Cor triatriatum dexter chez une jeune chienne

Le cor triatriatum dexter (CTD) est un défaut de développement embryonnaire du retour veineux dans le cœur. Son extrême rareté transforme son diagnostic en un défi qu’il convient de remporter pour mettre en œuvre des traitements curatifs et, à défaut, une thérapeutique médicale palliative.

CAS CLINIQUE

1. Commémoratifs

Une chienne croisée de 5 kg âgée de 3 mois est présentée en consultation pour une distension abdominale évoluant depuis 1 mois (^{photo 1}). Le propriétaire rapporte que l’appétit et l’état général de la chienne sont bons, mais que sa vitalité, c’est-à-dire son envie de jouer et de sortir, diminue progressivement.

2. Examen clinique

L’examen clinique général met en évidence un abdomen tendu et difficilement palpable, ainsi que des anomalies cardiaques.

L’examen clinique révèle une tachycardie (fréquence cardiaque de 160 battements par minute [bpm]), un souffle systolique de grade 2/6 audible à droite, une discrète tachypnée (50 cycles respiratoires par minute), une turgescence des veines saphènes, mais non des veines jugulaires, et des muqueuses roses avec un temps de recoloration inférieur à 2 secondes.

3. Hypothèses diagnostiques

L’examen clinique et la distension abdominale laissent suspecter une atteinte cardiaque avec la présence d’une ascite cardiogénique (d’autres hypothèses concomitantes ne sont pas a priori exclues), et conduisent à réaliser une échographie abdominale (possibilité de pratiquer une ponction si nécessaire), des radiographies thoraciques et une échocardiographie.

4. Examens complémentaires

Échographie

L’échographie abdominale⁽¹⁾ est pratiquée en priorité pour explorer le signe clinique le plus urgent à traiter, le cas échéant. Elle a confirmé un épanchement étendu et hypoéchogène, et a mis en évidence une dilatation des veines hépatiques.

Radiographie thoracique et échographie cardiaque

Les clichés radiographiques montrent une augmentation du diamètre apico-basal et du diamètre de la veine cave caudale compatible avec une cardiopathie droite et une insuffisance cardiaque congestive droite. L’échocardiographie⁽¹⁾ est réalisée en décubitus latéral. Des coupes bidimensionnelles (2D), grand axe voie parasternale droite et caudale voie parasternale gauche, quatre cavités, sont effectuées. La morphologie du cœur est anormale en raison de la présence d’une chambre cardiaque accessoire dorsale et postérieure aux deux atria (^{photo 2}). Plus proche de l’atrium droit, elle se situe entre les deux atria et semble écraser leurs parois. Cette chambre accessoire inclut le segment distal du sinus coronaire qui y débouche (^{photo 3}).

L’étude Doppler a permis de détecter un flux antérograde de la chambre accessoire vers l’atrium droit d’une vitesse de 2,76 m/s correspondant à un gradient de 30 mmHg. Ce flux passe dans l’atrium droit par un orifice dont le diamètre est estimé de 3 à 4 mm, à en juger par la mesure du diamètre du flux Doppler couleur juste à l’entrée de l’orifice dans la zone de la vena contracta. Un reflux tricuspidien est aussi observé, dont la vitesse de 2,9 m/s est en faveur d’une hypertension pulmonaire négligeable. Il est considéré comme lié à une altération mécanique de coaptation des feuillets valvulaires due à la compression exercée par la chambre accessoire sur le vrai atrium droit.

Bilans biochimique et hématologique

Pour compléter l’évaluation clinique de la chienne, un bilan sanguin standard est réalisé. Les altérations hématologiques notables sont une faible baisse des protéines (albumine 22 g/l, valeurs d’intervalle de 23 à 40 g/l ; globuline 22 g/l, valeurs d’intervalle de 25 à 45 g/l ; protéines totales 44 g/l, valeurs d’intervalle de 52 à 82 g/l) et une légère augmentation des plaquettes (593 × 10³/µl, valeurs d’intervalle de 175 à 500 × 10³/µl).

5. Diagnostic définitif

Le diagnostic de CTD est ainsi établi. En effet, l’ascite cardiogénique chez un chiot oriente vers un défaut congénital du cœur droit. L’échocardiographie a objectivé cette atteinte.

Afin de déterminer l’anatomie du retour veineux et d’exclure d’autres anomalies potentiellement associées telles qu’une veine cave craniale gauche persistante (VCCG), une technique particulière doit être utilisée : une échocardiographie de contraste (encadré).

Échographie de contraste

L’échographie de contraste a révélé que le drainage de la veine cave caudale se faisait dans la chambre accessoire et celui de la veine cave craniale dans le vrai atrium droit. L’échocontraste caudal a aussi mis en évidence des bulles remontant dans le sinus coronaire poussées par un flux rétrograde, ce qui confirme la communication entre la chambre accessoire et le sinus coronaire. L’échographie de contraste a également permis d’exclure une anomalie du retour veineux comme la VCCG, par l’absence de contraste dans le sinus coronaire après injection dans la veine céphalique gauche, et une communication intra-atriale car aucune bulle n’a été observée dans le ventricule gauche.

6. Traitement

Le traitement de choix, par procédure interventionnelle, est planifié 1 mois après l’établissement du diagnostic.

Traitement médical

Dans l’attente d’un traitement interventionnel, une ponction abdominale est réalisée pour faciliter la respiration de la chienne en décomprimant le diaphragme. Elle a permis de récolter 700 ml d’un transsudat discrètement séro-hémorragique. L’analyse montre qu’il s’agit d’un transsudat modifié. Ensuite, la chienne reçoit du furosémide (Furozénol®, 2 mg/kg deux fois par jour, pendant 1 semaine, puis 4 mg/kg deux fois par jour) et de la spironolactone (Prilactone®, 2 mg/kg une fois par jour). Ces diurétiques ont permis de diminuer l’ascite, sans la résorber complètement. Ils sont interrompus la veille de l’opération. Afin de réduire le risque de formation d’un thrombus dans la chambre accessoire, la chienne reçoit également du clopidogrel comme antiagrégant plaquettaire (Plavix®, 18,75 mg une fois par jour), arrêté 4 jours avant l’intervention avec un contrôle de la coagulation juste avant l’anesthésie. La veille de l’opération, une centèse permet une vidange quasi complète de l’abdomen.

Traitement interventionnel

La cardiologie interventionnelle se situe entre la cardiologie clinique (dont elle est la plus proche) et la chirurgie cardiaque.

→ Une prémédication avec du butorphanol (Dolorex®, 0,4 mg/kg), du midazolam (Midazolam®, 0,4 mg/kg) et de l’atropine (Atropina Solfato®, 0,03 mg/kg), puis une induction de l’anesthésie au propofol (Proposure®, 3 mg/kg) et une maintenance sous isofluorane (Isoflo®) constituent le protocole anesthétique choisi pour l’intervention. L’animal, qui pèse 7 kg lors de l’opération, est positionné sur une table de fluoroscopie⁽²⁾. Au cours de l’intervention, une échographie trans­œsophagienne⁽³⁾ est effectuée en continu afin de fournir à l’opérateur des images supplémentaires intégrant la technique de fluoroscopie (^{photos 4a} et ^4b). Les images obtenues ont donné une estimation plus précise du diamètre du trou (3 mm), confirmé la vitesse du flux et permis une évaluation semi-quantitative de l’extension du jet couleur à travers le trou (^{photos 5a} à ^5c).

→ La technique interventionnelle a déjà été décrite et consiste à dilater le trou intra-atrial droit en deux phases par l’utilisation de deux cathéters à ballonnet de taille croissante. La veine fémorale gauche est isolée chirurgicalement, un introducteur⁽⁴⁾ de 9 Fr, 5 cm, est mis en place dans la veine et fixé par deux points de suture aux tissus adjacents. Un guide hydrophylique⁽⁵⁾ de 0,018’ → 150 cm y est introduit et poussé jusqu’à l’abouchement de la veine cave caudale dans la chambre accessoire. La localisation précise du guide est déterminée par fluoroscopie et échographie. Une fois l’introducteur retiré, un cathéter droit⁽⁶⁾ de 5 Fr, pour angiographie, est glissé autour du guide jusqu’à son extrémité (^{photo 6}). Après avoir retiré le guide, une angiographie (avec Ultravist 300® : 300 mg/ml d’iode) est ensuite réalisée, qui permet de bien localiser le trou et de faire une estimation semi-quantitative du débit de retour veineux à travers la membrane (^{photo 7a}). À l’aide du guide, le cathéter d’angiographie est remplacé par un cathéter multipurpose⁽⁴⁾ de 5 Fr, 100 cm. Ce dernier est ensuite avancé dans le ventricule droit pour repérer, sous guide fluoroscopique, les branches distales des artères pulmonaires et introduit dans une de ces branches. Le guide est donc remplacé par un autre “à échange Stiff”⁽⁵⁾ de 0,035’ × 260 cm, qui est par la suite stabilisé dans l’artériole pulmonaire. Puis le cathéter multipurpose est retiré et remplacé par le cathéter à ballonnet⁽⁷⁾ de 10 mm × 3 cm. Ce dernier est placé à cheval sur le diaphragme intra-atrial, puis gonflé afin de dilater une première fois l’orifice pathologique (^{photos 7b} et ^7c). La manœuvre est renouvelée trois fois de suite, puis une angiographie de contrôle est réalisée. Le Doppler couleur transœsophagien effectué pendant la procédure interventionnelle a montré une augmentation de l’aire de projection du flux traversant la communication intra-atriale droite, une diminution de sa vitesse (1,9 m/s) correspondant à un gradient abaissé à 14,5 mmHg et un agrandissement du diamètre du trou à 5 mm. La même séquence est répétée avec des ballonnets de 14⁽⁷⁾ et de 18 mm⁽⁷⁾. La quantité de sang traversant est ainsi nettement augmentée. Le diamètre final du trou est évalué à 6,7 mm et la vitesse du flux est de 1,05 m/s, soit un gradient de 4,4 mmHg. Le résultat est jugé satisfaisant. Le matériel est alors retiré, puis la veine fémorale et les plans chirurgicaux sont suturés.

7. Suivi

La semaine qui suit l’intervention, le furosémide est le seul médicament à être administré, réduit à 2 mg/kg deux fois par jour. La semaine suivante, il est diminué à 1 mg/kg deux fois par jour jusqu’à ce que l’ascite disparaisse à l’échographie, et le traitement est alors arrêté. Un suivi à la fois clinique et échographique est réalisé 3 mois plus tard. Il montre un bon état général, ainsi qu’une vitesse du flux pathologique et un gradient de pression presque identiques à ceux qui sont obtenus en phase postopératoire (^{photos 8a} et ^8b). Une réduction de 10 mm (30 %) du diamètre maximal de la chambre accessoire est notée. La fuite tricuspidienne est en revanche toujours présente (^{photo 9}).

DISCUSSION

1. Épidémiologie

Ce cas clinique est un des rares exemples de CTD. Ce défaut cardiaque congénital, affectant davantage l’espèce canine que l’espèce féline, n’a été décrit que chez 22 chiens, la série la plus longue étant de 3 chiens [¹-⁵].

2. Physiopathologie

Il s’agit d’une malformation congénitale due à un défaut de développement embryonnaire du retour veineux et, plus précisément, d’une petite chambre destinée à recevoir le retour veineux, le sinus venosus (^figure) [², ⁵]. Ce dernier s’ouvre dans l’atrium primitif par un orifice que délimitent deux parois latérales opposées appelées valves gauche et droite du sinus venosus. Pendant le développement embryonnaire du cœur, au moment de la partition des deux atria définitifs, ces deux valves, ou parois gauche et droite, finissent par fusionner (en disparaissant) respectivement au septum secundum et à la crista terminalis, un pont de tissu séparant le sinus venarum cavarum (une portion de l’atrium droit définitif destinée à recevoir le sang des deux veines caves) de l’auricule droite [², ⁴, ⁵]. L’absence d’incorporation de la valve droite du sinus venosus dans la crista terminalis provoque la persistance de la membrane qui isole le sinus venarum cavarum et le transforme en une vraie chambre accessoire postérieure à l’atrium droit. Dans les cas les plus graves, cette membrane n’est pas du tout perforée, ce qui rend la survie de l’animal impossible, sauf si une circulation collatérale due à des vaisseaux d’anastomose entre la veine cave caudale et les veines azygos s’installe [¹, ⁴]. Dans le cas rapporté ici (comme dans la plupart de ceux déjà décrits), la membrane était à peine perforée et laissait passer une quantité dérisoire de sang veineux, de la chambre accessoire (qui drainait la veine cave caudale et le sinus coronaire) à l’atrium droit, en provoquant une stase veineuse caudale avec ascite. En effet, la répartition du retour veineux dans les deux chambres (atrium droit et chambre accessoire) est différente selon les cas, mais, le plus souvent, le vrai atrium droit draine la veine cave craniale alors que la chambre accessoire draine la veine cave caudale et le sinus coronaire [², ⁴]. Voilà pourquoi, chez ces animaux, une ascite est souvent observée, avec une congestion des veines caudales sans turgescence des jugulaires et, à l’échocardiographie, une dilatation du sinus coronaire est objectivée. Les signes cliniques rappellent ceux de l’insuffisance cardiaque congestive droite, mais diffèrent pour l’absence de turgescence des jugulaires. Il s’agit plutôt d’une congestion veineuse centrale car la fonction du muscle cardiaque n’est pas endommagée. La présence du reflux tricuspidien à basse vitesse chez la chienne décrite était vraisemblablement liée à un défaut d’orientation du plan de coaptation valvulaire secondaire à la déformation atriale droite.

3. Symptômes

Selon la gravité (degré de fermeture du diaphragme intra-atrial), le délai d’apparition des signes cliniques peut varier : précocement à l’âge de quelques mois ou plus tardivement à l’âge adulte jusqu’à 6 ans. L’expression clinique va de la simple intolérance à l’effort à la présence d’une ascite [⁵].

4. Diagnostic

Les signes d’appel du cor triatriatum dexter sont tout d’abord une ascite chez un chiot associée à une tachycardie et, éventuellement, à un retard de croissance. L’absence concomitante d’un pouls jugulaire doit faire soupçonner ce type de défaut cardiaque congénital. Un souffle cardiaque est rarement présent. L’examen de choix pour un diagnostic définitif est l’échocardiographie.

Échocardiographie classique

La démarche diagnostique prévoit dans un premier temps, à travers l’examen 2D, la visualisation de la chambre accessoire à la base du cœur (comme décrit auparavant), puis, grâce à l’étude Doppler couleur, une estimation du flux à travers le diaphragme intra-atrial.

Échocardiographie de contraste

Une étude de contraste permet de vérifier le drainage du circuit veineux postérieur dans la chambre accessoire. L’injection des microbulles dans une veine saphène met en évidence le retour veineux caudal, donc la chambre accessoire, alors qu’une injection dans les veines céphaliques contraste le retour veineux cranial et le vrai atrium droit. L’injection dans la veine céphalique gauche produit aussi un contraste dans le sinus coronaire (qui apparaît normalement dilaté) lors de VCCG [⁴]. En effet, le CTD peut être, dans de rares cas, associés à des anomalies du retour veineux telles que la persistance de la VCCG, caractérisée le plus souvent par l’existence d’une VCCG parallèle à la droite, qui débouche alors dans l’atrium droit par le sinus coronaire (d’autres dysfonctionnements du retour veineux existent en association au CTD, mais qui sont encore moins fréquents).

5. Traitement

Traitement médical préalable

La gestion médicale dans l’attente de la chirurgie représente un intérêt particulier de ce type de défaut cardiaque congénital.

Les animaux atteints de cette affection présentent en général une ascite importante nécessitant un traitement diurétique. Dans le cas clinique décrit ici, comme d’autres auteurs le suggèrent, des doses fortes de furosémide ont été administrées (jusqu’à 4 mg/kg deux fois par jour, per os ; des doses plus importantes sont rapportées), tout en respectant une augmentation graduelle afin de prévenir de brusques baisses de la tension artérielle et des débits cardiaque et/ou rénal [⁵]. Les risques majeurs (théoriquement) associés aux animaux en attente du traitement définitif sont le développement d’une hypotension sévère, une déshydratation et une insuffisance rénale due au traitement diurétique agressif, et celui, lié à la stase sanguine, d’une hépatopathie caractérisée par une fibrose hépatique progressive. L’hypokaliémie étant aussi possible compte tenu des fortes doses de furosémide, le traitement diurétique peut associer l’administration orale de spironolactone (2 à 4 mg/kg une fois par jour). La chienne a montré une valeur de créatinine proche de la limite haute physiologique (11,1 mg/l, valeurs d’intervalle : 3 à 12 mg/l), seul changement hématologique remarqué. Dans la première semaine de traitement où la dose de furosémide était de 2 mg/kg deux fois par jour, des centèses abdominales ont été pratiquées pour réduire la tension de l’abdomen afin d’améliorer la respiration.

Même si aucun cas de thrombo-embolie associée à un CTD n’est décrit, nous avons opté pour la prévention du risque de formation d’un thrombus due à la stase sanguine à l’intérieur de la large chambre accessoire. Dans le cas décrit, le clopidogrel à la dose de 18,75 mg une fois par jour a été choisi. L’intérêt de suspendre le traitement avant l’intervention est d’empêcher tous saignements accidentels et en particulier de la veine utilisée pour l’introduction des cathéters. Après la dilatation du diaphragme intra-atrial, la stase sanguine est fortement réduite dans la chambre accessoire, ce qui diminue la prédisposition à la thrombo-embolie.

Traitement chirurgical ou interventionnel

Dans le cas d’un diaphragme très serré, ce type d’anomalie congénitale impose le recours à un traitement chirurgical ou interventionnel.

Le premier prévoit une atriotomie droite, puis une résection de la membrane intra-atriale, et doit être conduit sous circulation extracorporelle, difficile à réaliser (et peu diffusée) chez les petits animaux, ou clampage du retour veineux.

Dans la technique interventionnelle classique, la dilatation du trou est réalisée par ballonnet. Récemment, l’utilisation d’un cutting balloon (ballonnet doté de fines lames coupantes, microtomes) a été décrite [³]. L’avantage du cutting balloon est de créer des fissures dans la membrane qui ne pourront pas théoriquement se refermer et de déchirer la membrane sur des plans de coupage définis, et non au hasard, ce qui prévient la rupture de structures cardiaques vitales, une complication toujours possible [³]. Cette procédure prévoit le passage d’un second ballonnet plus grand mais sans microtomes [³]. En revanche, avec la technique plus classique (en l’absence de ballonnet coupant), si la dilatation est insuffisante, il est possible que le trou retrouve sa taille initiale et que les signes cliniques réapparaissent. Afin de limiter les risques de récidive et de complication, deux ballonnets de taille croissante sont toujours utilisés pour dilater le trou intra-atrial en deux temps. Dans le cas présent, la dilatation est réalisée à l’aide de trois ballonnets de taille croissante, le premier et le dernier faisant respectivement trois et six fois la taille initiale du trou. Dans les cas publiés, la taille du ballonnet est sélectionnée selon le poids de l’animal. En général, pour un chien de 10 kg, le plus grand ballonnet est de 18 mm [³-⁵]. Dans ce cas, par rapport au poids de l’animal, le diamètre du troisième ballonnet est nettement plus grand. Le recours à trois ballonnets a permis de dilater très graduellement le diaphragme pour atteindre une taille suffisamment large et d’utiliser un diamètre final plus important. Le trou ainsi dilaté permettait un flux sanguin satisfaisant, avec un risque de récidive limité et sans traumatisme des tissus adjacents. À notre connaissance, l’emploi de trois ballonnets n’a jamais été décrit auparavant.

6. Pronostic

Le taux de mortalité de la chirurgie reste plus élevé que celui du traitement interventionnel [³]. Les données scientifiques rapportent que ce dernier réduit fortement les risques opératoires, tout en obtenant de bons résultats. Il permet la disparition de la congestion veineuse et de l’ascite, avec une reprise complète de la fonction cardiovasculaire, sans qu’un traitement médical soit requis.

Conclusion

Le CTD est une affection cardiaque congénitale très rare chez le chien caractérisée classiquement par la présence d’une ascite dès le jeune âge. En attendant le traitement définitif, une gestion médicale est impérative en considérant les risques d’insuffisances rénale et hépatique. La prise en charge définitive la plus sûre reste le traitement interventionnel avec dilatation par ballonnets. Les dangers représentés par un traumatisme intra-opératoire ou une récidive peuvent être prévenus en utilisant trois ballonnets de taille croissante.

• (1) Esaote MyLabFive, équipé d’une sonde microconvexe de 3,5/7,5 MHz et d’une sonde phased-array de 2,5/3,5 MHz, Esaote, Gênes, Italie.

• (2) Appareil Veradius 1.1®, Philips, Eindhoven, Pays-Bas.

• (3) MyLab30® équipé d’une sonde pédiatrique TEE122 : 7/8 MHz, Esaote, Gênes, Italie.

• (4) Infiniti Medical Ltd, London, Royaume-Uni.

• (5) Terumo Italia s.r.l., Rome, Italie.

• (6) Edwards Lifescience, Nyon, Suisse.

• (7) Z-Med®, B. Braun Italia S.p.A., Milan, Italie.

Références

• 1. Bernardin F, Freulon A-L, Rigaud R et coll. Shunting between the CVC and both the azygos vein and thoracic duct in a dog with CTD. J. Am. Anim. Hosp. Assoc. 2013;49 (2):128-134.
• 2. Duncan RB, Freeman LE, Jones J et coll. Cor triatriatum dexter in an English Bulldog puppy: case report and literature review. J. Vet. Diagn. Invest. 1999;11 (4):361-365.
• 3. LeBlanc N, DeFrancesco T, Adams AK et coll. Cutting balloon catheterisation for interventional treatment of cor triatriatum dexter: 2 cases. J. Vet. Cardiol. 2012;14 (4):525-530.
• 4. Lopez-Alvarez J, Dukes McEwan J, Martin MWS et coll. Balloon dilation of an imperforate cor triatriatum dexter in a golden retriever with concurrent double-chambered right ventricle and subsequent evaluation by cardiac magnetic resonance imaging. J. Vet. Cardiol. 2011;13 (3):211-218.
• 5. Stafford Johnson M, Martin M, De Giovanni JV et coll. Management of cor triatriatum dexter by balloon dilation in three dogs. J. Small Anim. Pract. 2004;45 (1):16-20.