Une souche commune de prion est identifiée à partir de cas de nvMCJ - La Semaine Vétérinaire n° 1425 du 12/11/2010
La Semaine Vétérinaire n° 1425 du 12/11/2010

ESST. Etiologie de la maladie de Creutzfeldt-Jakob

Actualité

Auteur(s) : Karim Adjou

Présente dans des zones géographiques différentes, elle est similaire à la souche anglaise découverte en 1996.

Le nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (nvMCJ) est apparu chez l’homme en 1996 en France. Depuis l’émergence de l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) au Royaume-Uni en avril 1985, la possibilité d’une transmission de la maladie bovine à l’homme est suspectée. Ainsi, des mesures de précaution ont été prises. Les animaux atteints d’ESB ont été écartés des circuits de production de viande bovine et, à l’abattoir, certains éléments des carcasses, les “matériaux à risque spécifié” (MRS), ont été exclus du circuit. Le choix des tissus considérés comme des MRS a découlé des connaissances du moment sur la tremblante des petits ruminants. Initialement, seuls l’encéphale et la moelle épinière étaient retirés. Par la suite, la liste des MRS s’est allongée, au fur et à mesure de l’évolution de la science sur les agents transmissibles non conventionnels (ATNC).

L’agent responsable de cette affection serait le même partout dans le monde

Si la contamination de l’homme par l’ESB se révélait possible, et selon l’hypothèse la plus probable, l’affection s’exprimerait chez ce dernier sous la forme d’un tableau clinique et épidémiologique proche de celui de la MCJ, puisque les deux maladies appartiennent à la même famille. Aussi, lorsque plusieurs cas de MCJ “atypiques” sont apparus, notamment sur le plan épidémiologique – les sujets atteints étaient beaucoup plus jeunes que dans les autres formes de la maladie –, le lien a rapidement été établi.

Une étude(1) réalisée récemment en Ecosse, au Roslin Institute de l’université d’Edimbourg, semble confirmer que tous les patients atteints de nvMCJ sont porteurs de la même souche de prion. Si les premiers cas de nvMCJ sont britanniques, la maladie a été diagnostiquée dans d’autres pays (deux cent seize cas au total dans le monde). Pour des raisons de santé publique, il était important de s’assurer que l’agent responsable de cette affection est le même hors du Royaume-Uni. C’est pourquoi cette étude a été menée sur différentes souches de nvMCJ provenant de quatre régions (Etats-Unis, France, Italie, Pays-Bas, voir tableau).

Des souris (MR) sont inoculées par voies intracérébrale et intrapéritonéale avec des échantillons issus de plusieurs cas de nvMCJ. Des souches de référence britanniques, datant de 1996, sont également utilisées. Deux paramètres principaux sont étudiés : d’une part, la période d’incubation de la maladie chez la souris et, d’autre part, les profils lésionnels induits par les souches d’ATNC et la répartition de la PrP pathologique (PrPres) dans le cerveau. Les résultats montrent des périodes d’incubation proches (autour de trois cents jours après l’infection) dans ce modèle de souris. Les profils lésionnels sont également similaires. De plus, la comparaison des dépôts de PrPres met en évidence des patterns semblables et proches des souches de référence.

Ce travail suggère fortement qu’il existe des similarités quant aux propriétés de transmission des quatre souches non britanniques, par rapport aux souches de référence de 1996 en provenance du Royaume-Uni. L’étude se poursuit et un second passage est en cours pour confirmer ces résultats. Cependant, les données obtenues supportent l’hypothèse selon laquelle une seule souche de l’agent infectieux est responsable de tous les cas de nvMCJ, quel que soit le pays de résidence des patients.

  • (1) A.B. Diack et coll. : « A common strain agent in variant CJD cases from five countries », communication lors du congrès Prion, Salzbourg (Autriche), 8-11 septembre 2010.

Symptomatologie du nvMCJ chez l’homme

Au début de la maladie, le tableau clinique est dominé par des troubles psychiatriques (anxiété, insomnie, repli sur soi) et une sensibilité accrue (douleurs). Les signes neurologiques apparaissent plus tardivement, et se présentent sous la forme d’anomalies de la démarche, d’un discours incohérent, de tremblements, puis de mouvements involontaires et d’une ataxie en fin d’évolution. Aucun tracé caractéristique ne peut être mis en évidence sur l’électro-encéphalogramme de ces patients.

Dans leur encéphale, la triade lésionnelle est mise en évidence dans les ganglions de la base, le thalamus, et, focalement, dans les hémisphères cérébraux et le cervelet. La spongiose est diffuse, mais modérée, plus marquée dans le thalamus et les ganglions de la base, avec notamment de nombreuses plaques amyloïdes entourées de vacuoles (plaques florides caractéristiques).

K. A.
Formations e-Learning

Nouveau : Découvrez le premier module
e-Learning du PointVétérinaire.fr sur le thème « L’Épanchement thoracique dans tous ses états »

En savoir plus

Boutique

L’ouvrage ECG du chien et du chat - Diagnostic des arythmies s’engage à fournir à l’étudiant débutant ou au spécialiste en cardiologie une approche pratique du diagnostic électrocardiographique, ainsi que des connaissances approfondies, afin de leur permettre un réel apprentissage dans ce domaine qui a intrigué les praticiens pendant plus d’un siècle. L’association des différentes expériences des auteurs donne de la consistance à l’abord de l’interprétation des tracés ECG effectués chez le chien et le chat.

En savoir plus sur cette nouveauté
Découvrir la boutique du Point Vétérinaire

Agenda des formations

Calendrier des formations pour les vétérinaires et auxiliaires vétérinaires

Retrouvez les différentes formations, évènements, congrès qui seront organisés dans les mois à venir. Vous pouvez cibler votre recherche par date, domaine d'activité, ou situation géographique.

En savoir plus


Inscrivez-vous gratuitement à nos Newsletters

Recevez tous les jours nos actualités, comme plus de 170 000 acteurs du monde vétérinaire.

Vidéo : Comment s'inscrire aux lettres d'informations du Point Vétérinaire

Retrouvez-nous sur
Abonné à La Semaine Vétérinaire, retrouvez
votre revue dans l'application Le Point Vétérinaire.fr