Le point Vétérinaire Canin n° 312 du 01/01/2011
 

MÉDECINE INTERNE

Article de synthèse

Catherine Le Foll

Laboratoire CC-Path
2, impasse des Érables
31170 Tournefeuille
ccpath@free.fr

Les splénomégalies ont des causes multiples. Leur identification est facilitée par une démarche dichotomique rigoureuse.

Résumé

L’exploration d’une splénomégalie chez le chien ou le chat procède d’une démarche dichotomique rigoureuse hiérarchisant chaque étape pour aboutir au diagnostic. L’échographie précise de la rate est la première étape essentielle qui détermine deux grands types de splénomégalies : diffuse et homogène ou nodulaire à multinodulaire. Ensuite, si la splénectomie n’est pas indispensable, la cytoponction, éventuellement corrélée à l’hémogramme, permet d’établir un diagnostic précis dans beaucoup de cas. La réalisation de cet examen doit suivre des règlesprécises pour valider son résultat. L’examen histologique n’intervient qu’en cas de splénectomie obligatoire.

La rate est un organe dont la physiologie est complexe puisqu’elle a une double fonction filtre et hémato-lymphopoïétique. Hormis les affections congénitales et dégénératives bénignes, elle va subir des modifications lors de stimulations immunitaires (inflammation, maladie à médiation immune), d’anomalies hématologiques (hémorragie, insuffisance médullaire, etc.), et être un site potentiel de proliférations tumorales (hémopathie maligne, métastase, tumeur vasculaire primitive) [3]. Ces modifications se traduisent en général par une augmentation de taille, ou splénomégalie, qui peut être diffuse et homogène ou nodulaire à multinodulaire (photo 1).

Le contexte clinique et l’aspect macroscopique des lésions spléniques permettent de limiter les hypothèses diagnostiques, et, ainsi, de choisir au mieux les examens complémentaires nécessaires à l’établissement d’un diagnostic de certitude. Cette démarche diagnostique est synthétisée dans trois arbres décisionnels, chacun aboutissant à une option thérapeutique médicale et/ou chirurgicale.

ANATOMOPHYSIOLOGIE DE LA RATE

La rate est un organe filtre très richement vascularisé permettant d’éliminer de la circulation sanguine systémique de nombreux éléments circulants (particules inertes, micro-organismes, cellules altérées, etc.). C’est aussi un organe hémato-lymphopoïétique assurant un rôle immunitaire par l’intermédiaire des lymphocytes et un rôle hématopoïétique par stockage cellulaire et réactivation de la fonction hématopoïétique fœtale du parenchyme splénique [3]. Ces deux fonctions conditionnent sa structure (encadré 1).

Certaines anomalies du développement embryonnaire, rarissimes chez les carnivores domestiques, peuvent aboutir à une agénésie complète de l’organe (absence congénitale de rate) ou au développement de rates accessoires. Celles-ci sont alors susceptibles d’être à l’origine des mêmes affections qu’une rate “principale”.

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES AFFECTIONS DE LA RATE

Les anomalies spléniques essentielles portent sur la taille et la forme de l’organe, mais certaines concernent également la couleur. À l’examen clinique, seule une augmentation de la taille (avec ou non déformation) est décelable. La dyscoloration est, elle, de découverte fortuite à l’occasion d’une laparotomie.

1. Dyscoloration splénique

C’est une affection dégénérative de la rate qui peut être déroutante, voire inquiétante, pour un praticien non averti. Elle peut donc l’inciter à tort à pratiquer une splénectomie. Il s’agit de plages jaunâtres incrustées dans la capsule splénique, retrouvées principalement aux marges de l’organe, mais qui peuvent s’étendre plus largement. Ces zones correspondent à des dépôts dystrophiques de fer et de calcium dans le tissu conjonctif splénique (capsule et travées conjonctives), nommés “nodules d’incrustation sidéro-calcaire” ou encore “corps de Gamna-Gandy”. C’est une lésion observée fréquemment chez le vieux chien (beaucoup plus rare chez le chat), sans conséquence clinique.

2. Splénomégalie

Elle peut être suspectée à la palpation lors de la réalisation d’un examen clinique complet. Elle est souvent révélée par une radiographie, une échographie ou au cours d’une laparotomie. La conséquence pathologique de cette observation diffère selon la nature exacte de la lésion. C’est l’aspect macroscopique de la rate qui va alors constituer une information déterminante, d’où découleront les hypothèses diagnostiques, voire le pronostic vital de l’animal (encadré 2).

Les modifications morphologiques de la rate vont dépendre de la fonction physiologique altérée et/ou du tissu lésé.

→ La rate joue un rôle dans l’immunité par son contingent lymphocytaire et hématopoïétique, donc toute maladie inflammatoire systémique d’origine infectieuse ou à médiation immune peut entraîner une splénomégalie. Dans ce cas, l’hyperactivité de la rate n’est pas, en général, associée à un bouleversement architectural de son parenchyme, et la splénomégalie est diffuse, homogène et d’intensité discrète à modérée [3].

→ La rate joue un rôle dans l’homéostasie sanguine par son contingent hématopoïétique, donc toute modification majeure de l’hémogramme est souvent associée à une hématopoïèse extramédullaire, avec parfois une histiocytose splénique (hémosidérose), entraînant une splénomégalie diffuse et homogène de la rate. Les hématopoïèses extramédullaires réactionnelles sont souvent associées à une hypertrophie modérée de la rate et les syndromes myéloprolifératifs, fréquemment à une hypertrophie importante de la rate [3].

→ La rate est un organe filtre, donc elle constitue un site potentiel pour le développement de métastases secondaires à une dissémination tumorale par voie hématogène (sarcome, mélanome, mastocytome, etc.). La splénomégalie est alors nodulaire, multinodulaire, voire diffuse selon le type tumoral [3].

→ Le parenchyme splénique présente plusieurs compartiments histogénétiques, chacun pouvant être à l’origine d’une prolifération tumorale. Les tumeurs spléniques primitives peuvent se traduire par une splénomégalie diffuse (leucémie, lymphome, etc.) ou nodulaire (hémangiosarcome, sarcome histiocytaire), homogène mais parfois nécrotique (lymphome, leucémie, sarcome histiocytaire) ou lacunaire (hémangiosarcome) [3].

Chez le chien et le chat, la capsule splénique est de nature fibro-musculaire et non élastique. De ce fait, le volume splénique n’est pas significativement augmenté lors de troubles de la circulation sanguine de type congestion passive, qu’elle soit centrale (d’origine cardiaque ou pulmonaire) ou locale (hypertension porte) [1]. La splénomégalie (diffuse et homogène) par congestion passive est uniquement décrite lors de traitement prolongé aux barbituriques [1]. Donc, en dehors de ce contexte épidémiologique particulier, la congestion passive de la rate ne fait pas partie du diagnostic différentiel des splénomégalies.

COMMENT EXPLORER UNE SPLÉNOMÉGALIE ?

1. Examens d’imagerie

→ L’examen radiographique peut confirmer une splénomégalie suspectée à la palpation et donner parfois quelques informations sur la forme globale de la rate hypertrophiée. Cependant, cet examen complémentaire est insuffisant pour orienter le diagnostic.

→ L’examen échographique confirme la splénomégalie et donne des informations relatives à l’aspect de la rate qui permettent de hiérarchiser les hypothèses diagnostiques, d’évaluer l’intérêt d’une cytoponction ou encore de justifier une splénectomie. En effet, il détermine, d’une part, si la splénomégalie est diffuse ou nodulaire à multinodulaire, et, d’autre part, si la lésion est de structure homogène ou hétérogène, avec éventuellement des plages lacunaires, kystiques et/ou nécrotiques (photo 5). Il existe cependant des images trompeuses : présence de nombreuses lacunes anéchogènes séparées par des lignes hyperéchogènes dans des torsions de rate, par exemple. Cet examen doit donc être pratiqué méticuleusement et, en pratique, c’est la première étape indispensable à l’exploration d’une maladie splénique.

2. Examens de laboratoire

Analyse cytologique

L’analyse cytologique du parenchyme splénique consiste en l’interprétation de plusieurs frottis cellulaires issus de cytoponctions à l’aiguille fine (splénogrammes). La cytoponction est soit échoguidée, soit réalisée en phase peropératoire lors d’une laparotomie. Elle permet de recueillir un échantillon cellulaire. Les ponctions sont riches si la lésion présente une cellularité élevée et est composée de cellules facilement dissociables (cellules mésenchymateuses rondes = cellules hématopoïétiques) (photo 6). Elles sont pauvres (et souvent ininterprétables) lors de lésions kystiques ou lacunaires et/ou de lésions très denses composées de cellules stromales (cellules mésenchymateuses fusiformes). Les cellules cytoponctionnées ne doivent pas être abîmées afin, d’une part, de les identifier, et ainsi d’estimer les proportions des différents contingents cellulaires, et, d’autre part, de mettre en évidence d’éventuels critères de malignité. L’interprétation cytologique se fonde uniquement sur ces deux éléments : une prolifération maligne est suspectée si un contingent cellulaire atypique anormalement abondant est observé. Parfois, l’examen cytologique ne permet pas de trancher entre une prolifération cellulaire bénigne (hyperplasie nodulaire, hamartome) et une prolifération cellulaire maligne (sarcome, lymphome). Cela est dû à la qualité des étalements (cellularité faible, artefacts, etc.) ou à la nature de la lésion (lymphome de bas grade constitué d’une majorité de petits lymphocytes matures peu atypiques faiblement mitotiques, néoformations à composante cellulaire panachée tels les nodules fibrohistiocytaires, les myéloproliférations, etc.) [2]. En général, la cytoponction des lésions nécrotiques, procédant de cellules dégénérées, est décevante car non interprétable. La réalisation de plusieurs frottis représentant les différents aspects du parenchyme splénique apparaît donc indispensable pour augmenter les chances d’établir un diagnostic cytologique. Néanmoins, toute cytoponction est contre-indiquée s’il existe des risques objectivés de saignements intempestifs : lésions lacunaires ou kystiques (déchirure de la paroi), hémopéritoine (temps d’hémostase probablement augmenté).

Analyse histologique

L’analyse histologique du parenchyme splénique consiste en l’interprétation de lésions élémentaires microscopiques relevant de modifications architecturales ou cytologiques de la structure de l’organe. Elle porte sur des fragments de parenchyme splénique représentatifs de l’ensemble des modifications observées, prélevés après splénectomie ou obtenus par biopsies (peropératoires lors d’une laparotomie ou, plus rarement, échoguidées de type tru cut). La biopsie de rate n’est presque pas pratiquée car elle est invasive avec des risques de complications parfois graves (hémorragie), qu’elle soit échoguidée ou réalisée au cours d’une laparotomie. L’examen histologique apporte quasi systématiquement un diagnostic de certitude sur la nature des lésions et leur stade évolutif (photos 7a et 7b).

L’analyse histologique peut être complétée, lorsque c’est nécessaire, par un examen immunohistochimique si l’histogenèse de certains contingents cellulaires demeure incertaine (marquage d’antigènes spécifiques d’une lignée cellulaire à l’aide d’anticorps sur des coupes histologiques).

3. Laparotomie

Elle permet une exploration de l’ensemble de la cavité abdominale (bilan d’extension peropératoire) et la réalisation, le cas échéant, d’une splénectomie curative, palliative ou diagnostique (photos 8a et 8b). Cependant, en plus du caractère invasif de l’acte chirurgical lui-même, la splénectomie a des conséquences cliniques qui impliquent un suivi médical de l’animal tout au long de sa vie. En effet, l’ablation de la rate entraîne une altération de l’immunité adaptative (réponse immunitaire via les lymphocytes B) et une sensibilité accrue aux infections bactériennes et parasitaires (diminution de la capacité bactéricide par altération de l’immunité innée, prédisposition aux protozooses, telles que la piroplasmose, par défaut de destruction des hématies parasitées, etc.) [3]. De plus, lors d’hémopathies malignes (lymphome, mastocytome, etc.), la splénectomie n’est pas un acte essentiel du traitement, qui consiste plutôt en la mise en place d’une chimiothérapie systémique (photo 9). La splénectomie doit donc être envisagée si elle s’avère potentiellement curative ou palliative, dans le cadre d’une suspicion de maladie spécifique (certaines tumeurs primitives de la rate, fracture de la capsule splénique entraînant un hémopéritoine et des risques d’hémorragie, etc.). La splénectomie diagnostique doit être réalisée en dernier ressort.

DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE

Dans l’immense majorité des cas, c’est l’échographie qui constitue le nœud décisionnel de l’exploration d’une splénomégalie. C’est donc à partir de cette étape fondamentale que vont s’articuler les différentes options diagnostiques, puis thérapeutiques. En premier lieu, elle permet d’objectiver les risques d’hémorragies (effraction de la capsule, hémopéritoine, etc.) et, ainsi, de conforter la décision de splénectomie. Ensuite, elle permet de scinder les splénomégalies en hypertrophies diffuses et homogènes, et en hypertrophies nodulaires ou multinodulaires (figure 1).

Puis, dans un second temps, si la splénectomie n’est pas impérative, c’est la cytoponction qui oriente vers le diagnostic définitif (figures 2 et 3). Dans tous les cas de splénomégalie diffuse et homogène, le résultat de la cytoponction doit être corrélé aux données de l’hémogramme qui :

– précise le caractère localisé ou systémique du processus inflammatoire, si la cytoponction est en faveur d’une rate réactionnelle ou d’une splénite ;

– met en évidence d’éventuelles anomalies hématopoïétiques centrales, si la cytoponction révèle une hématopoïèse extramédullaire ;

– constitue la première étape du bilan d’extension, si la cytoponction splénique révèle une hémopathie maligne.

Lorsqu’un examen histologique de la rate est indispensable, sa réalisation peut se révéler délicate. Afin de fournir au pathologiste des échantillons représentatifs de la lésion splénique, les fragments à analyser doivent concerner simultanément du parenchyme splénique d’aspect sain, une zone de transition entre la lésion et le parenchyme apparemment sain, et du tissu lésionnel (en évitant si possible les plages nécrotico-hémorragiques). En cas de doute, il convient de fixer dans du formol et de conserver les restes de la splénectomie à la clinique pour transmettre d’autres échantillons au laboratoire sur sa demande. La feuille de commémoratif doit préciser l’aspect macroscopique de la rate (splénomégalie diffuse et homogène, nodulaire, multinodulaire, torsion de rate, etc.), les observations majeures réalisées lors de la laparotomie et les résultats de l’hémogramme. L’analyse histologique de la rate nécessite souvent un temps de fixation prolongé, ce qui peut entraîner une prolongation du délai de réponse de 1 à 3 jours.

Dans l’espèce féline, la plupart des lésions spléniques semblent d’origine tumorale [4].

Conclusion

Une démarche diagnostique raisonnée est toujours la clé d’une prise en charge médicale optimale de l’animal. Une telle approche lors de splénomégalie entre dans un schéma finalement assez simple de successions d’actes, suivis de prises de décision. La présentation synthétisée en arbres permet de tester toutes les hypothèses sans en oublier et d’anticiper de nouveaux examens complémentaires. Cette approche dichotomique des différentes étapes peut même être appréciée par le client, qui va pouvoir anticiper financièrement et moralement les jours et les semaines à venir.

Références

  • 1. Jubb, Kennedy and Palmer. Pathology of domestic animals. 5e ed. Ed. Saunders, Ontario, Canada. 2007;3:107-324.
  • 2. Spangler WL, Kass PH. Pathologic and Prognostic Characteristics of splenomegaly in dogs due to fibrohistiocytic nodules : 98 cases. Vet. Pathol. 1998;35(6):488-498.
  • 3. Stanislas S, Parrens M. Atlas de pathologie splénique. Éd. Sauramps médical, Montpellier. 2009;238p.
  • 4. Trumel C, Geffré A. La cytoponction à l’aiguille fine du foie et de la rate. EPU Initiation théorique et pratique à la cytologie du chien et du chat. ENV de Toulouse. 2008;25p.
  • 5. Wheater, Young and Heath. Histologie fonctionnelle. Traduction de la 4e éd. anglaise. 1re éd. Paris. 2001;216-221.

Points forts

→ L’aspect macroscopique de la rate constitue une information déterminante pour établir les premières hypothèses diagnostiques.

→ L’échographie abdominale est la première étape indispensable à l’exploration d’une splénomégalie.

→ La cytoponction splénique est la deuxième étape importante dans l’exploration d’une splénomégalie.

→ Dans les cas de splénomégalie diffuse et homogène, le résultat de la cytoponction doit systématiquement être corrélé aux données de l’hémogramme.

→ L’examen histologique doit être systématiquement réalisé après la splénectomie ; il apporte un diagnostic précis.

ENCADRÉ 1
Rappels anatomiques et histologiques sur la rate

→ Topographie anatomique

La rate est intrapéritonéale de localisation ventro-latérale gauche.

→ Vascularisation

La vascularisation artérielle est assurée par l’artère splénique, issue du tronc cœliaque, et la vascularisation veineuse par la veine splénique, débouchant dans la veine porte.

→ Architecture générale

La pulpe rouge et blanche est soutenue par de multiples travées conjonctives plus ou moins anastomosées, en continuité avec la capsule fibreuse. Elle est composée de cellules mésenchymateuses rondes (les cellules hématopoïétiques et les cellules dendritiques) et de cellules mésenchymateuses fusiformes (endothélium vasculaire, fibroblastes des travées conjonctives) (photo 2).

→ Aspect microscopique de la pulpe rouge

Le parenchyme splénique possède une vascularisation très particulière lui permettant d’assurer son rôle de filtre avec un système de circulation ouverte (le sang veineux emprunte les cordons de Billroth avant d’atteindre les sinus veineux) et un système de circulation fermée (les capillaires s’abouchent directement dans la lumière des sinus veineux). Ce réseau vasculaire représente la pulpe rouge splénique, soit environ 75 % du volume total de la rate, et est potentiellement le lit de l’hématopoïèse extramédullaire (photo 3).

→ Aspect microscopique de la pulpe blanche

La pulpe blanche est constituée d’un tissu lymphoïde associant lymphocytes B et T en amas nodulaires toujours situés au contact de la vascularisation artérielle, avec une aire B folliculaire excentrée et une aire T en manchon péri-artériolaire. Elle assure une partie de l’immunité acquise (photo 4).

D’après [3, 5].

ENCADRÉ 2
Diagnostic différentiel des splénomégalies

→ Splénomégalie diffuse et homogène

– les processus inflammatoires d’origine infectieuse (splénite) ;

– les processus inflammatoires à médiation immune (anémie hémolytique) ;

– les hyperactivités spléniques (rate réactionnelle, hypersplénisme, hématopoïèse extramédullaire) ;

– les infiltrations tumorales primitives ou métastatiques à cellules mésenchymateuses rondes (lymphome, mastocytome) ;

– les infiltrations tumorales ou prétumorales systémiques (leucémie, syndrome myéloprolifératif et/ou myélodysplasique).

→ Splénomégalie nodulaire et homogène

– les infiltrations tumorales primitives (lymphome, mastocytome, nodule fibrohistiocytaire de grades II et III) ;

– les lésions pseudotumorales (hamartome, nodule d’hyperplasie, nodule fibrohistiocytaire de grade I etc.) ;

– les infiltrations tumorales métastatiques ;

– les processus inflammatoires granulomateux.

→ Splénomégalie nodulaire lacunaire

– les infiltrations tumorales primitives ou métastatiques d’origine vasculaire (hémangiosarcome) ;

– les tumeurs ou pseudo-tumeurs vasculaires bénignes (hémangiome, hamartome vasculaire, hématome).

→ Splénomégalie nodulaire hétérogène

– les lésions pseudo-tumorales bénignes (hamartome ou nodule d’hyperplasie remanié par la nécrose, hématome organisé) ;

– les processus inflammatoires d’origine infectieuse (abcès, splénite pyogranulomateuse) ;

– les infiltrations tumorales remaniées par la nécrose (nodule fibrohistiocytaire de grade III, métastases, etc.).

1. Aspect macroscopique d’une splénomégalie diffuse due à un sarcome histiocytaire chez un chien.

FIGURE 1
Exploration échographique de splénomégalie

FIGURE 2
Diagnostic d’une hypertrophie diffuse et homogène de la rate

FIGURE 3
Diagnostic d’une hypertrophie nodulaire et homogène de la rate

2. Pulpe rouge et pulpe blanche de la rate chez un chien (coloration hémalun-éosine, × 40). CC : Capsule conjonctive ; TV : Travée conjonctive.

3. Pulpe rouge chez un chat (coloration hémalun-éosine, × 400). SV : sinus veineux (capillaire sinusoïde) ; P : parenchyme splénique (cordons de Billroth).

4. Pulpe blanche chez un chat (coloration hémalun-éosine × 200). A : artère centrale ; T : zone T péri-artériolaire ; CG : centre germinatif ; m : zone du manteau ; ZM : zone marginale.

5. Aspect échographique d’un hémangiosarcome splénique. Nombreuses plages anéchogènes incluses dans l’image de la rate.

6. Cytologie d’un lymphome chez un chien. Étalement riche en cellules dominé par des cellules rondes non jointives monomorphes, à fort rapport nucléocytoplasmique, atypiques et mitotiques (coloration May-Grünwald-Giemsa, × 400).

7a. Aspect microscopique d’une splénomégalie nodulaire. Lésion bénigne de type hamartome ou hyperplasie nodulaire de la rate (coloration hémalun-éosine ; 7a × 1,5 ; 7b × 3). Enchâssée dans le parenchyme splénique, une néoformation bien délimitée à contour net, non encapsulée, reproduisant grossièrement l’architecture normale de la rate, est observée.

7b. Aspect microscopique d’une splénomégalie nodulaire. Lésion bénigne de type hamartome ou hyperplasie nodulaire de la rate (coloration hémalun-éosine ; 7a × 1,5 ; 7b × 3). Enchâssée dans le parenchyme splénique, une néoformation bien délimitée à contour net, non encapsulée, reproduisant grossièrement l’architecture normale de la rate, est observée.

8a. Aspect macroscopique d’une splénomégalie multinodulaire. Remplacement multinodulaire du parenchyme splénique par des plages tissulaires denses, blanches, faisant brutalement transition avec le parenchyme splénique “sain” de couleur marron.
8a Métastases spléniques d’un carcinome ovarien chez une femme.

8b. Aspect macroscopique d’une splénomégalie multinodulaire. Remplacement multinodulaire du parenchyme splénique par des plages tissulaires denses, blanches, faisant brutalement transition avec le parenchyme splénique “sain” de couleur marron.
8b Lésions spléniques d’une histiocytose maligne chez un chien.

9. Aspect macroscopique d’une splénomégalie diffuse due à un lymphome malin chez un homme. Hypertrophie diffuse du parenchyme splénique, avec, à la coupe, un aspect granuleux du parenchyme.

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