La prévalence de la polykystose rénale est de 42 % chez le persan

Le chien et le chat sont sujets à de nombreuses malformations rénales congénitales (amyloïdose, polykystose, dysplasie, etc.). Les manifestations cliniques sont, dans la plupart des cas, toujours identiques et correspondent à celles d’une insuffisance rénale chronique (polyuro-polydipsie, dysorexie, troubles digestifs, anémie, amaigrissement, voire retard de croissance). Celle-ci se développe chez des sujets jeunes, sans aucune maladie intercurrente. Lorsque le caractère héréditaire de l’affection est prouvé, il est alors question de néphropathie congénitale. Si seule une suspicion existe, la néphropathie est qualifiée de familiale. La connaissance des maladies rénales héréditaires les plus fréquentes est importante afin d’établir le bon diagnostic, mais aussi le pronostic et, bien entendu, d’en envisager l’éradication en communiquant avec les éleveurs.

Le diagnostic peut être effectué dès l’examen clinique. Il convient de rechercher une protéinurie, plus ou moins massive. La densité urinaire peut être aussi d’une aide précieuse. Les examens complémentaires ne sont pas tous conclusifs. La radiographie ne mettra en évidence que des lésions déjà avancées : kystes volumineux, reins trop gros ou trop petits. L’examen de choix pour la détection des anomalies rénales est l’échographie. Elle permet en effet de révéler des modifications structurelles fines de l’organe. La présence de kyste et de surfaces anormalement hyperéchogènes permet d’établir une forte suspicion. Bien entendu, le diagnostic de certitude n’est souvent établi que lors d’une biopsie rénale, réalisée par laparotomie ou par ponction échoguidée. Ces affections n’ont pas de traitement spécifique, il est essentiellement palliatif : diététique adaptée et emploi d’inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine.

Trois maladies rénales héréditaires principales sont recensées : l’amyloïdose, la dysplasie et la maladie polykystique.

L’amyloïdose rénale héréditaire touche l’abyssin et le shar-pei

L’amyloïdose est un dépôt extracellulaire de substance amyloïde dans le rein (voir encadré). Cette affection est reconnue héréditaire chez le chat (abyssin) et le chien (shar-pei). Elle est fortement suspectée chez trois autres races canines : l’épagneul breton, le beagle et le basset fauve de Bretagne. Chez toutes ces races, l’atteinte rénale est essentiellement glomérulaire. Une protéinurie massive, d’apparition rapide, est notée. Le rapport protéines urinaires/créatinine urinaire est largement augmenté. Les conséquences de cette atteinte glomérulaire sont ensuite une baisse du taux de filtration glomérulaire, une hausse de l’urémie et de la créatininémie. En outre, un syndrome néphrotique pur apparaît, avec une polyuro-polydipsie importante, une dysorexie progressive, une déshydratation et des troubles digestifs. Chez l’abyssin, les premiers signes cliniques sont détectables entre un et cinq ans. Ce jeune âge rend cette affection particulièrement redoutable. L’espérance de vie après l’apparition des symptômes est courte. Il n’existe aucune prédisposition selon le sexe de l’animal. Le mode de transmission de la maladie est autosomal dominant à pénétrance variable.

Chez le shar-pei, les premiers signes cliniques sont remarqués entre deux et quatre ans. Là encore, il n’y a aucune prédisposition de sexe. Les dépôts amyloïdes sont essentiellement glomérulaires. Il en découle rapidement une insuffisance rénale chronique avec l’apparition progressive d’un syndrome néphrotique. Le mode de transmission est autosomal récessif. Chez le shar-pei, l’amyloïdose peut aussi toucher d’autres organes comme le foie, la rate et le pancréas. Le diagnostic de certitude repose sur l’histologie avec des prélèvements biopsiques du rein, soit par laparotomie, soit par ponction échoguidée. L’échographie est souvent peu conclusive. La radiographie offre peu d’intérêt.

Lors de dysplasie rénale, l’IRC a lieu avant les cinq ans de l’animal

La dysplasie rénale est un développement anormal des néphrons du jeune, résultant d’un défaut d’interaction entre le blastème rénal et le bourgeon urétral. Il s’agit donc d’un développement anormal d’une partie du parenchyme rénal, d’où une réduction de la masse fonctionnelle du rein. Dès lors que 75 % du rein sont atteints, les premiers signes d’insuffisance rénale apparaissent. Le caractère héréditaire de cette affection est prouvé, mais le déterminisme génétique reste inconnu, essentiellement en raison du trop petit nombre de cas décrits. Les races prédisposées sont le lhassa apso, le shih tzu, le caniche, le chow chow et le golden retriever. Il n’y a pas de prédisposition sexuelle.

L’évolution est en faveur d’une insuffisance rénale chronique, qui se met généralement en place avant l’âge de cinq ans. A la naissance, la plupart des chiots sont normaux, puis les manifestations classiques d’insuffisance rénale apparaissent. A l’échographie, les reins sont de petite taille, bosselés et parfois kystiques. La biopsie reste l’examen complémentaire de choix, permettant le diagnostic de certitude. Elle peut être réalisée par ponction échoguidée ou par laparotomie. L’histologie met alors en évidence des glomérules et des tubules immatures. Une persistance de canaux métanéphriques, une fibrose interstitielle et une métaplasie osseuse ou cartilagineuse du stroma sont en général notées.

Le traitement de la dysplasie rénale ne peut être que palliatif. Les principes généraux de l’insuffisance rénale chronique peuvent être appliqués.

Le dépistage de la polykystose rénale chez le persan et l’exotic shorthair est primordial

La première description de poykystose rénale, aussi appelée PKD, date de 1969. C’est une maladie héréditaire féline, retrouvée quasiment à l’identique chez l’homme, mais aussi chez de nombreuses autres espèces animales (chien, furet, souris, rat, porc et cheval). Cette affection est caractérisée par la présence et le développement de nombreux kystes nodulaires au sein du parenchyme rénal. L’atteinte est bilatérale et conduit souvent à l’installation plus ou moins rapide d’une insuffisance rénale chronique.

Les chats atteints de PKD sont asymptomatiques jusqu’à l’âge de sept ans en moyenne. Ils développent ensuite fréquemment une insuffisance rénale chronique, sans que cela constitue une règle. Il est tout à fait possible qu’un animal atteint soit asymptomatique, d’où l’importance du dépistage.

Lorsque l’insuffisance rénale se développe, les signes cliniques sont ceux classiquement observés : polyuro-polydipsie, amaigrissement, hypertension artérielle, etc. Deux races de chats sont principalement touchées, le persan (avec une prévalence de 42 %) et l’exotic shorthair (avec une prévalence de 39 %). Aucune prédisposition sexuelle n’est notée. Le mode de transmission est autosomal dominant ; les homozygotes ne sont pas viables, un sujet atteint est donc obligatoirement hétérozygote.

Macroscopiquement, les lésions rénales (kystes) sont toujours bilatérales quand la maladie est évoluée. Chez les sujets très jeunes, les kystes peuvent être unilatéraux. Ils sont présents dans le cortex et dans la médulla. Avec l’âge, leur volume augmente, mais leur nombre reste stable.

D’autres organes peuvent être atteints comme le foie (touché de manière concomitante dans la moitié des cas), le pancréas, le péricarde, le tissu pulmonaire, etc. Sur le plan histologique, les lésions de polykystose rénale sont caractérisées par la présence de kystes délimités par un épithélium cuboïde et une réduction du nombre de glomérules, ainsi qu’une fibrose interstitielle.

Le diagnostic peut être établi lors de l’examen clinique

Une suspicion peut être établie lors de l’anamnèse, puis à la palpation : les reins paraissent irréguliers, bosselés et volumineux. Lorsque l’animal est symptomatique, les signes d’appel sont une anorexie, une fatigabilité excessive, un amaigrissement, une polyuro-polydipsie, des troubles digestifs, etc. La radiographie n’apporte que peu d’éléments supplémentaires, si ce n’est la caractérisation d’une néphromégalie fréquente. L’échographie est l’examen de référence. En effet, sa spécificité est de 100 %, pour une sensibilité proche de 90 %. Les images de kystes rénaux sont caractéristiques (cavités anéchogènes de taille variable dans le parenchyme rénal).

Si le diagnostic est actuellement aisé, le pronostic de cette affection reste cependant mauvais, dès lors que les premiers symptômes sont apparus. Il n’y a aucun traitement spécifique, il n’en existe que des palliatifs, identiques à ceux de l’insuffisance rénale chronique.

Le dépistage de cette affection est donc indispensable. Il est aisé d’identifier les sujets porteurs, à l’aide de deux méthodes à la disposition du praticien : l’échographie et le test génétique. L’échographie doit être réalisée en décubitus latéral, en regard du rein à observer. La tonte est généralement inutile. Des coupes transversales, longitudinales et sagittales, balayant tout l’organe, sont nécessaires. L’âge recommandé pour l’examen est d’au moins dix mois. Son renouvellement, six mois plus tard, permet un diagnostic de certitude, en particulier lors de la présence d’un seul kyste unilatéral. L’autre moyen de dépister cette affection consiste en la réalisation d’un test génétique. Le prélèvement, effectué par le vétérinaire, est pratiqué à l’aide d’une cytobrosse, afin de prélever des cellules de la muqueuse buccale. Il est ensuite envoyé au laboratoire qui décèlera ou non la présence du gène responsable.

Avec une prévalence de près de 40 %, la PKD est une affection dont le diagnostic précoce est important, tant pour l’éleveur et le vendeur que pour l’acheteur. En outre, le dépistage est nécessaire afin d’envisager une éventuelle éradication de cette maladie. Les deux méthodes de dépistage (échographie et test génétique) sont fiables et faciles à mettre en œuvre.