Le point Vétérinaire Canin n° 320 du 01/11/2011
 

NEUROLOGIE CANINE

Article de synthèse

Arnaud Colson*, Dominique Fanuel-Barret**, Renaud Jossier***, Marion Fusellier-Tesson****


*Centre hospitalier universitaire vétérinaire
Oniris, École nationale vétérinaire, agroalimentaire et de l’alimentation
Route de Gachet, site de la Chantrerie,
BP 40706, 44307 Nantes Cedex 3
**Centre hospitalier universitaire vétérinaire
Oniris, École nationale vétérinaire, agroalimentaire et de l’alimentation
Route de Gachet, site de la Chantrerie,
BP 40706, 44307 Nantes Cedex 3
***Clinique vétérinaire VetRef
7, rue James-Watt
49070 Angers Beaucouzé
****Centre hospitalier universitaire vétérinaire
Oniris, École nationale vétérinaire, agroalimentaire et de l’alimentation
Route de Gachet, site de la Chantrerie,
BP 40706, 44307 Nantes Cedex 3

Le syndrome de malformation occipitale caudale est une affection congénitale dont les signes cliniques les plus souvent rencontrés sont une cervicalgie et un prurit paroxystique.

Résumé

→ Le syndrome de malformation occipitale caudale, encore improprement appelé “syringomyélie”, résulte d’une malformation de la fosse caudale du neurocrâne entraînant une hernie cérébelleuse à travers le foramen magnum et une perturbation du flux de liquide cérébro-spinal. Le cavalier king Charles spaniel est la race la plus souvent atteinte. Les signes cliniques comprennent des troubles sensitifs (prurit, cervicalgie), moteurs (parésie) et des déformations anatomiques (scoliose). Les traitements visent surtout à contrôler la douleur.

Le syndrome de malformation occipitale caudale, ou syndrome d’Arnold-Chiari, résulte d’un développement anormal de l’os occipital (hypoplasie occipitale). Il en résulte une hernie du cervelet, une compression de la moelle allongée à la jonction atlanto-occipitale et des perturbations de l’écoulement du liquide cérébro-spinal (LCS), à l’origine des signes cliniques. Ce syndrome ne se limite pas, comme cela est encore trop souvent dit, à une syringomyélie [2].

PHYSIOPATHOGÉNIE

Le syndrome d’Arnold-Chiari a été décrit pour la première fois en 1891 par Hans von Chiari chez l’enfant. Il s’agit d’une malformation de l’os occipital, responsable d’une fosse caudale trop petite pour le cervelet. La partie ventrale du cervelet (les tonsilles cérébelleuses chez l’homme) fait donc hernie à travers le foramen magnum et perturbe le flux de liquide cérébro-spinal. Il s’agit ici du type I. Il existe une variante, le type II, dans lequel une spina bifida est en plus présente [16].

En médecine vétérinaire, les expressions de “syndrome de malformation occipitale caudale” (SMOC) ou d’“hypoplasie occipitale” sont préférées, même si celle de “syndrome d’Arnold-Chiari de type I” reste correcte sur le plan physiopathologique [2]. Les termes de “syringomyélie” ou de “syringohydromyélie” sont, en revanche, inexacts puisqu’elle n’est qu’une composante du syndrome d’Arnold-Chiari.

Le LCS, produit principalement par les plexus choroïdes des ventricules de l’encéphale, s’écoule dans le sens rostro-caudal, puis traverse en majeure partie les ouvertures latérales du quatrième ventricule pour remplir l’espace sous-arachnoïdien (figure 1). Il est évacué vers les sinus veineux, via les granulations arachnoïdiennes, où il est réabsorbé. Le LCS est mû passivement au gré des pulsations des artères de l’encéphale durant la révolution cardiaque [1, 5].

Lorsque la partie caudo-ventrale du cervelet (l’uvule et la pyramide du vermis chez le chien) fait hernie à travers le foramen magnum, l’écoulement du LCS est perturbé (figure 2). Une accumulation en amont de LCS dans le système ventriculaire peut provoquer une hydrocéphalie obstructive. De plus, la hernie du cervelet crée un système à haute pression (en amont) et un système à basse pression (en aval), ce qui provoque, au fil des battements cardiaques, une dilatation du canal central (hydromyélie) et une distorsion du parenchyme médullaire [3]. Cette distorsion crée de petites cavités intra-axiales qui se remplissent de liquide interstitiel, surtout dans la moelle cervicale. Des cavités syringomyéliques naissent de celles-ci (cela est l’hypothèse de formation la plus communément admise). Ainsi, la présence de cavités syringomyéliques est appelée “syringomyélie” ou encore “syringohydromyélie” (syringomyélie et hydromyélie) [6, 16].

La formation de ces cavités, d’abord dans les cornes dorsales des segments médullaires, provoque une lésion des neurones du tractus spinothalamique, qui appartient aux voies nerveuses de la sensibilité thermo-algique (figure 3) [16].

DONNÉES ÉPIDÉMIOCLINIQUES

1. Épidémiologie

Les signes cliniques du syndrome d’Arnold-Chiari évoluent de manière aiguë ou chronique chez les chiens de 6 mois à 10 ans [14]. Il existe deux pics d’âges moyens, à environ 4 ans et 6 ans [8, 13]. Ce syndrome affecte les races naines et le cavalier king Charles spaniel est surreprésenté (photo) [8, 14, 16].

Au Royaume-Uni, 95 % des cavaliers king Charles présenteraient cette malformation. Parmi les 50 % atteints d’une syringomyélie, seulement 35 % deviendraient cliniques à plus ou moins long terme [16].

Beaucoup de cavaliers king Charles avec un syndrome de malformation occipitale sont asymptomatiques, ce qui rend le screening au sein de la race et l’interprétation des clichés d’imagerie par résonance magnétique (IRM) difficiles [4]. De plus, 25 % des chiens de cette race présentant des signes cliniques de douleur associée à un syndrome d’Arnold-Chiari ne sont pas atteints de syringomyélie (figure 4) [12].

Une origine génétique de la syringomyélie est suspectée chez le cavalier king Charles, avec une héritabilité de 0,37 [11].

2. Symptomatologie

Bien que la symptomatologie soit pléomorphe, certains signes cliniques, assez caractéristiques, permettent de suspecter un SMOC (tableau 1).

La dissection des fibres du tractus spinothalamique (vida supra), provoquée par le développement d’une cavité syringomyélique, se traduit par plusieurs signes cliniques : cervicalgie, positions inhabituelles, antalgiques (cou tendu), que prend l’animal, paresthésie (sensations douloureuses sans stimulation), le plus souvent unilatérale, et prurit [10, 16]. Une étude menée sur 55 cavaliers king Charles spaniels a montré que la largeur des cavités syringomyéliques était fortement corrélée à une paresthésie et à un prurit. Chez les chiens qui présentent un syndrome algique, la largeur moyenne de la cavité syringomyélique est de 0,58 cm à l’IRM [18].

De plus, l’extension de la cavité syringomyélique à la colonne ventrale (motrice) est responsable d’une parésie, le plus souvent de type motoneurone périphérique (lorsque les cornes ventrales de l’intumescence cervicale sont atteintes), ou motoneurone central (lorsque la substance blanche est atteinte), d’un ou des deux membres thoraciques. De la même manière, la paralysie flasque d’une partie des muscles paraspinaux se traduit cliniquement par une scoliose (déviation latérale de la colonne vertébrale) [16].

Lorsqu’une hydrocéphalie obstructive est présente, il n’est pas rare d’observer des crises convulsives (figure 5) [13]. Toutefois, la relation entre la syringomyélie et les crises convulsives n’est pas établie puisqu’il existe une épilepsie primaire (ou “essentielle”) décrite chez le cavalier king Charles.

3. Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel d’un SMOC doit inclure les causes de prurit et de cervicalgie (tableau 2) [16]. En effet, la syringomyélie est parfois asymptomatique.

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

1. Imagerie par résonance magnétique

L’IRM de l’encéphale et de la moelle cervicale est l’examen de choix pour établir un diagnostic de SMOC, ou bien pour trouver d’autres causes (comme une méningo-encéphalomyélite dysimmunitaire) [14, 16].

Les images par résonance magnétique en coupes sagittales montrent la présence d’une hernie cérébelleuse et d’une cavité syringomyélique dans la moelle épinière (figure 6). Les coupes transversales de la moelle épinière en T2 permettent de mesurer la largeur des cavités syringomyéliques [18]. Les syrinx sont hypo-intenses en pondération T1 et hyperintenses en T2. Enfin, des coupes en pondérations T2 et FLAIR (FLuid-Attenuated Inversion Recovery) peuvent montrer la présence d’un œdème.

L’imagerie de la région cervicale seule sous-estime l’ampleur de la syringomyélie car elle s’étend très souvent en région thoraco-lombaire (à hauteur de 76 % sur 49 cavaliers king Charles selon une étude) [12].

2. Tomodensitométrie

L’examen tomodensitométrique (TDM) de la tête et du cou est moins spécifique et moins sensible que l’IRM. En effet, la fosse caudale est soumise à de nombreux artefacts, en coupes transversales, en raison de l’épaisseur de la partie pétreuse de l’os occipital, rendant l’interprétation difficile. Cependant, cet examen présente une excellente résolution dans l’exploration des structures osseuses et la réalisation de reconstruction tridimensionnelle du crâne rend très sensible l’évaluation des anomalies de développement de l’os occipital (élargissement du foramen magnum, ossification incomplète) (figure 7) [4]. Les cavités ne sont généralement pas visibles en TDM.

3. Radiographie

La radiographie du crâne et de la colonne cervicale permet surtout de rechercher d’autres causes de cervicalgie, comme un traumatisme (subluxation, fracture vertébrale) et une dysgénésie de la dent de l’axis [16].

Chez le cavalier king Charles, une étude radiologique a tenté de corréler la morphométrie de la jonction atlanto-axiale et la présence d’une syringomyélie, sans succès [22].

La myélographie peut permettre de souligner la présence d’une syringomyélie ou d’une hydromyélie s’il existe une communication entre le canal central et l’espace sous-arachnoïdien. Toutefois, la ponction dans la citerne cérébello-médullaire est fortement contre-indiquée en cas de SMOC, au risque d’aggraver la hernie du cervelet et du tronc cérébral, et de provoquer la mort de l’animal [16]. De plus, si l’aiguille spinale est introduite trop loin, c’est-à-dire dans une cavité syringomyélique, l’injection d’un produit de contraste est susceptible de majorer la taille de celle-ci et d’aggraver les signes nerveux.

4. Échographie

L’échographie de la jonction atlanto-occipitale est un examen peu onéreux mais peu sensible. Il est néanmoins possible de diagnostiquer une hernie cérébelleuse et la présence d’une syringomyélie, si cette dernière est présente dans le premier ou le deuxième segment médullaire cervical [4, 21].

TRAITEMENT

Il convient tout d’abord de préciser que l’intérêt du traitement chirurgical par rapport au traitement médical n’est pas encore établi.

1. Traitement médical

Le traitement médical vise à diminuer les douleurs et la production de LCS (tableau 3). En première intention, les anti-inflammatoires non stéroïdiens (comme le méloxicam ou le carprofène), ou les dérivés morphiniques (comme le tramadol) peuvent être utilisés pour contrôler la douleur. Il est également possible d’avoir recours à une polythérapie avec d’autres molécules employées contre les douleurs neurogènes (gabapentine, prégabaline) [19]. De plus, d’autres médicaments, prescrits en médecine humaine contre les douleurs dues au syndrome d’Arnold-Chiari, ont été essayés, comme l’association de la carbamazépine et de l’amitriptyline, et donnent de bons résultats [20].

Le recours à la corticothérapie est recommandé en deuxième intention, comme la prednisolone à la dose initiale de 0,5 mg/kg par voie orale, deux fois par jour, puis en diminuant progressivement les doses jusqu’à une corticothérapie à jours alternés [19].

Plusieurs molécules ont la propriété de diminuer la production de LCS. Les plus utilisées sont le furosémide et l’acétazolamide, un inhibiteur de l’anhydrase carbonique [19]. D’autres médicaments ont cette propriété, comme les inhibiteurs de la pompe à protons (oméprazole) et les antagonistes des récepteurs histaminiques H2 (ranitidine). Cependant, ces derniers entraînent trop d’effets secondaires à moyen ou long terme (anorexie, vomissements, diarrhée) [15, 16].

Enfin, la présence de crises convulsives nécessite la mise en place d’une thérapie anticonvulsivante, comme le phénobarbital en première intention [19].

Le traitement médical améliore 70 % des chiens, mais de façon incomplète [14].

2. Traitement chirurgical

Le principe du traitement chirurgical du SMOC est la décompression de la jonction atlanto-occipitale (figure 8). Il est préconisé lorsque la douleur n’est plus contrôlée médicalement ou que les effets secondaires sont trop importants. L’animal est positionné en décubitus sternal et la tête est maintenue en flexion. Après un abord dorsal de la tête et du cou, le chirurgien réalise une crâniectomie suboccipitale et une laminectomie dorsale de l’atlas (jusqu’à l’aplomb du processus épineux de l’axis). Une méningotomie permet de mettre à nu la partie caudale du cervelet et la partie dorsale de la moelle allongée afin d’améliorer la décompression [7, 17]. Cette technique chirurgicale permet d’améliorer le confort de vie du chien pendant plusieurs années. Le taux de récupération postopératoire est de 80 %. Cependant, la méningotomie peut provoquer une rétraction et une fibrose des méninges, responsables d’une nouvelle compression cérébelleuse plusieurs mois, voire plusieurs années après l’intervention chirurgicale [17]. Ainsi, une variante a été proposée qui consiste en une cranioplastie (mèche de titane et de polymétacrylate de méthyle) du site de crâniectomie dans le même temps opératoire [9].

Le taux de récidives postopératoires est assez important. Selon l’étude de Dewey menée sur 21 cavaliers king Charles, 19 % ont présenté un syndrome algique entre 2 et 13 mois après le traitement chirurgical, tandis que, dans l’essai de Rusbridge conduit sur 15 cavaliers king Charles, l’état clinique de 47 % d’entre eux s’est détérioré entre 2,4 et 27,6 mois postopératoires [9, 17].

Conclusion

Le syndrome d’Arnold-Chiari, d’expression clinique pléomorphe, résulte d’une anomalie congénitale de conformation du neurocrâne. Le cavalier king Charles est surreprésenté, bien que ce syndrome existe dans d’autres races, naines avec un certain degré de brachycéphalie (comme le griffon bruxellois).

Dans les races à risque, il doit être inclus dans le diagnostic différentiel du prurit et de la cervicalgie.

Références

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Points forts

→ Le syndrome d’Arnold-Chiari est dû à une malformation de l’os occipital provoquant une hernie de la partie caudo-ventrale du cervelet et une perturbation de l’écoulement du liquide cérébro-spinal.

→ Le cavalier king Charles spaniel est la race la plus représentée. D’autres races, naines et plutôt brachycéphales, sont également atteintes (comme le griffon bruxellois).

→ Les signes cliniques les plus caractéristiques sont une cervicalgie, un prurit démentiel, souvent unilatéral et inconstant, et une scoliose.

→ Le traitement, médical ou chirurgical, vise à réduire la douleur.

FIGURE 1
Encéphale et système ventriculaire d’un chien en coupe sagittale schématique

Les flèches rouges indiquent le sens d’écoulement du liquide cérébro-spinal (LCS). Les formations rouges dans les ventricules représentent les plexus choroïdes chargés de l’élaboration du LCS.ESA : espace sous-arachnoïdien ; HC : hémisphère cérébral ; VL : ventricule latéral ; CCa : corps calleux ; M : méninges ; CA : citerne ambiante ; AM : aqueduc du mésencéphale ; CV : cervelet ; 4V : IVe ventricule ; GC : grande citerne ; OL : ouvertures latérales du IVe ventricule (vers l’ESA); TC : tronc cérébral (pont); CIP : citerne interpédonculaire ; 3V : IIIe ventricule ; CCh : citerne chiasmatique ; AIT : adhésion interthalamique. D’après [1, 5].

Cavalier king Charles spaniel âgé de 11 mois présenté en consultation pour des douleurs intermittentes diffuses, localisées au cou et à la partie craniale du thorax.

FIGURE 2
Tête et cou d’un chien en coupe sagittale schématique

La malformation de l’os occipital provoque une hernie de la partie caudo-ventrale du cervelet et une perturbation de l’écoulement du liquide cérébro-spinal. Dans la moelle épinière, cette perturbation est responsable d’une dilatation du canal central (hydromyélie) et de la formation de cavités liquidiennes intra-axiales (syringomyélie). D’après [8].

FIGURE 3
Coupe transversale schématique de la moelle épinière

La dissection des fibres des tractus spinothalamiques par la formation d’une cavité syringomyélique ne manifeste cliniquement par une paresthésie, le plus souvent unilatérale [15].

FIGURE 4
Épidémiologie de la malformation occipitale caudale

FIGURE 5
IRM de l’encéphale d’un cavalier king Charles présenté pour crises convulsives en pondération T2 et en coupe parasagittale droite

L’image montre une hernie ventro-caudale du cervelet et une dilatation marquée du ventricule latéral droit (compatible avec une hydrocéphalie).

FIGURE 6
IRM de l’encéphale d’un cavalier king Charles en pondération T2 et en coupe sagittale

L’image montre une hernie de la partie ventro-caudale du cervelet et une syringomyélie cervicale.

FIGURE 7
Examen tomodensitométrique d’un crâne de yorkshire terrier atteint d’un syndrome de malformation occipitale caudale, associé à une hypoplasie/dysplasie occipitale

A : Coupe longitudinale. Une hernie de la partie ventro-caudale du cervelet est visible. L’épaisseur de la tente du cervelet est artéfactuelle.

FIGURE 7
Examen tomodensitométrique d’un crâne de yorkshire terrier atteint d’un syndrome de malformation occipitale caudale, associé à une hypoplasie/dysplasie occipitale

B : Reconstruction tridimensionnelle en vue caudo-latérale gauche. Noter l’ossification incomplète de l’os occipital.

FIGURE 8
Crâne et atlas d’un chien en vue caudale

Une craniectomie suboccipitale à la fraise chirurgicale et une laminectomie dorsale craniale de l’atlas permettent d’exposer le cervelet, la moelle allongée et leurs méninges. D’après [9].

TABLEAU 1
Principaux signes nerveux rencontrés chez 46 cavaliers king Charles atteints d’un syndrome de malformation occipitale caudale

TABLEAU 2
Diagnostic différentiel du prurit et de la cervicalgie dans les races naines

TABLEAU 3
Médicaments utilisés lors de syringomyélie

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