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Auteur(s) : Isabelle Desjardins*, Vincent Ammann**
Fonctions :
*Parc de Diane,
78350 Jouy-en-Josas
**La maison Clauzet,
64450 Miossens
L'EMND est une affection mal connue qui serait due à une carence chronique en vitamine E. Devant le pronostic réservé et en l'absence de traitement, l'accent doit être mis sur la prévention de la maladie.
La maladie du neurone moteur équine (« equine motor neuron disease » ou EMND pour les Anglo-saxons) est une maladie neurodégénérative acquise du cheval adulte [3, 10], décrite pour la première fois en 1990 [3]. Depuis, l'EMND a été rapportée en Europe, au Japon, et en Amérique du Nord et du Sud [3, 10 ]. La maladie du neurone moteur chez le cheval présente de nombreuses similitudes avec la maladie du neurone moteur humaine, connue sous le nom de sclérose latérale amyotrophique ou maladie de Lou Gehrig [3, 17].
Une carence en facteurs antioxydants, en particulier l'alpha-tocophérol ou vitamine E, serait impliquée dans la pathogénie de la maladie. L'EMND concerne le plus souvent des chevaux logés dans une écurie, nourris avec des granulés et n'ayant pas ou peu accès à l'herbe [9, 13, 22]. En général, ces chevaux ne reçoivent ni foin de bonne qualité, ni compléments vitaminiques (vitamine E). Ces conditions de vie durent au moins depuis un an lorsque les symptômes apparaissent [7, 13].
L'âge moyen des chevaux atteints est de neuf ans mais la maladie est rapportée chez des sujets de deux à vingt-trois ans [22]. Le risque de développement de la maladie s'accroît avec l'âge, avec un risque maximal aux alentours de quinze ans.
Toutes les races de chevaux sont concernées et des cas ont également été rapportés chez le poney [13, 22]. Il semblerait que les quarter horse et les pur-sang représentent des groupes à risque pour la maladie [6, 8, 13, 22]. En revanche, il n'y a pas de prédisposition sexuelle.
Il s'agit d'une pathologie sporadique, affectant en général un seul cheval par écurie même si dans certains cas plusieurs chevaux sont atteints [11].
Il n'existe pas de rapports qui évaluent la prévalence ou l'incidence des cas en France. Cependant, leur nombre semble augmenter depuis quelques années. Ceci est probablement lié à une meilleure reconnaissance des signes cliniques par les vétérinaires et à l'amélioration des techniques diagnostiques pour les cas subaigus.
Les signes cliniques varient selon la forme et le stade de la maladie.
• La forme aiguë ou subaiguë est caractérisée par des tremblements, des fasciculations musculaires, une diminution du polygone de sustentation (cheval “sous-lui des quatre membres”) () un report fréquent du poids du corps sur les postérieurs et d'un postérieur sur l'autre, une sudation excessive, un temps de décubitus prolongé (), une atrophie musculaire généralisée symétrique, une perte de poids malgré un appétit normal voire augmenté, et des matières fécales normales [2, 3, 10, 13]. Dans 50 % des cas, les propriétaires rapportent de la coprophagie [11].
Les chevaux atteints ne manifestent pas d'ataxie. Les tests de placer proprioceptif et de marche en cercles courts sont normaux [12]. Lors de l'examen dynamique, la protraction des membres est très ralentie et le cheval montre de la faiblesse et une démarche raide. Un traîner de pince peut être observé. Les chevaux atteints semblent plus à l'aise en mouvement qu'à l'arrêt ; il leur est difficile de rester immobile ou de donner le pied (dans un travail par exemple). S'ils y sont forcés, des tremblements musculaires sévères, et le report alternatif du poids du corps sur un membre puis l'autre sont notés [13]. L'amyotrophie est plus marquée sur les muscles quadriceps, triceps et glutéaux. Dans plus de 50 % des cas, les chevaux atteints présentent un port de tête anormalement bas, en raison d'une sévère amyotrophie cervicale (). L'amyotrophie peut débuter environ un mois avant l'apparition des signes cliniques aigus [11].
• Lors de manifestations de la forme chronique de la maladie, les chevaux peuvent être présentés pour une baisse de performance, des anomalies de la démarche (qui ressemblent au harper), et un amaigrissement malgré une alimentation correcte. Les tremblements et les fasciculations musculaires sont peu prononcés. L'amyotrophie est variable, de légère à sévère. Il s'agit souvent de chevaux qui ont exprimé la maladie sous une forme subaiguë et qui se sont stabilisés par la suite. Certains chevaux développent directement la forme chronique de la maladie [3, 10, 11].
Dans les deux formes de l'EMND, le port de queue est souvent haut et dévié en raison de l'atrophie, de dénervation et de la contracture fibreuse du muscle sacro-coccygien dorsalis medialis [2, 10, 11], mais le tonus de la queue et du rectum est normal [12]. Une réaction hyperesthésique au toucher peut être observée [12].
Dans environ 30 % des cas, l'examen du fond d'œil révèle une rétinopathie bilatérale qui consiste en un dépôt en mosaïque de pigments bruns dans la zone du tapis. La vision ne semble pas altérée [20, 29]. La vision nocturne pourrait toutefois être compromise [11].
Dans certains cas, un dépôt de tartre foncé sur les incisives est remarqué. L'analyse de ce tartre met en évidence des concentrations élevées en cuivre, en fer et en phosphore [11].
Des recherches expérimentales ont prouvé que les chevaux nourris avec des aliments carencés en vitamine E pouvaient déclarer une forme subclinique d'EMND, sans symptômes associés, si ce n'est une diminution de la force de l'animal, difficile à objectiver cliniquement [15].
Les signes cliniques de fasciculations et de faiblesse musculaires observés sont le résultat des lésions de dénervation généralisée (dysfonctionnement et mort des motoneurones somatiques efférents) et d'atrophie musculaire secondaire [11]. Le mécanisme exact qui conduit à la mort des motoneurones n'est pas complètement élucidé. Comme l'EMND affecte de façon sporadique des chevaux de tous âges, l'implication d'un agent infectieux ou de toxines environnementales est peu probable [13]. L'EMND serait consécutive à des lésions oxydatives des motoneurones. Une carence chronique en vitamine E apparaît comme l'un des facteurs causaux les plus significatifs, à la fois dans les études rétrospectives de cas et dans les études expérimentales qui visent à reproduire la maladie [14]. En effet, les chevaux atteints ont fréquemment une concentration plasmatique en vitamine E basse et pas d'accès à un pâturage ou à du fourrage vert pendant un temps prolongé [6, 7, 8, 13]. Les concentrations en vitamine E du système nerveux central, des nerfs périphériques, des muscles, du foie et du tissu adipeux, sont basses et étroitement corrélées aux concentrations sanguines [10, 11].
L'atrophie des fibres musculaires de type I et le dépôt de lipopigments dans les capillaires de la moelle épinière suggèrent des lésions de type oxydatif à l'origine de la mort neuronale [17]. En effet, dans des cas de carence en vitamine E décrits chez d'autres espèces, comme les primates de laboratoire, une rétinopathie pigmentaire et un dépôt de lipopigments dans les capillaires de la moelle épinière sont décrits [11, 20]. La myéloencéphalopathie dégénérative équine est aussi associée à une carence en vitamine E, mais les lésions sont différentes de celles retrouvées dans l'EMND [10, 13]. Une perturbation de l'équilibre “activité antioxydante/activité pro-oxydante” est fortement suspectée bien qu'il n'existe pas de différence significative entre les quantités de molécules pro-oxydantes, comme le cuivre et le fer dans le foie, la moelle épinière et le plasma de chevaux atteints d'EMND et dans ceux de chevaux sains [10, 14, 28].
Chez l'homme, un individu atteint de la maladie de Lou Gehrig, présente une mutation du gène codant pour la superoxyde dismutase – Cu,Zn dans 20 % des cas [30]. Cette enzyme est l'un des principaux capteurs de radicaux libres oxygènés et protège le système nerveux des lésions oxydatives. Une mutation de ce gène produirait une enzyme déficiente directement toxique pour les neurones [26]. Cette mutation n'a pas été mise en évidence chez les chevaux atteints d'EMND [24].
Les neurones moteurs sont particulièrement sensibles aux lésions oxydatives car leur demande énergétique est très élevée (maintenance d'axones particulièrement longs). De plus, la concentration élevée d'acides gras polyinsaturés dans les membranes des neurones rend ces derniers très sensibles à la peroxydation des lipides [18]. Il a été montré qu'au moins 30 % des motoneurones doivent être lésés avant que des signes cliniques apparaissent [27].
Une étude récente menée sur des biopsies musculaires de chevaux atteints d'EMND a montré qu'il existe une atrophie de tous les types de fibres musculaires. De plus, ces chevaux présentent un plus petit pourcentage des fibres musculaires lentes (type I) et un plus grand pourcentage de fibres musculaires rapides (type II) que les chevaux normaux [25]. La capacité oxydative des fibres musculaires et les stocks de glycogène sont réduits, et la capacité glycolytique est augmentée chez les chevaux malades. L'étendue de ces modifications semble être corrélée à la durée et la sévérité de la maladie [25].
Le diagnostic différentiel des principales maladies qui occasionnent des amyotrophies, une perte de poids rapide et de la faiblesse comprend le botulisme, la rhabdomyolyse induite par l'exercice, la myopathie à stockage de polysaccharides, l'intoxication au plomb et l'encéphalomyélite à protozoaires (voir le “Diagnostic différentiel de la maladie du neurone moteur”) [10, 11, 31].
La maladie du neurone moteur peut être suspectée chez un cheval qui n'a pas accès à de l'herbe ou à du fourrage vert depuis plusieurs mois, et qui présente une faiblesse et une perte de poids. La présence d'autres signes cliniques comme des lésions fondiques à l'examen ophtalmologique, une posture caractéristique, de la sudation ou une élévation de la queue, peuvent renforcer la suspicion clinique [23].
L'activité des enzymes musculaires sériques AST (alanine amino-transférase) et CPK (créatine phospho-kinase) est modérément augmentée au repos. Cette augmentation est observée surtout dans les formes aiguë et subaiguë. La concentration sérique en vitamine E est basse (< 1 mg/ml) dans pratiquement tous les cas. Il convient de porter une attention particulière au prélèvement du sang en vue du dosage de vitamine E et d'utiliser un tube hépariné avec un cache opaque qui protège le sang de la lumière. Le plasma doit être congelé ou traité rapidement par le laboratoire.
L'analyse du liquide céphalorachidien chez les chevaux atteints d'EMND a montré une augmentation fréquente (40 à 50 % des cas) et modérée des protéines, due à une production intra-thécale d'immunoglobulines G, associée à une augmentation des CPK. Le calcul du quotient d'albumine (albumine du LCR / albumine sérique) est normal, démontrant l'intégrité de la barrière hémato-méningée [13].
L'électromyographie des muscles de la queue, des membres postérieurs, ou cervicaux peut s'avérer utile dans les formes subaiguës [3, 21]. Pour éviter les artefacts liés aux mouvements, la procédure est réalisée sous anesthésie générale, sédation ou anesthésie épidurale caudale [21]. Les modifications électromyographiques (grandes ondes positives et potentiels de fibrillation) sont cependant non spécifiques et peuvent être rencontrées dans plusieurs autres maladies qui touchent les nerfs périphériques ou lors de myopathie [2, 3, 21].
Dans approximativement 10 % des cas, une augmentation des gamma-GT sériques (gamma glutamyl transférase) est observée. Cela pourrait suggérer une atteinte hépatique associée à la maladie. Cependant, l'examen post-mortem met rarement en évidence des lésions hépatiques [11].
Chez environ 30 % des chevaux souffrant d'EMND, le test d'absorption oral du glucose est anormal (la concentration plasmatique en glucose n'augmente que de 40 % après l'administration per os d'une solution de glucose à 20 % de 1 g/kg), sans lésion apparente du petit intestin. Une anomalie de transport intestinal du glucose a été identifiée in vitro [2, 10, 11]. La signification clinique de ce phénomène n'est pas connue [23]. Des données récentes suggèrent que le métabolisme du glucose serait augmenté chez les chevaux à EMND [1, 33].
Des tests diagnostiques plus invasifs permettent de confirmer la maladie ante mortem. Il s'agit de l'examen histopathologique de biopsies nerveuses et/ou musculaires. Une biopsie du muscle sacrocaudalis dorsalis est facile à obtenir sur un cheval debout sous sédation. L'échantillon musculaire est fixé à un abaisse-langue à l'aide de deux aiguilles avant d'être plongé dans du formol à 10 % pour prévenir une contraction musculaire artefactuelle [16]. L'examen microscopique révèle des modifications de dénervation et une nécrose musculaire focale compatibles avec une atrophie musculaire . Ce test a une sensibilité d'environ 90 %. L'examen d'une biopsie de la branche ventrale du nerf accessoire semble plus sensible pour les cas chroniques. Celle-ci peut être effectuée sous anesthésie générale ou sur un cheval debout sous sédation. De la même manière, l'échantillon de nerf doit être placé sur un abaisse-langue à l'aide de deux aiguilles avant d'être plongé dans du formol à 10 %. La lecture de la biopsie est difficile et nécessite une bonne expérience du neuropathologiste. En effet, les seules lésions présentes sont parfois de petites bandes de Büngner (colonnes de cellules de Schwann proliférantes) [19, 32].
Des lésions plus spécifiques de la maladie sont mises en évidence par l'examen post-mortem de la moelle épinière, de la moelle allongée, du nucleus ambigus, et des muscles squelettiques [23].
Les lésions macroscopiques, si elles sont observées, sont caractérisées par une décoloration diffuse des muscles triceps, brachii et vastus intermedius [3, 32]. Quelques zones nécrotiques éparpillées peuvent être retrouvées dans les muscles affectés [32]. Cela pourrait résulter du décubitus prolongé ou de la myopathie par carence en vitamine E [11].
Le site primaire des lésions de l'EMND siège au niveau des motoneurones des cornes ventrales de la moelle épinière, ainsi qu'au niveau des noyaux des nerfs crâniens de la moelle allongée (V, VII, XII et nucleus ambiguus). Pourtant, cliniquement, les nerfs crâniens ne semblent pas affectés. Les lésions secondaires à la mort des motoneurones incluent la dégénérescence des racines ventrales et des nerfs périphériques et une atrophie musculaire neurogénique [3, 4]. Ce processus neuro-dégénératif n'est pas associé à une composante inflammatoire [3, 4]. Les muscles à grande proportion de fibres de type I comme les muscles posturaux sont les plus touchés [32].
Un dépôt excessif de lipopigments a été rencontré occasionnellement dans le foie ou le petit intestin [11]. Enfin, dans un petit nombre de cas, des lésions de fibrose hépatique ou une maladie infiltrative du petit intestin ont été observées [13].
Il n'existe pas de traitement réellement efficace. Une guérison complète est peu probable car la mort neuronale est irréversible [2, 10, 11]. Dans les cas aigus, il semble qu'une dose anti-inflammatoire de corticostéroïdes et un traitement anti-oxydant non spécifique à base de DMSO (diméthylsulfoxyde) puissent s'avérer bénéfiques (voir le “Principales molécules utilisées pour le traitement de l'EMND”) [23].
Un traitement pendant quatre à six semaines, avec de 5 000 à 7 000 UI de vitamine E par jour, par animal, permet d'augmenter la concentration plasmatique de vitamine E au-delà de 2 mg/ml [10]. Parfois, le traitement de vitamine E est associé à une amélioration des signes cliniques. Néanmoins, il n'existe pas d'étude comparative publiée qui permette d'apprécier l'efficacité réelle de cette complémentation [23]. Il est recommandé d'administrer un complément alimentaire de vitamine E seule (sans autres vitamines et/ou minéraux).
Le pronostic sportif des chevaux atteints d'EMND est de réservé à mauvais. Il est réservé pour le pronostic vital [11]. Généralement, les chevaux qui présentent la forme aiguë évoluent selon l'un des trois scénarios suivants :
• Pour 20 % des cas, après une phase aiguë de tremblements qui dure de trois à six semaines, les masses musculaires continuent à diminuer et le cheval finit très souvent par conserver une position en décubitus. La faiblesse est progressive et sévère et conduit à l'euthanasie de l'animal.
• Dans 40 % des cas, après la phase aiguë de tremblements pendant trois à six semaines, une amélioration clinique est notée. Elle est caractérisée par une augmentation des masses musculaires et une récupération de la force, mais sans retour possible au niveau de performance antérieur. Ces chevaux peuvent rester dans un état stable pendant une période allant jusqu'à six ans, mais sont souvent euthanasiés à l'occasion d'un deuxième épisode aigu de tremblements et de faiblesse. La rechute pourrait être induite par l'exercice [11].
• Enfin, chez 25 à 40 % des chevaux, les manifestations cliniques disparaissent après trois à six semaines, mais il n'y a pas de regain musculaire. Les chevaux restent émaciés et développent des anomalies de la démarche. L'euthanasie est pratiquée en général un an après l'apparition des signes cliniques [11].
Malheureusement, lorsqu'une EMND est identifiée, il n'est pas possible de prédire l'évolution de la maladie [11].
L'EMND est une maladie encore mal connue, pour laquelle il n'existe aucun traitement. L'accent doit donc être mis sur la prévention de l'affection. Ainsi, il est conseillé de donner des suppléments oraux de vitamine E aux chevaux qui vivent en écurie et qui n'ont pas accès à de l'herbe ou à du fourrage vert pendant des périodes prolongées. Une surveillance régulière des concentrations sériques en vitamine E est également conseillée [10, 11].
> La maladie du neurone moteur serait induite par une carence en molécules anti-oxydantes dont la vitamine E.
> Il s'agit le plus souvent d'une maladie sur les chevaux n'ayant pas eu d'accès à l'herbe pendant une période prolongée.
> Les signes cliniques dominants sont une faiblesse et une amyotrophie généralisées ainsi qu'une perte de poids alors que l'appétit reste normal.
> Il n'existe pas detraitement efficace pour l'EMND.
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