Un cas de syringo-hydromyélie chez un bouledogue français

Un chien bouledogue français mâle âgé de 2 ans est présenté en consultation pour une baisse de l’état général, une raideur et une douleur cervicales.

Depuis une semaine, le chien reste souvent prostré et se plaint lors des promenades.

CAS CLINIQUE

1. Examen clinique

À l’examen clinique, le chien porte la tête basse, et présente une raideur cervicale marquée, une cervicalgie et une démarche ataxique (^{photo 1}). L’examen neurologique révèle des déficits proprioceptifs sur les quatre membres. Les réflexes médullaires sont de normaux à augmentés sur les quatre membres et le tonus est conservé. L’animal présente un prurit en région cervicale, qui s’exprime par un réflexe de pédalage et de grattage sans contact cutané lorsque la peau est stimulée superficiellement en région cervicale craniale gauche. Aucune amyotrophie n’est constatée. L’examen des nerfs crâniens ne révèle pas d’anomalie.

2. Hypothèses diagnostiques

Une lésion localisée au rachis cervical est suspectée. Les hypothèses diagnostiques sont :

– une hernie discale ;

– une syringo-hydromyélie ;

– un phénomène inflammatoire (méningo-myélite, empyème, etc.) ;

– une anomalie congénitale (malformation vertébrale, etc.);

– un phénomène néoplasique (vertébral, médullaire, etc.).

À partir du bilan de l’anamnèse et de l’examen clinique (bouledogue français adulte, présentant une cervicalgie, une ataxie et un motoneurone central [MNC] sur les quatre membres), les hypothèses diagnostiques retenues sont :

– une hernie discale ;

– une syringo-hydromyélie ;

– un méningo-myélite ;

– un empyème.

3. Examens complémentaires

Un examen d’imagerie par résonance magnétique (IRM) de la moelle cervicale est proposé. Le recueil de liquide céphalo-rachidien (LCR) est effectué à cette occasion. Cependant, s’il existe des signes d’engagement du cervelet dans le foramen magnum à l’IRM, la ponction de liquide cérébro-spinal est déconseillée car elle risque d’aggraver la hernie cérébelleuse.

L’IRM permet de mettre en évidence une dilatation liquidienne intramédullaire qui s’étend de C1 à C7 (anomalie de signal sous la forme d’un hypersignal T2 diffus et d’un hyposignal T1 délimitant une lésion cavitaire étendue de C1 à C7, de diamètre maximal sur C3), associée à une malformation de la fosse caudale de l’os occipital avec engagement du cervelet dans le foramen magnum (^{photos 2a} et ^2b).

4. Traitement

Traitement médical

Un traitement médical est instauré dans un premier temps. Il est composé de corticoïdes (prednisolone, Megasolone(r), 1 mg/kg/j en deux prises quotidiennes) associés à un antiépileptique à effet antalgique sur les douleurs d’origine neurologique (gabapentine, Neurontin(r)⁽¹⁾, 10 mg/kg deux fois par jour, per os). Le traitement médical permet d’améliorer l’état général de l’animal. Les propriétaires décrivent un chien plus confortable.

Lors des consultations de contrôle, une détérioration de l’état clinique du chien est observée (dégradation progressive de l’état général, aggravation de l’ataxie, accroissement de la douleur) et les doses de corticoïdes (AIS) sont augmentées. Après 8 mois de prise en charge médicale, et devant la dégradation clinique de l’animal malgré l’augmentation des doses d’AIS, un traitement chirurgical est proposé. Ce dernier consiste en une craniotomie occipitale et en une laminectomie dorsale de l’atlas.

Traitement chirurgical

L’animal est prémédiqué à l’aide d’un mélange d’acépromazine (Calmivet(r), 0,1 mg/kg) et de morphine (morphine chlorhydrate, Lavoisier(r)⁽¹⁾ 0,2 mg/kg), induit au thiopenthal(Nesdonal(r), 12,5 mg/kg, par voie intramusculaire). Le maintien de l’anesthésie s’effectue à l’aide d’isoflurane (Isoflurane Belamont(r)⁽¹⁾).

Le chien est placé en décubitus sternal, tête fléchie (ventroflexion) et cou surélevé par un coussin. L’abord chirurgical est dorsal et est pratiqué dans le plan médian en regard de C1. Une dissection mousse des muscles paravertébraux est réalisée, permettant l’exposition de l’os occipital et de l’atlas. Une craniotomie occipitale et une laminectomie dorsale de l’atlas sont effectuées à l’aide d’une fraise, exposant ainsi la moelle épinière et la partie postérieure du cervelet (^{photo 3a}). Une durotomie est ensuite entreprise afin de décomprimer au maximum la moelle épinière (^{photo 3b}). La fermeture de l’abord se fait plan par plan. Les consignes postopératoires sont les suivantes : le chien doit rester au repos strict, et le traitement initial composé de corticoïdes (prednisolone, Megasolone(r), 1 mg/kg/j en deux prises quotidiennes) et d’un antiépileptique à effet antalgique sur les douleurs neurologiques (gabapentine, Neurontin(r)⁽¹⁾, 10 mg/kg deux fois par jour, per os) doit être poursuivi.

Trois semaines après l’intervention chirurgicale, l’état général du chien s’est légèrement amélioré. Bien que toujours ataxique, l’animal est ambulatoire et en forme. Les signes de douleur sont moindres. Un contrôle clinique est réalisé une semaine plus tard. Les propriétaires rapportent plus d’entrain à la promenade et ont réduit de leur propre initiative la dose de prednisolone à 0,75 mg/kg/j. La gabapentine est toujours administrée.

DISCUSSION

1. Définition

La syringo-hydromyélie est une accumulation de liquide au sein de la moelle épinière.

L’hydromyélie correspond à une accumulation de liquide délimitée par le canal central (épendyme). Lorsque la dilatation liquidienne s’étend au parenchyme médullaire, le terme de syringomyélie est utilisé [⁶]. Ces deux entités sont difficilement différenciables par imagerie médicale, les appellations de syringo-hydromyélie ou de syringomyélie “au sens large” sont le plus souvent employées.

Le liquide accumulé semble être identique en nature au LCR [⁶].

2. Étio-pathogénie

Le développement de cavités liquidiennes au sein de la moelle se ferait secondairement à l’obstruction de flux du LCR dans le foramen magnum. Cette obstruction semble être la conséquence de la “malformation Chiari-like” (malformation de type Chiari, aussi connue sous le nom d’hypoplasie occipitale ou de malformation occipitale caudale) qui serait l’analogue de la malformation humaine Chiari de type 1, anomalie congénitale correspondant à un défaut de l’os occipital caudal [⁴]. Cette malformation aboutit à une compression de la jonction cervico-médullaire et, in fine, à des anomalies de circulation du LCR.

L’origine de la malformation occipitale caudale associée à une syringo-hydromyélie est inconnue. Il s’agirait d’un trouble du développement [³, ⁴, ⁶]. Il semblerait que le tissu d’origine neuro-ectodermique soit normal mais comprimé dans une structure osseuse de taille insuffisante [³].

De nombreuses théories sont émises sur l’origine de la formation, du maintien et de la progression de la syringo-hydromyélie [⁴, ⁶]. Chez les chiens normaux, un flux pulsatile de LCR (va-et-vient physiologique) entre la cavité crânienne et le canal médullaire en fonction du cycle cardiaque est observé. En systole, le LCR est chassé vers l’espace sous-arachnoïdien cervical, en réponse à l’extension de l’encéphale par l’augmentation du flux sanguin intracérébral. En diastole, le LCR retrouve sa place initiale dans le crâne [⁴, ⁶]. Lors d’obstruction du foramen magnumpar le cervelet, le LCR ne peut plus se déplacer. Différents mécanismes pathogéniques hypothétiques de la formation et du maintien de la syringo-hydromyélie sont envisagés (encadré 1).

De nombreuses interrogations subsistent cependant sur l’origine de la syringo-hydromyélie chez le chien. Une étude menée chez 16 cavaliers king charles spaniels montre que des chiens atteints de syringo-hydromyélie ne présentent pas une fosse caudale de taille réduite par rapport à des individus normaux de la même race. En revanche, d’autres chiens en possèdent une et sont indemnes de syringo-hydromyélie à l’IRM [²].

Une autre étude réalisée sur 40 cavaliers king charles spaniels et 25 chiens brachycéphales suggère que la présence simultanée d’une hernie cérébelleuse et d’une syringomyélie n’est pas toujours associée à une diminution de taille de la fosse caudale [¹²]. Un essai mené sur 62 chiens de petite taille démontre une corrélation entre la dimension de l’os frontal et l’existence d’une syringomyélie. Ainsi, l’apparition de l’affection pourrait provenir du développement anormal de la totalité de la partie supratentorielle du crâne [¹³]. Une origine multifactorielle de la maladie peut ainsi être suspectée [²].

3. Épidémiologie

La syringo-hydromyélie affecte préférentiellement les chiens de petite taille : le cavalier king charles spaniel, le yorkshire terrier, le bichon frisé, le chihuahua, le west highland white terrier, le shih tzu, le bichon maltais, le pinsher, le pékinois et le bouledogue français [⁴].

La race la plus représentée est le cavalier king charles spaniel [²]. Une transmission autosomique récessive à pénétrance incomplète de l’affection au sein de la race est envisagée [¹, ⁴]. Une étude effectuée sur des cavaliers king charles spaniels montre qu’une proportion non négligeable de chiens (7/16, soit 43,7 %) peuvent être atteints de syringo-hydromyélie sans aucun signe clinique [²].

La syringo-hydromyélie est le plus souvent diagnostiquée chez des animaux jeunes (entre 5 mois et 3 ans en moyenne) [⁸]. Un âge d’apparition des signes cliniques plus variable est également décrit (de 4 mois et demi à 13 ans) [¹, ⁴, ⁵]. Un essai réalisé sur des cavaliers king charles spaniels atteints de la maladie suggère que la survenue des signes cliniques est plus tardive chez les chiens présentant à la fois une hypoplasie et une dysplasie occipitales. L’obstruction du foramen magnum est alors moins importante et la syringo-hydromyélie évoluerait ainsi de manière plus lente [¹⁰].

4. Signes cliniques

Les signes cliniques sont dus à la présence d’une myélopathie secondaire à la syringo-hydromyélie. De multiples présentations neurologiques se rencontrent (encadré 2). Les animaux peuvent aussi être asymptomatiques [², ⁴, ⁶, ⁸].

5. Diagnostic

L’IRM est la technique diagnostique de référence lors de syringo-hydromyélie [⁴, ⁸]. Elle met en évidence des lésions du tissu nerveux, notamment des infiltrations liquidiennes. La coupe permettant d’évaluer l’ensemble des atteintes est la vue sagittale médiane en séquence T2 (lésions hyperintenses ou blanches) [⁴, ⁶]. L’association des séquences T1 et T2 est requise. Une vue sagittale T2 est évocatrice, mais non suffisante.

Les lésions à rechercher sont :

– une atténuation ou une oblitération de l’espace sous-arachnoïdien caudal au niveau du foramen magnum ;

– une compression du cervelet caudal par l’os occipital, pouvant évoluer vers un engagement du cervelet ;

– une syringo-hydromyélie, souvent en région cervicale ;

– une angulation dorsale de la moelle en regard des premières vertèbres (signe moins important que les autres).

L’analyse du LCR ne révèle, en général, aucune anomalie [⁴, ⁶]. Dans certains cas, une pléocytose modérée et une protéinorachie discrète témoignant d’une inflammation sont observées.

L’examen myélographique ne permet de confirmer une syringo-hydromyélie que dans de rares cas et n’est d’aucun intérêt dans l’exploration d’une malformation occipitale caudale [⁵]. De plus, il présente un risque d’engagement du cervelet.

Une étude récente réalisée chez le griffon bruxellois montre l’intérêt de l’examen radiographique sans préparation du crâne dans le diagnostic de malformation de la fosse caudale [¹¹]. Cela n’a cependant pas été démontré chez les autres races canines.

6. Traitement

Traitement médical

Le traitement de première intention est médical et consiste en l’administration de corticoïdes et d’antalgiques. Les corticoïdes, par leur action anti-inflammatoire, diminuent la douleur et les déficits neurologiques, ainsi que la sécrétion de LCR [⁴, ⁸]. Un effet direct des corticoïdes sur un neuromédiateur, la substance P (un peptide synthétisé par les corps cellulaires des ganglions rachidiens, libéré par les terminaisons des fibres nociceptives, se fixant sur des récepteurs endogènes spécifiques NK1 lors de stimulus douloureux pour induire une activation des neurones de la corne postérieure de la moelle), est suggéré [⁸]. 0,5 à 1 mg/kg/j est administré à l’instauration du traitement, lequel est poursuivi à dose dégressive [⁴, ⁸].

La gabapentine (Neurontin(r)⁽¹⁾) est également indiquée [⁸]. C’est un antiépileptique récent, utilisé seul dans le traitement des douleurs neuropathiques et en association dans celui des douleurs cancéreuses chez l’homme. Chez le chien, elle est employée à la dose de 10 mg/kg, deux ou trois fois par jour. Les inconvénients de cette molécule sont son absence d’autorisation de mise sur le marché (AMM) chez le chien et son coût.

L’utilisation d’inhibiteurs de l’anhydrase carbonique (acétazolamide) est décrite [¹]. Elle permettrait de diminuer la production de LCR et de limiter l’hypertension induite par la syringo-hydromyélie [¹].

L’administration de diurétiques (furosémide) engendrerait une réponse clinique très variable [⁶]. Leur utilisation ne présenterait pas d’intérêt.

Traitement chirurgical

Le traitement chirurgical est proposé lorsque l’état clinique du chien se dégrade malgré la thérapeutique médicale ou que l’animal présente des déficits très marqués.

L’intervention chirurgicale consiste en la décompression de la fosse caudale par une craniotomie occipitale et en une laminectomie dorsale partielle de l’atlas [⁴, ⁶, ⁸]. Elle réduit la douleur de manière significative, certains animaux pouvant encore, néanmoins, présenter des signes d’inconfort et un prurit cervical [⁸]. Elle entraîne peu de complications postopératoires et aucune complication peropératoire n’est décrite [⁵].

Une cranioplastie par mise en place d’une plaque de titane associée à une décompression du foramen magnumest une autre technique chirurgicale possible [⁵].

Une réapparition des signes cliniques initiaux a parfois lieu plusieurs mois après l’opération. La formation à court terme d’un tissu cicatriciel sur le site de décompression chirurgicale provoquerait à nouveau une compression médullaire et induirait ainsi la récurrence de la syringo-hydromyélie [⁵, ⁸]. C’est pour cette raison que la technique avec une prothèse en titane a été développée, avec de meilleurs résultats sur le long terme que la craniotomie et la laminectomie seules [⁵].

7. Pronostic

L’efficacité du traitement médical chez le chien varie selon les auteurs. Pour certains, les résultats sont bons et cette prise en charge permettrait à des animaux de devenir asymptomatiques [¹]. D’autres affirment que cette thérapeutique est insuffisante, favorisant la stabilisation de l’animal sans induire une régression des signes cliniques [⁴, ⁹].

Le pronostic lors de traitement chirurgical est variable selon les études. Un essai rétrospectif a relevé un bénéfice évident chez 80 % des chiens (12/15) en phase postchirurgicale immédiate [⁹]. Tous sont traités par décompression du foramen magnum. Une détérioration de l’état clinique (7/12) est apparue entre 2 et 27 mois après l’opération (médiane de 15 mois). Dans un autre travail réalisé sur un chien, le traitement chirurgical s’est révélé bénéfique, sans récidive des signes cliniques à 1 an [¹⁴]. Deux autres études démontrent un bénéfice de la chirurgie (5/5, 2/2) chez des chiens pour lesquels le traitement médical a été inefficace [⁴, ⁶, ⁷]. Une étude prospective portant sur 21 chiens a montré que l’état de santé de la majorité des animaux s’est amélioré après l’intervention (17/21, soit 81 % des cas) [⁵]. Un essai rétrospectif sur 4 chiens ne rapporte ni régression (0/4) ni aggravation des signes cliniques à 3 mois après la décompression chirurgicale et la mise en place d’une greffe durale [¹⁵]. La limite de ce travail est la faible durée d’observation (3 mois) en phase postopératoire.

Un pronostic défavorable (dégradation ou mort) est décrit dans 15 à 47 % des cas [¹⁰, ¹⁴]. Une absence de régression des signes cliniques malgré le traitement est observée dans 20 à 100 % des cas [5, 15]. Une amélioration, voire une résolution de l’état clinique des chiens est constatée dans près de la moitié des cas (43 %, 51 %, 53 %) [⁵, ¹⁰, ^14]. Une résolution spontanée des signes cliniques a été décrite [¹⁰].

Conclusion

Certainement sous-diagnostiquée auparavant, la syringo-hydromyélie est souvent mise en évidence grâce à l’IRM. D’origine encore incertaine, une pathogenèse multifactorielle de la maladie est aujourd’hui suggérée.

Ce cas clinique illustre l’importance d’intégrer cette affection dans le diagnostic différentiel de cervicalgie et de prurit alésionnel cervical. Surreprésentée chez le cavalier king charles spaniel, la syringo-hydromyélie touche, en général, les chiens de race de petite taille.

Le traitement à mettre en œuvre est double : d’abord médical, par utilisation de corticoïdes et de gabapentine, puis chirurgical par décompression de la moelle cervicale lors d’échec des médicaments. L’intervention chirurgicale permet l’amélioration clinique temporaire ou définitive d’un chien sur deux en moyenne. Dans certains cas, la qualité de vie des animaux en est bonifiée pendant plusieurs années.

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