Le point Vétérinaire Rural n° 328 du 01/09/2012

ENCÉPHALOPATHIES SPONGIFORMES SUBAIGUËS TRANSMISSIBLES

Avis d’experts

Karim Adjou

Unité de pathologie du bétail
UMR Anses-ENVA BIPAR
École nationale vétérinaire d’Alfort
7, avenue du Général-de-Gaulle
94704 Maisons-Alfort
kadjou@vet-alfort.fr

Pléthore de molécules ont été essayées en chimiothérapie. Les tentatives de “vaccins” se poursuivent. Les thérapies génique et cellulaire sont prometteuses.

Résumé

→ Depuis 1990, les nombreux efforts de recherche réalisés pour développer des traitements contre les encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles restent partiellement infructueux. Les molécules limitant la formation de PrPres in vitro n’ont, pour la plupart, pas permis de limiter la progression de la maladie in vivo, en particulier lorsque le traitement est mis en place tardivement (le diagnostic s’effectue souvent après neuro-invasion de la PrPres). Malgré l’absence de réaction immunitaire de l’hôte vis-à-vis de la PrPc, les essais d’immunisation active ont permis d’obtenir des délais intéressants. Les recherches les plus récentes sont fondées sur les thérapies génique et cellulaire.

Les encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST), encore appelées “maladies à prions”, sont des affections neurodégénératives évolutives à l’issue fatale, qui ont été décrites aussi bien chez l’homme (maladie de Creutzfeldt-Jakob) que chez l’animal (encéphalopathie spongiforme bovine, ou ESB, et tremblante des petits ruminants). L’issue toujours fatale de ces maladies a motivé de nombreuses recherches pour mettre au point un traitement efficace. L’absence à l’heure actuelle de test diagnostique fiable avant l’apparition de symptômes nerveux chez les individus, donc avant l’atteinte ...
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