons et les chèvres, évoluent inexorablement vers la mort. Elles peuvent être héréditaires (mutations dans le gène de la protéine prion), sporadiques (cause inconnue) ou acquises (transmission d’un agent infectieux). Selon l’hypothèse du “tout protéique”, la partie résistante aux protéases, une protéine prion cellulaire (PrP) mal repliée appelée PrPsc, est l’agent des ESST. Les maladies à prions sont entièrement dépendantes de l’expression de la PrP endogène. Elles sont caractérisées par l’accumulation de formes anormales de la protéine PrP dans le système nerveux central.

• 1 Sylvie L Benestad, Lars Austbø, Michael A Tranulis, Arild Espenes and Ingrid Olsaker. Healthy goats naturally devoid of prion protein. Veterinary Research 2012, 43:87 doi: 10.1186/1297-9716-43-87 http://www.veterinaryresearch.org/content/43/1/87