Le point Vétérinaire n° 266 du 01/06/2006
 

NEUROLOGIE CANINE

Pratiquer

CAS CLINIQUE

Antoine Dunié-Mérigot*, Louis Huneault**


*Centre vétérinaire DMV 2300,
54e avenue
Lachine, Montréal, Canada
H8T 3R2
**Faculté de médecine vétérinaire
Service de chirurgie
St Hyacinthe, Canada

Les méningiomes, tumeurs primaires les plus fréquentes du système nerveux central, peuvent avoir une localisation spinale et être à l’origine de troubles nerveux identiques à ceux observés lors d’autres affections médullaires.

Résumé

Un chien âgé de sept ans est présenté pour une cervicalgie et une ataxie qui progressent depuis huit mois. Les examens diagnostiques révèlent la présence d’une masse intradurale extramédullaire dorsale au niveau de l’atlas, retirée par une laminectomie dorsale. Il s’agit d’un méningiome, tumeur la plus fréquente du système nerveux central chez le chien. La myélographie, le scanner et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) sont les outils diagnostiques les plus utiles. Un meilleur pronostic à long terme est obtenu lorsque la chirurgie est associée à la radiothérapie.

Un chiencroisé dobermanet labrador, mâle castré, âgé de sept ans, est présenté pour une douleur cervicale et une démarche chancelante des quatre membres qui s’aggravent depuis six à huit mois. L’animal ne présente aucune autre anomalie générale.

Cas clinique

1. Examen clinique général

L’examen clinique général révèle une amyotrophie marquée du membre thoracique droit. L’examen orthopédique de ce membre est normal.

2. Examen neurologique

Lors de l’évaluation de l’état psychique, l’animal apparaît vif et répond correctement aux stimuli extérieurs.

L’examen des nerfs crâniens ne révèle aucune anomalie.

L’observation de la démarche met en évidence une ataxie des quatre membres, ainsi qu’une légère tétraparésie de type neurone moteur central.

L’examen de la proprioception montre un déficit proprioceptif des quatre membres, plus prononcé à droite.

Les réflexes spinaux des membres thoraciques et pelviens sont normaux.

Les flexions ventrale et latérales du cou provoquent une douleur cervicale marquée.

L’examen neurologique permet de conclure à une atteinte de la moelle épinière et des méninges du segment médullaire C1-C5, plutôt à droite.

3. Diagnostic différentiel

Les différentes hypothèses diagnostiques sont :

- une hernie discale (de type Hansen 1 ou 2) ;

- une néoplasie médullaire, d’origine méningée ou osseuse ;

- une spondylomyélopathie cervicale caudale (syndrome Wobbler) ;

- une méningomyélite inflammatoire éventuellement infectieuse ;

- une spondylodiscite ;

- un kyste sous-arachnoïdien.

4. Examens complémentaires

•La numération-formule sanguine et l’examen hématobiochimique ne révèlent aucune anomalie majeure.

•L’examen des radiographies de la colonne vertébrale est normal. Aucune lésion évocatrice de tumeur osseuse (ostéolyse et/ou ostéoprolifération), de tumeur d’une gaine nerveuse (élargissement d’un foramen intervertébral) ou d’infection osseuse (discospondylite ou ostéomyélite) n’est mise en évidence.

•La myélographie (PHOTOS 1, 2 ET 3) met en évidence une compression de la moelle épinière intradurale extramédullaire créant une image en tee de golf ou en coquetier dorsalement à C1. Une lésion néoplasique est alors fortement suspectée. Aucune latéralisation de la lésion n’est réellement identifiable.

•L’analyse du liquide céphalorachidien (LCR), prélevé en région atlanto-occipitale, montre une augmentation modérée du taux de protéines à 0,73 g/l (valeurs de référence inférieures à 0,25) et un comptage cellulaire à 16 cellules/ml (valeurs de référence inférieures à 3) caractérisé par une pléocytose mixte (augmentation des neutrophiles et des macrophages). Cela est compatible avec une inflammation modérée du système nerveux central, primaire ou secondaire. Parmi les processus tumoraux, les méningiomes entraînent souvent de telles modifications.

Le diagnostic établi est celui d’une masse intradurale extramédullaire, située en portion dorsale de la moelle épinière sous la lamina de C1 avec extension sous C2.

5. Évolution

Dans un premier temps, les propriétaires refusent toute chirurgie. L’animal est donc traité avec des corticoïdes (prednisone à la dose de 2 mg/kg/j en deux prises). En raison de la forte suspicion de tumeur méningée, les propriétaires sont informés que les corticoïdes agissent seulement sur l’inflammation et l’œdème péritumoral et qu’une décompression chirurgicale de la moelle est nécessaire dans ce cas.

Une semaine plus tard, l’animal est de nouveau présenté à la consultation. L’examen montre une nette amélioration des signes neurologiques : ataxie diminuée des membres pelviens, diminution de la proprioception sur le membre thoracique droit uniquement et douleur cervicale atténuée, mais toujours présente. L’imagerie par résonance magnétique (IRM), ainsi qu’un scanner de la moelle épinière, proposés pour éliminer tout doute diagnostique laissé par la myélographie, sont refusés par les propriétaires pour des raisons pratiques. Ils optent alors pour le traitement chirurgical.

6. Traitement chirurgical

Anesthésie et surveillance peropératoire

L’animal reçoit en prémédication un mélange de midazolam(1) (0,2 mg/kg par voie intramusculaire) et d’hydromorphone(1) (0,1 mg/kg par voie intramusculaire). Une induction au thiopental (10 mg/kg par voie intraveineuse), puis une intubation orotrachéale et un relais gazeux à l’isoflurane sont réalisés. L’animal est ventilé en pression positive (volume respiratoire courant à 15 ml/kg et fréquence à 12 respirations par minute). Une surveillance par électrocardiogramme, mesure invasive de la pression artérielle via un cathéter artériel, capnimétrie et oxymétrie est également effectuée. Des analyses des gaz sanguins artériels sont effectuées toutes les heures. Une antibioprophylaxie (céfalexine, 30 mg/kg par voie intraveineuse toutes les deux heures pendant l’intervention) et une corticoprophylaxie (succinate de méthylprednisolone, 30 mg/kg par voie intraveineuse la première heure, puis 15 mg/kg en fin de chirurgie) sont administrées.

Procédure chirurgicale

Une laminectomie dorsale est réalisée en C1 et en portion crâniale de C2 (voir la FIGURE “Geste chirurgical”). L’hémostase est réalisée au moyen d’un bistouri électrique bipolaire. Des lunettes grossissantes sont utilisées pour mieux préciser et visualiser les gestes chirurgicaux. Après dissection des muscles digastrique du cou (biventer cervicis), droit de la tête (rectus capitis) et épineux du cou (spinalis cervicis), les vertèbres C1 et C2 sont exposées. La partie crâniale du processus épineux de l’axis ainsi que la lamina dorsale de l’atlas sont ôtées à l’aide d’une pince-gouge et d’une fraise rotative. La dure-mère est incisée et une masse de 2 cm de large sur 3 cm de long est excisée. Cette dernière est molle, attachée à la couche méningée et très adhérente à la moelle épinière, ce qui empêche son exérèse complète. Les portions adhérentes résiduelles sont laissées en place afin de ne pas léser la moelle épinière inutilement. La portion méningée adhérente à la masse est en revanche excisée. La dure-mère n’est pas refermée par la suite. Une greffe de tissu adipeux est apposée sur la moelle épinière avant la fermeture, afin de prévenir des adhérences cicatricielles.

Soins postopératoires

L’animal est placé en unité de soins intensifs. Il présente une respiration spontanée et normale à l’arrêt de la ventilation assistée. L’analgésie est assurée par une perfusion de fentanyl (opioïde avec une puissance relative cent fois plus élevée que la morphine), à la dose de 4 μg/kg/h, précédée d’un bolus intraveineux de 2 μg/kg. Une fluidothérapie est également mise en place (solution lactate de Ringer). La pression artérielle et la respiration sont suivies en continu.

Une heure après l’extubation, une hypertension artérielle persistante est observée (pression artérielle systolique : 216 à 240 mmHg, pour une valeur maximale de référence de 160). Pour diminuer de manière rapide la pression artérielle, une perfusion de nitroprussiate de sodium(1) (à la dose de 6 μg/kg/min) est instaurée pour une durée de vingt-quatre heures (afin d’éviter les effets secondaires des dérivés thiocyanates). Un inhibiteur d’enzyme de conversion de l’angiotensine (IECA, énalapril à la dose de 0,5 mg/kg/j), ainsi qu’un vasodilatateur artériel (hydralazine(1) à la dose de 1 mg/kg deux fois par jour) sont ajoutés pour diminuer la pression artérielle à moyen terme. L’animal étant très dysphorique (malaises et modifications comportementales) avec les opioïdes, la perfusion de fentanyl est remplacée par une perfusion de médétomidine (à la dose de 1 mg/kg/mn). Après quatre jours, la pression artérielle systolique est stabilisée autour de 120 mmHg. L’animal est redonné aux propriétaires avec pour seul traitement un IECA (énalapril à la dose de 0,5 mg/kg/j) et un alphabloquant (prazosine(1) à la dose de 2 mg/kg/j).

7. Suivi et évolution

L’analyse histopathologique de la masse est compatible avec un méningiome de type fibroblastique.

Dix jours après l’intervention, l’examen neurologique est normal et aucune douleur cervicale n’est décelable lors d’une manipulation légère. La pression artérielle systolique (mesurée par technique Doppler) est d’environ 140 mmHg. Des analyses sanguines (urée, créatinine, électrolytes) et urinaires sont réalisées afin d’évaluer les conséquences de l’hypertension sur la fonction rénale. Les résultats de ces examens sont dans les limites de la normale. L’administration d’IECA est poursuivie et la dose d’alphabloquant est diminuée de moitié.

La radiothérapie, que les propriétaires estiment trop contraignante, est refusée. Un an après l’intervention, l’animal ne montre ni signe neurologique, ni douleur cervicale, ni hypertension artérielle.

Discussion

1. Épidémiologie et histologie du méningiome

Les méningiomes constituent la tumeur primaire la plus fréquente du système nerveux central chez le chien et le chat. Ces tumeurs mésenchymateuses prennent origine dans l’une des trois couches méningées (dure-mère, pie-mère ou plus fréquemment l’arachnoïde) (voir la FIGURE “Types de compression qui affectent la moelle épinière”) [4]. La compression primaire du tissu nerveux, ainsi que les dommages secondaires qu’ils entraînent sont responsables des signes cliniques [2].

Le plus souvent intracrâniens, les méningiomes peuvent avoir une localisation médullaire. Chez le chien, ils représentent 33 à 49 % des tumeurs primaires du cerveau contre 56 % chez le chat [2, 7, 9, 12, 15]. Les signes cliniques (convulsions, poussée au mur, démarche ataxique) varient selon la localisation de la lésion [4]. Les races dolichocéphales, les bergers allemands et les colleys semblent être prédisposés. 14 % des méningiomes affectent la moelle épinière chez le chien, contre 4 % chez le chat [2, 3, 16]. La moelle cervicale semble plus fréquemment atteinte (surtout chez le chien), mais les chiffres à ce sujet semblent contradictoires. Dans l’espèce féline, les mâles sont plus souvent atteints que les femelles, à l’inverse de l’homme. Certains cas de méningiomes orbitaux et paranasaux ont également été décrits [2, 7]. Les autres tumeurs spinales rencontrées au sein du système nerveux central sont classées en trois catégories [7, 10] (voir le TABLEAU “Tumeurs qui affectent la moelle épinière”).

Macroscopiquement, les méningiomes du chien sont rougeâtres, friables et adhérents à la pie-mère et à la moelle, ce qui rend leur exérèse chirurgicale complète délicate. Ils peuvent être sessiles, pédonculés ou en plaque. Chez le chat, en revanche, les méningiomes sont plus fibreux (donc moins friables) et peu adhérents, ce qui rend leur exérèse chirurgicale complète plus facile. Il est cependant rapporté, dans cette espèce, des méningiomes multiples dans 14 à 17 % des cas [6, 7].

À l’histologie, les méningiomes ont une apparence bénigne, mais ils ont en fait un comportement biologique malin. Un quart des méningiomes environ envahissent le tissu nerveux sous-jacent. Les métastases à distance sont rares et seulement décrites au niveau du poumon [13].

2. Options thérapeutiques

•La décompression et l’exérèse chirurgicale sont les options de choix pour permettre à la moelle de retrouver une forme et une fonction physiologiques et pour améliorer les signes cliniques. En fonction de la localisation, la technique chirurgicale varie : hémilaminectomie, laminectomie dorsale, corpectomie ventrale ou latérale. Les récidives sont possibles en raison de la difficulté d’effectuer une résection chirurgicale complète chez le chien. La moelle étant plus sensible aux manipulations que le cerveau, l’excision complète d’une masse est parfois à éviter, au risque de provoquer des dommages médullaires marqués. À l’inverse, les méningiomes cérébraux sont plus facilement ôtés par craniectomie, particulièrement chez le chat, et une exérèse quasi complète est souvent possible.

•Les corticostéroïdes permettent de contrôler l’œdème péritumoral, mais ne traitent en aucun cas la cause primaire.

•La chimiothérapie (carmustine(1), lomustine(1)) ne semble pas présenter d’effets bénéfiques. En effet, peu d’agents chimiothérapeutiques sont capables de traverser la barrière hématoméningée et les méningiomes sont des tumeurs peu chimiosensibles [2]. L’hydroxyurée est en cours d’étude [2].

•La radiothérapie est le traitement adjuvant de choix. Elle consiste à irradier la zone tumorale avec des radiations ionisantes (cobalt 60 ou accélérateur linéaire). Un protocole propose une dose totale de 48 Gy, administrée en douze à seize séances de 3 à 4 Gy chacune, étalées sur quatre à six semaines [14]. Toutefois, les inconvénients de la radiothérapie sont à prendre en compte : anesthésies répétées pour l’animal, temps d’hospitalisation souvent long, disponibilité limitée, complications reliées à l’irradiation des tissus environnants à court et à long termes (démyélinisation transitoire, ulcère cornéen, kératite, otite, alopécie, nécrose cutanée, nécrose de la substance blanche médullaire et nécrose cérébrale retardée). La radiochirurgie (radiothérapie intra-opératoire in situ) est une possibilité rapportée dans deux cas de méningiomes cérébraux, avec des temps de survie de 227 et 56 semaines [8].

•La thérapie génique, l’hormonothérapie [1] et l’immunothérapie sont en cours d’investigation.

3. Suivi clinique

L’hypertension observée dans ce cas pourrait être secondaire à une atteinte des centres cardiovasculaires du tronc cérébral, liée à une inflammation marquée ou à un œdème de la moelle allongée secondaire à la chirurgie.

La possibilité d’une hypertension systémique en réponse à une augmentation de la pression intracrânienne a été jugée peu probable puisque l’animal n’a présenté aucun signe clinique évocateur de ce syndrome (myosis, mydriase, poussée au mur, déficit des nerfs crâniens, altération de l’état mental). Les manipulations médullaires, pourtant réalisées avec précaution, ont probablement été à l’origine du problème. L’utilisation de mannitol a été rejetée en raison de l’hypertension déjà élevée (celui-ci peut entraîner une augmentation transitoire de la pression artérielle) et des possibilités de saignement du site chirurgical, pouvant créer un hématome sous-dural et comprimer la moelle allongée (paralysie des centres respiratoires).

Bien que l’hypertension n’ait pas répondu à l’administration d’analgésiques, il est malgré tout possible que celle-ci soit une réponse à la douleur.

4. Pronostic

Dans une étude sur treize cas de méningiomes spinaux chez le chien, cinq d’entre eux ont eu un temps de survie supérieur à six mois, dont un est encore en vie après trois ans [5]. Dans une autre étude chez neuf chiens affectés de tumeurs médullaires irradiées après décompression chirurgicale, la médiane de survie rapportée est de dix-sept mois. Parmi ces neuf cas, six avaient un méningiome [14]. Une étude plus récente rapporte une médiane de survie de 19,5 mois avec chirurgie seulement [11]. Ce dernier chiffre est à interpréter avec précaution, car sur les 18 cas de cette étude, 10 étaient des méningiomes, et 10 sont morts avant vingt et un jours (voir le TABLEAU “Comparaison des taux de survie en fonction du traitement”).

Les tumeurs médullaires doivent faire partie intégrante du diagnostic différentiel des myélopathies chroniques et aiguës (dans le cas d’un saignement brutal de la tumeur). La myélographie permet une bonne détection des masses extramédullaires. L’IRM (en mode T1 et T2 ; photos 4 et 5 d’un autre cas de tumeur méningée) ou par reconstruction scanner permet aussi la détection des masses intramédullaires et donne une meilleure visualisation tridimensionnelle et une meilleure définition des tissus, permettant ainsi de juger du degré d’invasion de la masse, dans de rares cas de prévoir sa nature et de planifier la technique chirurgicale adaptée. Le traitement des méningiomes nécessite une chirurgie décompressive et excisionnelle, couplée à la radiothérapie. Le pronostic est en général bon avec des médianes de survie relativement élevées (environ dix-huit mois). Les complications d’hypertension, comme rapportées dans ce cas, sont rarement constatées.

  • (1) Médicament à usage humain.

Remerciements au Dr Véronique Sammut, California animal hospital, Los Angeles (États-Unis)

Points forts

14 % des méningiomes affectent la moelle épinière chez le chien.

La myélographie, le scanner et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) sont les trois techniques d’imagerie de choix.

Le traitement repose sur la chirurgie, suivie d’une radiothérapie.

L’exérèse chirurgicale complète des méningiomes est plus difficile chez le chien car ils sont très adhérents à la pie-mère et peuvent envahir le tissu nerveux.

Une survie médiane d’environ dix-huit mois est rapportée après le traitement.

  • 1 - Adamo PF, Cantile C, Steinberg H. Evaluation of progesterone and estrogen receptor expression in 15 meningiomas of dogs and cats. Am. J. Vet. Res. 2003;64:1310-1318.
  • 2 - Adamo PF, Forrest L, Dubielzig R. Canine and feline meningiomas : an update on diagnosis, treatment and prognosis. Compend. Contin. Educ. Vet. Pract. 2004;26(12)951-965.
  • 3 - Asperio R, Marzola P, Zibellini E, et coll. Use of magnetic resonance imaging for diagnosis of a spinal tumor in a cat. Vet. Radiol. Ultrasound. 1990;40:267-270.
  • 4 - Axlund T, McGlasson M, Smith A. Surgery alone or in combination with radiation therapy for treatment of intracranial meningiomas in dogs: 31 cases (1989-2002). J. Am. Vet. Med. Assoc. 2002;221:1597-1600.
  • 5 - Fingeroth JM, Prata RG, Patnaik AK. Spinal meningiomas in dogs : 13 cases (1972-1987). J. Am. Vet. Med. Assoc. 1987;191:720-726.
  • 6 - Hayes KC, Scheifer B. Primary tumors in the CNS of carnivores. Pathol. Vet. 1969;6:94-116.
  • 7 - Lecouteur R. Tumor of the nervous system. In : Withrow SJ, Mc Ewen EG. Small Animal Oncology. 3rd ed, WB Saunders, Philadelphia. 2001:500-531.
  • 8 - Lester NV, Hopkins AL, Bova FJ et coll. Radiosurgery using a stereotactic headframe system for irradiation of brain tumors in dogs. J. Am. Vet. Med. Assoc. 2001;219(11):1562-1567.
  • 9 - Levy M, Kapatkin A, Patnaik AK et coll. Spinal tumors in 37 dogs : clinical outcome and long term survival (1987-1994). J. Am. Anim. Hosp. Assoc. 1997;33:307-312.
  • 10 - Luttgen PJ. Neoplasms of the spine. Vet. Clin. North. Am. Small Anim. Pract. 1992;22(4):973-84.
  • 11 - Moissonnier P, Crigel MH, Timmerman P. Spinal tumors in dogs : retrospective study of 18 cases. Vet. Surg. 2002;31:301.
  • 12 - Sammut V. Tumeurs du système nerveux central. Proc. 63e Congrès annuel de l’Ordre des médecins vétérinaires du Québec. 2004:109-125.
  • 13 - Schulman FY, Ribas JL, Carpenter JL et coll. Intracranial meningioma with pulmonary metastasis in 3 dogs. Vet. Pathol. 1992;29:196-202.
  • 14 - Siegel S, Kornegay J, Thrall D. Postoperative irradiation of spinal cord tumors in 9 dogs. Vet. Rad. Ultrasound. 1996:150-153.
  • 15 - Sharp N, Wheeler S. Neoplasia. In : Small Animal Spinal Disorders. 2nd ed. Mosby, Saint Louis. 2004:247-266.
  • 16 - Zaki FA, Prata RG, Hurvit AI et coll. Primary tumors of the spinal cord and meninges in six dogs. J. Am. Vet. Med. Assoc. 1975;166:511-517.

PHOTO 1. Myélographie en vue latérale. Notez l’absence de milieu de contraste au niveau dorsal de C1 (flèches).

Geste chirurgical

a : vertèbre C1 – atlas ; b : crâne – zone occipitale ; c : aile de l’atlas ; d : lamina dorsale de C1 ; e : foramen latéral – nerf C1 ; f : processus épineux de C2 ; g : ligament atlanto-axial dorsal. En rouge : parties osseuses retirées lors de la laminectomie dorsale. Modifié d’après [15].

Types de compression qui affectent la moelle épinière

D’après [15].

PHOTO 2. Myélographie en vue latérale hyperfléchie. La lésion compressive persiste malgré la flexion. Un signe en tee de golf est observé, particulièrement au niveau cranial de C1.

PHOTO 3. Myélographie en vue oblique. Notez l’absence de milieu de contraste identifiée par les flèches.

PHOTO 4. Coupe sagittale pondérée T1 avec contraste gadolinium. Notez la présence d’une masse hyperintense (renforcée par le produit de contraste) au niveau de la moelle épinière cervicale de C2, pouvant être intramédullaire ou extramédullaire intradurale. Cette masse s’est avérée être un méningiome.

PHOTO 5. Coupe axiale de la même masse décrite dans la photo 4 (flèche).

Tumeurs qui affectent la moelle épinière

D'après [15]

Comparaison des taux de survie en fonction du traitement