Le point Vétérinaire n° 305 du 01/05/2010
 

Reproduction canine

Pratique

CAS CLINIQUE

Damien Spreux

Clinique vétérinaire Rond-point de l’Europe 44620 La Montagne

Lors de pseudo-hermaphrodisme, le diagnostic différentiel est simple, mais un examen clinique rigoureux et des examens complémentaires sont requis pour la décision chirurgicale.

Résumé

Une chienne carlin âgée de 11 mois est présentée à la consultation pour la procidence d’une masse hors de la vulve. Après élimination des hypothèses diagnostiques majeures, un hermaphrodisme ou un pseudo-hermaphrodisme sont les affections les plus probables. La discussion de cet article porte sur l’étiologie et la conduite diagnostique et thérapeutique à tenir face à un pseudo-hermaphrodisme mâle.

Une chienne carlin non stérilisée âgée de 11 mois et pesant 9 kg est présentée en consultation pour la procidence d’une masse hors de la vulve (photos 1a et 1b).

Cas clinique

1. Motif de consultation

La masse a toujours été observée par les propriétaires depuis l’acquisition de la chienne à l’âge de 8 semaines. La consultation est uniquement motivée par le caractère inesthétique de cette affection.

Les programmes de vaccination et de vermifugation de l’animal sont à jour. Sa nourriture est constituée d’un aliment sec vétérinaire pour chiens adultes. Les propriétaires rapportent une prise de boisson comprise dans les quantités habituelles. La chienne est le seul animal du foyer et n’a jamais quitté le territoire français.

2. Examen clinique

À l’exception d’un syndrome brachycéphale modéré, l’état clinique général du chien ne révèle aucune anomalie.

L’examen externe de l’appareil génital met en évidence une masse proéminente hors de la vulve. Cette masse ne semble pas gêner la chienne : les mictions sont normales et aucun prurit (léchage, mordillement, etc.) n’est rapporté.

L’exploration de l’appareil génital externe est réalisée à l’aide d’un écouvillon stérile. Elle permet l’extériorisation de la masse hors de la cavité vaginale. Cette dernière correspond au clitoris, qui est ferme, de taille augmentée (5 cm de longueur, 1,2 cm de diamètre), et présente deux structures enflées symétriques à sa base (photo 2).

L’orifice urétral est visualisable dorsalement au clitoris. La muqueuse vulvaire est rosée, alésionnelle. La région périvulvaire est propre.

À la palpation transabdominale, l’utérus ne semble pas repérable. Aucune modification du tissu mammaire n’est observée.

Les chaleurs de la chienne n’ont pas encore été observées par les propriétaires depuis son acquisition.

L’examen clinique met donc en évidence une masse clitoridienne chez une chienne de 11 mois, sans retentissement sur l’état général.

3. Hypothèses diagnostiques

Face à une masse clitoridienne chez une jeune chienne, plusieurs hypothèses diagnostiques sont proposées en tenant compte des commémoratifs et de l’examen clinique (tableau).

En raison du très jeune âge de la chienne, l’hypothèse d’une néoplasie clitoridienne n’est pas explorée en première intention.

De plus, un hyperœstrogénisme d’origine iatrogène est exclu. En effet, les propriétaires n’ont jamais administré de pilules contraceptives à la chienne, qui n’a pas non plus accès à d’autres produits contenant des œstrogènes, telles les pommades œstrogéniques prescrites aux femmes ménopausées.

4. Examens complémentaires

Trois examens complémentaires immédiats et un examen différé sont réalisés.

Frottis vaginal

Afin d’explorer le statut hormonal de la chienne, deux frottis, l’un vaginal et l’autre de la fosse clitoridienne, sont effectués. Après coloration rapide (RAL 555®) et observation au microscope, ils apparaissent riches en cellules et pauvres en mucus (“frottis propre”).

Un frottis de la région du vestibule et de la fosse clitoridienne met en évidence la présence de cellules superficielles épithéliales, notamment de la fosse clitoridienne (photo 3a).

Le frottis vaginal révèle la présence de cellules parabasales, petites et rondes, à noyau arrondi et contenant peu de cytoplasme (photo 3b).

Ce frottis, typique d’un anœstrus, est compatible avec l’absence de chaleurs rapportée par les propriétaires.

Examen radiographique

Un examen radiographique de la région pelvienne est réalisé afin d’explorer la masse clitoridienne (photos 4a et 4b). Les clichés permettent d’observer, sur les vues de face et de profil, une formation osseuse vulvaire ressemblant à un petit os pénien. Le diagnostic de clitoris péniforme est alors établi.

Échographie abdominale

Une échographie abdominale met en évidence deux gonades, chacune visualisable au pôle caudal du rein correspondant (photos 5a et 5b). Leur taille, normale, est de 0,8 cm × 1,2 cm. Aucune structure anéchogène intragonadique n’est observée et des kystes folliculaires sont exclus. En revanche, les cornes utérines n’ont pu être visualisées.

Les surrénales sont de taille normale et ne semblent pas modifiées.

À la suite du frottis vaginal et de l’échographie abdominale, un hyperœstrogénisme à l’origine d’une hypertrophie clitoridienne est exclu.

Analyse histopathologique des gonades

L’analyse histopathologique des gonades, un examen complémentaire différé, est réalisée sur les gonades après gonadectomie

Bilan des examens complémentaires

La présence d’un clitoris péniforme est avérée.

Ainsi, les hypothèses diagnostiques se limitent à :

– un hermaphrodisme ;

– un pseudo-hermaphrodisme.

5. Traitement

Une gonadectomie est prévue le lendemain de la consultation.

Un protocole anesthésique adapté à l’animal (commémoratifs, examen clinique, bilan biochimique approprié) est réalisé :

– en prémédication, de la morphine (0,3 mg/kg) par voie sous-cutanée ;

– en induction, du diazépam (0,5 mg/kg) et de la kétamine (5 mg/kg), par voie intraveineuse ;

– en analgésie peropératoire, de la morphine (0,2 mg/kg) et du méloxicam (0,2 mg/kg), par voie sous-cutanée ;

– en repousse, de la kétamine à la moitié de la dose d’induction, par voie intraveineuse, 2 fois.

La technique chirurgicale choisie est la laparotomie par la ligne blanche. Des ligatures sur les pôles vasculaires et opposés sont réalisées à l’aide de fils tressés résorbables (photo 6).

Les gonades, de forme ovalaire, sont découvertes en région sous-lombaire, caudalement aux deux reins. Au pôle caudal de chacune des gonades est observé un cordon de couleur nacrée, ferme, d’environ 2 mm de diamètre. Les pôles excréteurs et vasculaires ne semblent pas différenciés. Ni la bourse ovarique, ni l’utérus ne sont observés (photo 7).

Aucune correction chirurgicale des anomalies de l’appareil génital externe n’est pratiquée lors de la gonadectomie (l’amputation du clitoris péniforme n’est pas envisagée). Une analyse histopathologique est réalisée à partir des pièces d’exérèse.

Le réveil de l’animal est rapide et aucune douleur n’est rapportée en phase postopératoire. Une analgésie postopératoire est prescrite (méloxicam, 0,2 mg/kg/j) pendant 5 jours.

6. Évolution

Lors du retrait des points (15 jours après l’intervention), la chienne présente un très bon état général. L’analyse histopathologique révèle que :

– les gonades correspondent à des testicules, constitués de tubes séminifères au sein desquels l’absence de cellules germinales est constatée ;

– les autres types cellulaires, les cellules de Sertoli et de Leydig, sont, quant à eux, tous présents (photos 8a et 8b).

Des contrôles sont effectués à 1 et à 2 mois postopératoires :

– à 1 mois postopératoire, aucune évolution notable n’est observée ;

– à 2 mois postopératoires, une légère réduction de la taille du clitoris péniforme est notée : 4,5 cm de longueur, 0,9 cm de diamètre (photo 9).

Une amputation n’est pas envisagée (ni souhaitée par les propriétaires), la chienne n’étant pas gênée par cette anomalie.

7. Diagnostic de certitude

La chienne reçue en consultation présentait donc un pseudo-hermaphrodisme mâle. La chienne est donc un mâle…

Discussion

1. Définition

L’hermaphrodisme correspond à la présence d’organes sexuels mâles et femelles chez le même individu. L’hermaphrodisme vrai est la coexistence de gonades mâles et femelles chez un même animal. Les organes sexuels primaires (gonades) sont toujours intra-abdominaux et peuvent être diversement associés chez un même individu :

– un ovaire et un testicule ;

– ou un ovotestis (glande génitale présentant à la fois les caractéristiques du testicule et de l’ovaire) et un testicule ou un ovaire ;

– ou deux ovotestis.

Les organes sexuels secondaires (pénis, vagin) peuvent être mâles, femelles ou mixtes.

Quelques cas d’hermaphrodisme vrai ont été publiés. Parmi les quelques races concernées figurent le basset hound, le cocker spaniel, le carlin, le beagle et le kerry blue terrier [7, 10, 18]. Une héritabilité est possible.

Le pseudo-hermaphrodisme correspond à la présence d’organes sexuels secondaires du sexe opposé à celui des gonades (soit deux ovaires, soit deux testicules apparemment normaux). Deux types de pseudo-hermaphrodisme existent :

– le pseudo-hermaphrodisme mâle qui se définit par la coexistence de deux testicules et d’organes sexuels anormaux : cryptorchidie, hypospadias, organes génitaux externes féminisés (par exemple, un clitoris péniforme), etc. ;

– le pseudo-hermaphrodisme femelle qui, lui, se définit par la coexistence de deux ovaires et d’organes sexuels externes masculinisés [3, 4, 8, 11, 14, 15, 17].

2. Étiologie

L’origine exacte de l’état intersexué reste indéterminée. Plusieurs hypothèses sont avancées. La consanguinité semble augmenter la fréquence d’apparition de cette affection. Quelques rappels embryonnaires en facilitent la compréhension :

– chez l’embryon, les cordons sexuels primitifs constituent l’appareil génital indifférencié, avec deux types de canaux déférents : ceux de Wolff et de Müller ;

– chez le mâle, les canaux de Müller régressent, alors que ceux de Wolff évoluent en canaux déférents ;

– à l’inverse, chez la femelle, les canaux de Wolff régressent, alors que ceux de Müller se développent pour former les trompes, l’utérus et une partie du vagin.

Lors de pseudo-hermaphrodisme mâle, un défaut de régression des canaux de Müller serait mis en cause. Ainsi persistent les testicules et les organes génitaux externes femelles.

Le chromosome X est porteur d’un gène déterminant le sexe mâle, et qui peut être activé ou réprimé. L’activation de ce gène est normalement effectuée par un gène du chromosome sexuel Y (rôle fondamental du gène Sry). Cependant, il semblerait que, chez un embryon de caryotype XX (= génotypiquement femelle), à la suite d’une mutation, un gène aberrant du chromosome X puisse être activé et serait à l’origine de sécrétions androgènes testiculaires en quantité variable selon l’individu. Un défaut de réponse des canaux de Müller aux sécrétions hormonales testiculaires (androgènes et hormone antimüllérienne), suffisantes pour permettre le développement de structures gonadiques mâles (normalement stériles), mais pas assez pour initier la régression des canaux de Müller, serait mis en cause. Divers degrés de masculinisation sont possibles.

Lors de pseudo-hermaphrodisme femelle, l’administration d’androgènes ou de progestérone chez la chienne gestante peut être à l’origine de la masculinisation des organes génitaux externes ou internes des embryons femelles, avec une persistance des deux ovaires. Cliniquement, divers degrés de masculinisation sont possibles, allant d’une augmentation de taille du clitoris à un appareil génital externe proche du pénis [1, 2, 5, 6-8, 10-14, 18, 19, 21].

3. Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est assez limité lors de masse clitoridienne chez une jeune chienne.

Dans le cas présenté ici, l’hypothèse d’une néoplasie vaginale (léiomyome, léiomyosarcome, etc.) n’a pas été explorée d’emblée, en raison du jeune âge de l’animal et de la mise en évidence d’une “atteinte” clitoridienne, et non de la muqueuse vaginale.

Un examen clinique génital attentif est requis. Il convient de réaliser un toucher vaginal ou une exploration avec un écouvillon stérile. Cette exploration a pour objectif d’évaluer la conformation de l’appareil génital externe et sa fonctionnalité, par exemple, rechercher l’abouchement de l’urètre lors de suspicion d’un clitoris péniforme.

Plusieurs examens complémentaires sont indiqués lors de suspicion d’hermaphrodisme ou de pseudo-hermaphrodisme.

Les radiographies pelviennes permettent de visualiser un os pénien, anomalie pathognomonique de l’état intersexué d’un hermaphrodisme et d’un pseudo-hermaphrodisme [8, 18, 23].

Seule l’échographie abdominale permet, dans certains cas, la mise en évidence d’anomalies des organes génitaux internes (présence de testicules ou d’ovaires ou d’ovotestis, associés à des canaux déférents ou à un utérus) [3, 22].

Les stimulations et dosages hormonaux peuvent également détecter des tissus hormonaux sécrétants : par exemple, la recherche d’une sécrétion œstrogénique par un dosage d’œstradiol ou de tissu testiculaire par un dosage de la testostérone avant et après stimulation à l’hCG (human chorionic gonadotropin). Cependant, ils ne servent qu’à orienter le diagnostic et ne sont en aucun cas des examens complémentaires de premier choix. En effet, tous les isomères actifs ne sont pas dosés. Par exemple, lors d’une demande de dosage d’œstradiol, seul le 17β-œstradiol est mesuré. Ainsi, la détection d’une activité hormonale ne dépend que de l’isomère dosé par la technique du laboratoire. [20]

La détermination d’un caryotype aboutit à l’analyse chromosomique de l’animal en vue de sa détermination sexuelle [7, 9, 12, 13, 16-18, 23]. Elle est réalisée en laboratoire spécialisé et requiert une mise en culture des lymphocytes (sang prélevé sur héparine). Cet examen est relativement coûteux et ne peut être proposé à tous les propriétaires.

Enfin, l’analyse histopathologique définit le genre de l’animal, ainsi que son type d’hermaphrodisme [2, 3, 7]. Elle est réalisée a posteriori, sur des pièces d’exérèse chirurgicale.

4. Traitement

Le traitement est chirurgical, et a pour objectif la suppression des anomalies fonctionnelles ou la prévention des futures complications associées à l’état intersexué :

– la gonadectomie vise à éviter la transmission génétique (lorsque la fonction de reproduction reste possible), mais également à corriger les troubles secondaires à l’état intersexué (infections utérines lors de pseudo-hermaphrodisme femelle) ;

– la reconstruction cutanée et/ou l’ablation des organes génitaux externes “anormaux”, en plus de sa visée esthétique (qui est le plus souvent l’unique motif de consultation des propriétaires), limite les conséquences de l’hermaphrodisme (épisodes récurrents de vestibulite, de vaginite, voire d’affections du bas appareil urinaire, lors de clitoris péniforme proéminent).

Lors de pseudo-hermaphrodisme mâle, une réduction de taille du clitoris péniforme (mais pas de l’os pénien) peut être obtenue après stérilisation, et évite une exérèse chirurgicale de cet organe [1, 3].

Dans le cas présenté ici, la stérilisation a entraîné une légère réduction de la taille du clitoris péniforme, le rendant moins proéminent. En l’absence de complications, une clitoridectomie n’est pas envisagée pour le moment. Cependant, les propriétaires ont été informés de la nécessité de contrôles réguliers et d’une possible chirurgie [1, 2, 3, 15].

L’hermaphrodisme et le pseudo-hermaphrodisme sont des affections rares. Les anomalies de l’appareil génital externe peuvent être minimes et passer inaperçues. En revanche, lors de troubles associés gênants (hypospadias, urovagin, etc.), leur correction chirurgicale devient indispensable.

Face à une masse vaginale, le vétérinaire doit être rigoureux et mettre en œuvre la conduite à tenir suivante : commémoratifs, examen clinique complet (général et génital) et examens complémentaires adaptés.

Ainsi, il convient de réaliser, au minimum :

– une radiographie pelvienne et parfois une échographie abdominale ;

– une analyse histopathologique et/ou cytopathologique (ou un caryotype) ;

– un bilan d’extension complet, lors de suspicion d’un processus néoplasique.

Références

  • 2 – De Rooster H, Vercauteren G, Görtz K et coll. True hermaphroditism in six female littermates after administration of synthetic androgens to a pregnant bitch. Eur. J. Companion Anim. Pract. 2007;17(1):45-49.
  • 4 – Gradil CM, Yeager A, Concannon PW. Assessment of reproductive problems in the male dog. In: Concannon PW, England G, Verstegen III J et coll. eds. Recent advances in small animal reproduction. IVIS, Ithaca NY. 2001;A1234.0406.
  • 8 – Johnston SD, Root-Kustritz MV, Olson PNS. Disorders of the canine testes and epididymes. In: Johnston SD, Root-Kustritz MV, Olson PNS eds. Canine and feline Theriogenology. WB Saunders, Philadelphia, 2001:312-332.
  • 9 – Jurka P, Galanty M, Zielinska P et coll. Hypospadias in six dogs. Vet. Rec. 2009;164(11):331-333.
  • 10 – Kim KS, Kim O. A hermaphrodite dog with bilateral ovotestes and pyometra. J. Vet. Sci. 2006;7(1):87-88.
  • 11 – Lyle SK. Disorders of sexual development in the dog and cat. Theriogenology. 2007;68:338-343.
  • 13 – Memon MA, Mickelsen WD. Inherited and congenital disorders of the male and female reproductive systems. In: Ettinger SJ, Feldman EC eds. Textbook of veterinary internal medicine. 5th ed. WB Saunders, Philadelphia. 2000:1581-1585.
  • 14 – Meyers-Wallen VN. Inherited abnormalities of sexual development in dogs and cats. In: Concannon PW, England G, Verstegen III J et coll. eds. Recent advances in small animal reproduction. IVIS, Ithaca NY. 2001;A1217.0901.
  • 19 – Rhoades JD, Foley CW. Cryptorchidism and intersexuality. Vet. Clin. North Am. 1977;7(4):789-794.

POINTS FORTS

• L’hermaphrodisme est la présence d’organes sexuels mâles et femelles chez le même individu.

• Le pseudo-hermaphrodisme est la présence d’organes sexuels secondaires du sexe opposé à celui des gonades.

• L’origine exacte de l’état intersexué est méconnue.

• Un examen clinique génital soigné est nécessaire (toucher vaginal ou exploration avec un écouvillon stérile).

• Le traitement est chirurgical.

Procidence d’une masse hors de la vulve chez ce carlin femelle non stérilisé, âgé de 11 mois et pesant 9 kg.

Procidence d’une masse hors de la vulve chez ce carlin femelle non stérilisé, âgé de 11 mois et pesant 9 kg.

L’examen de l’appareil génital met en évidence une masse ferme, rigide et proéminente hors de la vulve (5 cm de longueur, 1 cm de diamètre). La muqueuse vulvaire est rosée et alésionnelle. La région périvulvaire est propre.

Frottis observé au microscope (× 100 ; après coloration rapide RAL 555). Le frottis de la fosse clitoridienne met surtout en évidence la présence de cellules superficielles kératinisées (cellules de la fosse clitoridienne).

Frottis observé au microscope (× 100 ; après coloration rapide RAL 555). Le frottis vaginal révèle une absence d’imprégnation œstrogénique : présence exclusive de cellules parabasales (petites cellules rondes à noyau arrondi et contenant peu de cytoplasme).

Les clichés radiographiques de la région pelvienne (vues de face et de profil) montrent une formation osseuse vulvaire ressemblant à un os pénien.

Les clichés radiographiques de la région pelvienne (vues de face et de profil) montrent une formation osseuse vulvaire ressemblant à un os pénien.

Gonades observées par échographie (sonde conique de 10 MHz), chacune située au pôle caudal du rein correspondant. Leur taille est dans les normes, d’environ 0,6 cm x 1,2 cm. Aucune structure anéchogène intragonadique, ni aucune corne utérine ne sont observées.

Gonades observées par échographie (sonde conique de 10 MHz), chacune située au pôle caudal du rein correspondant. Leur taille est dans les normes, d’environ 0,6 cm x 1,2 cm. Aucune structure anéchogène intragonadique, ni aucune corne utérine ne sont observées.

Une ablation chirurgicale des gonades est réalisée.

L’observation macroscopique des gonades ne permet pas leur identification : les deux organes ont un aspect testiculaire, mais les pôles vasculaires et excréteurs ne semblent pas différenciés.

Coupe histologique (× 2 ; après coloration HE). Section d’une gonade entourée de l’albuginée et constituée de tubes séminifères, chacun délimité par une gaine péritubulaire conjonctivale.

Coupe histologique (× 2 ; après coloration HE). Section de tubes séminifères bordés par des cellules de Sertoli (flèche jaune) et entourés par les cellules de Leydig interstitielles (flèche verte).

À 2 mois postopératoires, une légère réduction de la taille du clitoris péniforme est observée : 4,5 cm de longueur, 0,9 cm de diamètre. Aucune modification de la muqueuse vulvaire ni de la région périvulvaire n’est notée.

Tableau : Hypothèses diagnostiques face à une masse clitoridienne chez une jeune chienne

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