Le point Vétérinaire n° 289 du 01/10/2008
 

Cardiologie féline

Mise à jour

AVIS D’EXPERTS

Émilie Tréhiou*, François Serres**, Vassiliki Gouni***, Carolina Carlos****, Sampedrano-Retortillo*****, Valérie Chetboul******, Jean-Louis Pouchelon*******


*Unité de cardiologie
ENV d’Alfort
7, avenue du Général-de-Gaulle
94700 Maisons-Alfort
**Unité de cardiologie
ENV d’Alfort
7, avenue du Général-de-Gaulle
94700 Maisons-Alfort
***Unité de cardiologie
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****Unité de cardiologie
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******Unité de cardiologie
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En raison de signes cliniques frustes, seul l’examen échocardiographique permet de dépister et de confirmer une myocardiopathie. Chez le maine coon et le ragdoll, des tests génétiques existent.

Résumé

Les myocardiopathies regroupent les affections primitives qui atteignent le muscle cardiaque. Chez le chat, se distinguent les myocardiopathies hypertrophiques (les plus fréquents observées), les myocardiopathies dilatées, les myocardiopathies restrictives, les myocardiopathies arythmogènes et les myocardiopathies “non classées”. Toutes ces formes ont une présentation clinique similaire et peuvent rester longtemps asymptomatiques. Seul l’examen échocardio-graphique peut les dépister. Le mode Doppler tissulaire montre des résultats encourageants pour la détection précoce d’altération de la fonction myocardique. Toutefois un examen échographique normal ne permet pas d’exclure la survenue ultérieure d’une myocardiopathie. Des tests génétiques de dépistage existent chez le maine coon et le ragdoll.

Les myocardiopathies félines regroupent plusieurs entités cliniques extrêmement différentes en raison de leur étiologie, pathogénie, épidémiologie et des altérations morphologiques et fonctionnelles myocardiques qui les caractérisent. En revanche, ces “maladies du muscle cardiaque” partagent des présentations cliniques similaires : elles peuvent rester inapparentes pendant une durée imprévisible, puis évoluer et se compliquer d’insuffisance cardiaque congestive ou d’accidents thrombo-emboliques. Des progrès récents ont néanmoins été accomplis dans le diagnostic de certaines formes de myocardiopathie, particulièrement celles dites hypertrophiques. Les connaissances sur leur traitement reposent sur un nombre limité de preuves scientifiques.

Quelles sont les différentes myocardiopathies ?

Émilie Tréhiou : Les myocardiopathies hypertrophiques (MCH) et dilatées (MCD) constituent deux formes aux caractéristiques phénotypiques aisément reconnaissables. Sont distinguées également les myocardiopathies restrictives, dont l’expression phénotypique est plus variable. De rares cas de myocardiopathies arythmogènes avec atteinte prédominante du ventricule droit (MCARVD) sont aussi décrits. Enfin, certaines formes ne peuvent être clairement rattachées à aucune de ces catégories, et constituent un groupe extrêmement hétérogène de myocardiopathies dites “non classées”.

Quels sont les critères cliniques et lésionnels qui les différencient ?

François Serres : Aucun signe clinique ne permet d’identifier et de distinguer avec certitude les différentes myocardiopathies félines. Ces affections ont en commun une présentation clinique parfois peu évocatrice. Le chat est un animal “dissimulateur”, ainsi lors d’insuffisance cardiaque congestive, les signes cliniques peuvent être non spécifiques (abattement, anorexie, etc.). D’autre part, dans près d’un cas sur deux, aucun souffle cardiaque n’est mis en évidence à l’auscultation (et inversement, des souffles cardiaques sans support lésionnel peuvent être audibles, correspondant notamment à des obstructions dynamiques de la chambre de chasse du ventricule droit). L’examen échocardiographique est donc toujours nécessaire pour confirmer une suspicion de myocardiopathie. Les anomalies détectées à l’auscultation sont parfois discrètes ou intermittentes (exemple du bruit de galop), ce qui accentue la difficulté diagnostique. Le cas particulier de la dégénérescence rétinienne peut être associée à une MCD par carence en taurine.

• Les MCD se caractérisent par une dysfonction systolique primitive. Le diagnostic échographique repose sur l’observation d’une dilatation ventriculaire gauche associée à une diminution de la fraction de raccourcissement. Les MCD sont devenues très rares depuis la découverte du lien entre cette maladie et la carence en taurine, et la supplémentation systématique des aliments industriels pour chat qui a suivi. Les rares cas observés actuellement correspondent à des animaux volontairement carencés (“chats végétariens”) ou à des formes de MCD “non tauriprives”.

• La MCH et la MCR se caractérisent par une atteinte préférentielle (mais non exclusive) de la fonction diastolique ventriculaire. La diastole est constituée physiologiquement de deux phases successives, de relaxation et de compliance. La relaxation myocardique correspond à la décompression du ventricule gauche en début de diastole. Cette relaxation implique l’inactivation du complexe actine-myosine formée au sein des cellules myocardiques durant la systole, cette inactivation étant consommatrice d’ATP. Cette phase est donc dite “active”. Elle permet le remplissage ventriculaire à partir des atria en début de diastole. La période de compliance correspond à la phase de “distension” des ventricules en fin de diastole. Cette phase dépend de la souplesse du muscle myocardique et est dite “passive” (elle n’entraîne pas de consommation énergétique). Le remplissage ventriculaire concomitant s’effectue à partir de la contraction atriale.

Lors d’altération de la fonction diastolique accompagnant les MCH et MCR, une augmentation de la pression ventriculaire gauche se produit. Les atria doivent donc à leur tour augmenter leur pression diastolique pour maintenir le remplissage ventriculaire. Les capacités d’hypertrophie des parois atriales étant limitées, cette hausse de pression peut entraîner l’apparition d’une dilatation cavitaire, puis d’une insuffisance congestive.

• La MCH est caractérisée par une augmentation de l’épaisseur du myocarde ventriculaire (principalement gauche) associée ou non à une diminution du diamètre de la cavité ventriculaire (hypertrophie concentrique ou excentrique). Cette hypertrophie peut être généralisée ou limitée à une paroi (septum interventriculaire ou paroi libre du ventricule gauche). Elle est parfois très localisée, par exemple sur les piliers ventriculaires gauches ou sur une petite portion du septum interventriculaire. Lors de MCH primitive, cette hypertrophie est caractérisée histologiquement par une artériosclérose coronarienne associée à une fibrose et une désorganisation des fibres myocardiques. Elle doit être distinguée des hypertrophies myocardiques secondaires observées en réaction à une surcharge barométrique (lors d’hypertension artérielle systémique ou de sténose aortique), à une stimulation hormonale (lors d‘hyperthyroïdie ou d’acromégalie) ou à l’effet d’un entraînement (“cœur de sportif”).

• Plusieurs formes de MCR ont été décrites. Comme chez l’homme, des formes myocardiques et endomyocardiques sont distinguées. Dans les deux cas, la MCR est associée à une atteinte majeure de la relaxation à l’origine d’une dilatation atriale marquée (souvent biatriale). Dans les formes endomyocardiques, une fibrose très importante de l’endocarde est présente, pouvant même se caractériser par la présence d’une “bride” fibreuse entre le septum interventriculaire et la paroi libre du ventricule gauche. Cette bride limite le remplissage ventriculaire et est parfois à l’origine d’une véritable “sténose” entre la base et l’apex du cœur. Le myocarde est plus ou moins hypertrophié, selon l’importance de la fibrose et de l’éventuelle sténose intracavitaire associée.

• De rares cas de myocardiopathies arythmogènes avec atteinte prédominante du ventricule droit ont été décrits chez le chat. Ces formes, similaires à celles rencontrées chez l’homme et le boxer, se caractérisent par une dilatation ventriculaire et atriale droite associée à des troubles rythmiques variés (extrasystoles ventriculaires et supraventriculaires, blocs de branches, etc.).

• Certains animaux présentent des myocardiopathies non caractéristiques, qui ne peuvent être liées à aucune des formes précitées.

Quelles sont leurs prévalences respectives ?

Vassiliki Gouni : Les formes hypertrophiques sont les plus fréquentes. Elles représentent plus de la moitié des cas de myocardiopathies félines.

Les formes dilatées sont exceptionnellement rencontrées.

Existe-t-il des races prédisposées ? Une composante génétique est-elle toujours identifiée ?

VG : Une prédisposition à la MCD est décrite chez les siamois, abyssin et birman. Des formes familiales de MCH sont décrites dans certaines races, notamment chez le maine coon, le ragdoll, le british shorthair, l’american shorthair ou le persan. En dehors de ces cas particuliers, les prédispositions raciales sont encore mal documentées, notamment en raison de la grande diversité phénotypique des myocardiopathies félines. Ainsi, pour les formes rythmiques et restrictives, aucune prédisposition raciale n’est démontrée. Dans la plupart des études, les chats “européens” représentent la majorité des animaux atteints de MCH. Pour ces animaux, si une composante génétique est possible, voire probable, elle n’est habituellement jamais identifiée.

S’il existe des prédispositions génétiques au développement des myocardiopathies, des éléments extérieurs jouent également un rôle. L’intervention d’agent infectieux est ainsi suspectée, notamment par la mise en évidence par PCR (polymerase chain reaction) du virus de la panleucopénie infectieuse féline au sein du myocarde de chats atteints de différentes formes de myocardiopathies. La présence d’un infiltrat inflammatoire myocardique est une découverte histologique fréquente dans toutes les myocardiopathies félines. L’origine de cette inflammation reste le plus souvent inconnue.

Lors de MCD, si la carence en taurine est un facteur déclencheur démontré, seul un chat sur trois recevant un régime carencé développe une MCD. D’autres facteurs, notamment génétiques, pourraient ainsi jouer un rôle dans cette maladie, mais ils n’ont pas été identifiés à ce jour.

Existe-t-il des tests génétiques qui permettent un dépistage précoce ? Quelle est leur fiabilité ?

Carolina Carlos Sampedrano- Retortillo : À ce jour, deux tests génétiques permettant de détecter deux mutations différentes touchant le même gène, celui codant pour la myosine protein binding C (MyPBC3), sont commercialisés. Tout deux ont été développés par l’équipe du Dr K. Meurs. Ces deux mutations sont associées à l’apparition de formes familiales de MCH chez le maine coon et le ragdoll (photo). Dans ces deux races, cette forme familiale se caractérise par une transmission autosomale dominante. Comme tous tests génétiques, ces examens ont une sensibilité et une spécificité presque absolue pour la détection de la mutation qu’ils visent. Cependant, plusieurs points doivent être pris en considération lors de l’interprétation des résultats d’un test :

– l’absence de mutation ne permet en aucun cas d’exclure l’apparition d’une MCH. En effet, cette dernière peut être l’expression clinique “commune” de nombreuses autres mutations concernant des gènes variés. Plusieurs centaines de mutations potentiellement responsables de MCH ont été décrites chez l’homme. Chez le maine coon, plusieurs cas de MCH sont observés chez des chats non-porteurs de la mutation du gène MyPBC3, indiquant qu’au moins une autre mutation responsable de MCH existe dans cette race ;

– le statut génétique (homozygote muté ou hétérozygote) joue probablement un rôle sur l’expression clinique de la maladie, qui tend à apparaître plus précocement et sous des formes plus graves chez les animaux homozygotes mutés. A contrario, certains hétérozygotes peuvent rester cliniquement indemnes toute leur vie ;

– les animaux “porteurs” (hétérozygotes) représentent près d’un tiers de la population de maine coon. Celle-ci ne doit pas être écartée de la reproduction, sous peine d’appauvrir dangereusement la diversité génétique de la race. Il est actuellement recommandé de ne séparer de la reproduction que les individus homozygotes mutés, et de conserver les reproducteurs hétérozygotes “de qualité” en les croisant avec des homozygotes “sains” tout en testant les descendants.

En dehors du maine coon et du ragdoll, aucun test génétique spécifique de la MCH n’a été à ce jour développé. Quelques cas de chats non maine coon porteurs de la mutation décrite dans cette race sont cités, mais il n’existe actuellement aucune justification à l’emploi des tests en dehors des races “d’origine”.

Lorsqu’aucun test génétique n’est pas disponible, comment effectuer un diagnostic précoce ?

Valérie Chetboul : La phase asymptomatique de la MCH pouvant être longue et ne s’accompagner d’aucun signe extérieur, l’examen échocardiographique peut permettre la détection des animaux atteints de manière relativement précoce. Cependant, un examen échocardiographique “normal” ne permet en aucun cas de présager de l’évolution ultérieure de l’animal. D’autres outils diagnostiques ont été proposés. L’imagerie par résonnance magnétique et le mode Doppler tissulaire pulsé ont donné des résultats relativement décevants. En revanche, le mode Doppler tissulaire couleur a démontré une capacité de détection précoce d’altérations de la fonction myocardique pouvant précéder de plusieurs mois l’apparition d’altérations à l’examen échocardiographique “conventionnel”. Cependant, ces observations ont essentiellement été effectuées dans un modèle de myopathie féline. Lors de MCH “spontanée”, des résultats encourageants sont obtenus, mais ils méritent d’être confirmés. L’examen Doppler tissulaire prend, cependant, toute sa valeur lorsque l’échocardiographie conventionnelle est d’interprétation délicate, avec notamment la mesure de parois myocardiques ventriculaires dans les limites supérieures de la “norme”. Dans ce cas, la mise en évidence d’altérations diastoliques (et parfois systoliques) au Doppler tissulaire permet de confirmer une hypertrophie pathologique “débutante” et de distinguer cette dernière d’une “pseudo-hypertrophie”, liée par exemple au statut sportif ou au format de l’animal. Un cœur de grande taille peut être physiologique chez des animaux de grand format (un maine coon mâle pouvant peser plus de 9 kg). L’emploi de biomarqueurs cardiaques : peptides natriurétiques, endothéline, etc. pour le diagnostic précoce des MCH a fait l’objet de plusieurs études. Les premiers résultats ont été relativement décevants, en termes de sensibilité, de spécificité et surtout de précocité pour le peptide natriurétique de type B. Plus récemment, le fragment amino-terminal du peptide natriurétique B (NT-proBNP) présente des résultats beaucoup plus encourageants, avec une bonne capacité de distinction entre les chats sains et ceux atteints de MCH asymptomatique.

Que doit comprendre un examen échocardiographique de “dépistage”de myocardiopathie ?

VC : L’échocardiographie doit tout d’abord comprendre une estimation qualitative de la morphologie myocardique (forme, épaisseur, contours, échostructure, échogénicité) en utilisant différentes incidences dites “petit axe” (incluant les coupes transapicale et transventriculaire) ou “grand axe”, afin de rechercher d’éventuelles hypertrophies localisées. Cet examen dépend beaucoup de l’expérience de l’observateur, et doit prendre en compte les particularités raciales : les sphynx ont par exemple un cœur beaucoup plus “ramassé” et arrondi que les chats de race maine coon. La recherche d’une hypertrophie myocardique localiséeau septum interventriculaire, en région sous-aortique, est systématiquement réalisée par la mesure de l’épaisseur de cette paroi, en fin de diastole sur une coupe grand axe cinq cavités. L’examen bidimensionnel doit aussi inclure une évaluation de la taille des atria.

L’examen au mode temps-mouvement (TM) est incontournable, servant avant tout à confirmer l’impression qualitative donnée par l’examen bidimensionnel. Lors de discordance entre les examens bidimensionnel et TM, il convient toujours de vérifier le bon positionnement de l’axe de tir TM et de renouveler l’examen en cas de doute. Un axe de tir oblique a pour conséquence de surestimer l’épaisseur myocardique, ce qui peut être à l’origine d‘un faux diagnostic de MCH. La réalisation de mesures quantitatives grâce au mode TM permet également un suivi longitudinal de l’animal, d’autant plus fiable que l’opérateur est entraîné, et caractérisé par une bonne reproductibilité (variation interjour de 15 % au maximum pour les paramètres concernés). Enfin, l’examen au mode Doppler du flux mitral doit être réalisé, afin de mettre en évidence la présence d’altérations de la relaxation (mesure du rapport des ondes E et A mitrales, mesure du temps de relaxation isovolumique). Dans notre expérience, ces éléments ne sont cependant pas très “précoces”, mais ils peuvent permettre de confirmer une suspicion établie lors de l’examen bidimensionnel ou constituer des critères de suivi.

Le traitement diffère-t-il selon la nature de la myocardiopathie ou la présence ou non d’une insuffisance cardiaque ?

Jean-Louis Pouchelon : Malgré la fréquence relativement élevée des myocardiopathies félines, le nombre d’études consacrées à la thérapeutique de ces affections est très faible. La plupart d’entre elles se concentrent sur la MCH, et les recommandations sur le traitement des MCD, MCR et autres formes rares reposent plus sur des avis d’experts que des études publiées.

Un consensus est bien établi sur l’intérêt d’un traitement diurétique lors d’insuffisance cardiaque congestive consécutive à une MCH (et plus généralement à une myocardiopathie). Dans cette situation, la plupart des spécialistes s’accordent aussi à reconnaître l’intérêt des inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (IECA) pour limiter la stimulation du système rénine angiotensine par l’emploi des diurétiques. Le choix du traitement de la dysfonction diastolique primitive est plus délicat. Les Β-bloquants, traitement médical de référence chez l’homme, ont donné des résultats décevants chez le chat. Les traitements le plus fréquemment employés restent les IECA et les inhibiteurs calciques (principalement le diltiazem), les deux pouvant être associés dans les formes graves.

Aucune étude n’a répondu (ni même tenté de répondre) à la “seule” question véritablement intéressante lors de MCH asymptomatique : un traitement précoce permet-il de retarder l’apparition des symptômes ou de prolonger l’espérance de vie globale ? Plusieurs études menées sur un modèle particulier de MCH (le maine coon), et se fondant sur un nombre limité de paramètres d’intérêt, suggèrent qu’un traitement au stade asymptomatique par un IECA ou de la spironolactone ne permettrait pas la régression des lésions d’hypertrophie myocardique. D’autres études sont nécessaires pour confirmer ou infirmer ces données. De plus, l’emploi d’une forte dose (4 mg/kg/j) de spironolactone s’accompagne chez plusieurs animaux d’une dermatite faciale ulcérative.

Pour les formes restrictives, l’emploi des inhibiteurs calciques est relativement discuté. L’effet sur la relaxation (lusitropisme) de ces molécules semble inexistant dans le cadre d’une atteinte de la compliance myocardique. Cependant, leur action chronotrope négative semble intéressante.

En dehors du traitement de la congestion et de la supplémentation systématique en taurine, peu de recommandations ont été formulées sur le traitement des MCD.

Comment assurer le suivi du traitement ?

FS : Toujours en raison de sa nature “dissimulatrice”, l’évaluation de l’efficacité thérapeutique est généralement plus délicate chez le chat que chez le chien. L’évaluation de l’“intolérance à l’effort”, élément essentiel de la cardiologie canine, est le plus souvent impossible dans l’espèce féline. Le vétérinaire traitant doit donc recourir à des examens complémentaires (radiographique ou échographique) afin d’évaluer la persistance des signes de congestion (œdème pulmonaire ou épanchement pleural) et d’adapter le traitement selon les résultats. Cependant, si l’animal présente une dyspnée restrictive (le plus souvent dans un contexte d’urgence), la diminution de la fréquence respiratoire est un critère simple de suivi de l’efficacité thérapeutique, évitant ainsi toute manipulation excessive de l’animal.

L’emploi de biomarqueurs dans le suivi des chats en insuffisance cardiaque est une piste prometteuse. La concentration sérique en NT-proBNP est ainsi bien corrélée à la gravité des symptômes cliniques chez le chat atteint d’insuffisance cardiaque congestive. Chez un animal “correctement traité”, ce paramètre devrait diminuer voire se normaliser. Le suivi hormonal du patient cardiaque, déjà proposé avec succès chez l’homme, est peut-être appelé à se développer dans les années à venir dans l’espèce féline.

Un test génétique de dépistage, qui repose sur la détection d’une mutation sur le gène MyPBC3, est disponible chez le maine coon. Ce test ne détecte qu’une forme particulière de myocardiopathie hypertrophique et ne permet en aucun cas d’exclure l’apparition d’une autre forme qui serait liée à une autre mutation. Il ne permet pas non plus de déterminer l’âge d’apparition et l’intensité des signes cliniques.