Conduite à tenir face à une tumeur thoracique

L’expression “tumeurs thoraciques” recouvre un grand nombre d’entités (^{tableau 1}). Cela tient à la diversité des tissus affectés, avec, pour chacun d’eux, plusieurs types histologiques possibles et des situations très différentes selon le bilan d’extension au moment du diagnostic. Cette diversité offre l’occasion dans cet article d’illustrer les différentes stratégies thérapeutiques en cancérologie, mais rend impossible la formalisation d’une conduite à tenir unique. Toutefois, celle-ci doit toujours se construire au travers des questions successives suivantes : comment confirmer l’hypothèse tumorale de l’affection observée ? Quelle technique d’imagerie utiliser en complément de la radiographie pour préciser l’organe affecté et l’extension locale de la maladie ? Quels bilans d’extension régionale et d’extension générale réaliser ? Pour quelle technique opter pour recueillir un échantillon du tissu suspect, avec à la fois un maximum de chances d’établir un diagnostic histopathologique et un minimum de risques de complications ? Quel schéma thérapeutique mettre en œuvre, c’est-à-dire quelle association choisir parmi les trois modalités générales de traitement que sont la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie, et selon quelles séquences ? Enfin, quel suivi préconiser et selon quelles modalités pratiques ?

Étape 1 : établir le diagnostic

Dans presque tous les cas, le diagnostic de certitude est obtenu seulement après une analyse histopathologique ou cytologique de la lésion détectée, et ce pour plusieurs raisons.

1. Diagnostic clinique

Le tableau clinique des tumeurs thoraciques n’est pas univoque. Il est le plus souvent dominé par des signes respiratoires (essoufflement, toux, dyspnée, discordance, etc.) ou/et des symptômes généraux non spécifiques (amaigrissement, cachexie, fatigabilité, etc.) [⁶, 11, ¹³, 20, 24]. À l’issue de l’anamnèse et de l’examen clinique, le diagnostic différentiel inclut souvent, en plus de l’hypothèse néoplasique, les traumatismes, les infections ou le parasitisme. Plus rarement, certaines situations cliniques ou paranéoplasiques sont hautement évocatrices (mais non exclusivement) d’une néoplasie thoracique (^{tableau 2}). Pour exemples, des tuméfactions digitées avec un défaut de rétractibilité des griffes chez un chat âgé ou un syndrome d’ostéopathie hypertrophiante pneumique chez un chien doivent conduire à l’hypothèse de tumeur pulmonaire primitive ; un mégaœsophage associé à une masse médiastinale craniale suggère très fortement un thymome [³, 8, 26].

2. Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel reste largement ouvert malgré la réalisation des premiers examens complémentaires courants : bilans sanguins, et surtout radiographie ou échographie thoraciques [8, 27, 31]. Plusieurs données publiées font état de cette difficulté et soulignent les limites techniques de ces examens [², 23, 25, 27, 31]. Ainsi, la présence d’un nodule pulmonaire peut être masquée lors d’atélectasie pulmonaire ou d’épanchement pleural, et sa détection est impossible à l’examen radiographique pour un diamètre inférieur à 8 mm [22]. Des interrogations diagnostiques demeurent parfois pour la détermination de l’organe ou du tissu affecté : par exemple, une image radiographique révélant une structure médiale et ventro-caudale à la cavité thoracique (^{photos 1a et 1b}), ou une masse très volumineuse. Les techniques d’imagerie en coupe, tomodensitométrie ou imagerie par résonance magnétique (IRM), permettent presque toujours de rapporter avec certitude la lésion à un organe particulier et, parfois, de suspecter la nature histologique de celle-ci grâce à un contraste plus spécifique (^{photos 2 et 3}). Cette dernière utilisation est toutefois entachée d’erreurs [25]. L’analyse directe d’un échantillon de la lésion reste donc le “gold standard” [², 34]. Ces techniques sont néanmoins incontournables pour établir un bilan d’extension locale d’une tumeur thoracique. Elles sont de plus en plus précises pour la recherche de métastases pulmonaires : leur limite de détection est de 1 mm avec le scanner [22]. L’IRM doit être de haut champ (au moins de 1,5 T) car la procédure de bas champ ne permet pas d’obtenir des clichés pulmonaires indemnes d’un flou cinétique dû aux mouvements respiratoires de l’animal durant l’acquisition des images (plusieurs minutes). Ainsi, le scanner est un acte à proposer en première intention lors de suspicion de tumeur thoracique pour sa rapidité, son coût moindre par rapport à l’IRM et sa disponibilité actuelle en médecine vétérinaire. L’IRM (et seulement le haut champ) semble réservée à une seconde intention, dans les cas où le scanner ne permet pas de décider de la nature de la masse.

3. Diagnostic définitif

L’analyse cytologique ou histopathologique est la seule opportunité d’établir un diagnostic de certitude et doit donc être réalisée à chaque fois que possible. L’accessibilité du tissu suspect est le premier critère de choix d’une technique de prélèvement. Le type de lésion suspectée peut aussi influencer ce choix. Par exemple, lorsque l’hypothèse d’un abcès pulmonaire ne peut être écartée, il convient de préférer un prélèvement par voie transbronchique pour limiter le risque de dissémination de l’infection [¹³]. De manière très générale, plus une technique est invasive, plus elle offre de chances d’établir un diagnostic, mais plus elle expose à un risque de complications. Il convient donc de toujours privilégier une procédure non invasive quand, a priori, la probabilité qu’elle conduise au diagnostic définitif est suffisamment élevée. Citons, de manière graduelle : le lavage broncho-alvéolaire, l’aspiration à l’aiguille fine (avec ou sans échoguidage, par voie transpariétale ou transtrachéale), la biopsie sous thoracoscopie et la biopsie avec thoracotomie. Chacune de ces modalités possède ses indications, ses risques et ses limites (^{tableau 3}).

Cependant, certaines tumeurs thoraciques restent inaccessibles à un diagnostic histopathologique tant qu’un geste chirurgical à visée thérapeutique n’a pas été réalisé. Ce peut être le cas d’une structure pulmonaire profonde, localisée et bien délimitée, mais aussi d’une lésion œsophagienne ne concernant pas la muqueuse, et donc inaccessible à la biopsie sous endoscopie, et, de façon plus anecdotique, d’un carcinome médiastinal [9, ¹⁷].

Étape 2 : réaliser un bilan d’extension

Cette étape est un préalable indispensable au choix raisonné d’une stratégie thérapeutique.

1. Nature tumorale non confirmée

Lorsque le diagnostic histologique de la tumeur n’a pu être établi lors de la première étape, l’évaluation de l’extension locale de la lésion est primordiale pour juger de sa résécabilité chirurgicale. Le plus souvent, une imagerie en coupe est l’examen de choix. La nature tumorale de l’affection n’est pas encore déterminée, et un bilan d’extension régionale ou à distance n’est donc pas préconisé dans cette situation. Notons cependant que, à ce stade, le clinicien dispose déjà de l’évaluation des nœuds lymphatiques réalisée à l’examen clinique et, très souvent, d’une radiographie thoracique. L’ensemble constitue une première estimation du bilan d’extension locorégionale, qui sera utilisé ultérieurement. Ici, l’intervention chirurgicale, quand elle est possible, est un geste à la fois diagnostique et possiblement thérapeutique.

2. Nature tumorale établie

Lorsque le diagnostic histologique a été préalablement établi (ou est fortement suspecté), la connaissance du comportement biologique habituel du type tumoral est un élément de décision des modalités du bilan d’extension. Schématiquement, trois situations sont distinguées :

– une tumeur bénigne à croissance lente et non invasive comme un lipome intrathoracique, un myxome cardiaque ou un léiomyome œsophagien ;

– une tumeur maligne à risque d’envahissement local mais dont le pouvoir métastatique est modéré, par exemple un thymome, un chémodectome, un fibrosarcome œsophagien ou encore un chondrosarcome de la paroi thoracique [¹⁴, 16] ;

– une tumeur d’emblée systémique, comme le lymphome, ou à fort potentiel métastatique, comme l’hémangiosarcome cardiaque, qui a souvent déjà métastasé au moment du diagnostic, ou encore un ostéosarcome de la paroi qui présente un fort risque de métastase dans le poumon et d’autres structures osseuses [¹⁵, ¹⁷].

• Dans le premier cas, un bilan d’extension locale est suffisant. Il est réalisé par échographie pour une tumeur cardiaque, par fibroscopie pour une tumeur œsophagienne et à l’aide d’une imagerie en coupe dans la plupart des autres cas [28, ³⁴]. Il permet d’évaluer l’opportunité d’un geste chirurgical et de le guider.

• Dans les deux autres situations décrites ci-dessus, en plus de cette évaluation locale, un bilan d’extension régionale et à distance est nécessaire. La connaissance de la dissémination locale reste toutefois fondamentale, et notamment dans les cas où le reste du bilan d’extension se révélerait négatif puisqu’elle peut déboucher alors sur la planification d’un geste chirurgical possiblement curatif : cas du carcinome strictement limité à un lobe pulmonaire.

Pour le bilan régional et à distance, la connaissance des sites métastatiques privilégiés selon le type tumoral identifié ou suspecté, et de son mode de dissémination, oriente le choix des examens complémentaires. Dans le cas d’une dissémination préférentiellement lymphatique de la tumeur, il est nécessaire d’évaluer en priorité les nœuds lymphatiques préscapulaires et axillaires accessibles cliniquement, puis les nœuds sternal cranial et médiastinaux craniaux visualisables par radiographie ou échographie [19]. Dans tous les cas, une attention particulière est portée aux images du parenchyme pulmonaire. Ainsi, lors d’imagerie en coupe dans le cadre d’une évaluation locale de la tumeur, il convient d’étendre les marges du volume exploré afin d’y inclure l’ensemble du parenchyme pulmonaire : exemple d’un chondrosarcome de la paroi toujours susceptible de métastaser au poumon (encadré).

Au terme de cette étape, une discussion s’impose avec le propriétaire de l’animal. Une fois qu’il est renseigné sur la nature et l’extension de la maladie, le pronostic peut lui être exposé. Il convient de rechercher tous les facteurs pronostiques connus : une hypercalcémie lors de lymphome, un mégaœsophage lors le thymome, le stade clinique ou le grade histologique dans le carcinome pulmonaire, le dosage des phosphatases alcalines en cas d’ostéosarcome de la paroi thoracique [¹⁷, 25]. Un schéma thérapeutique est alors choisi en accord avec la motivation du propriétaire, ses possibilités matérielles et son éthique.

Étape 3 : choisir un traitement

1. Réanimation médicale

Avant même d’engager une démarche diagnostique, les premiers gestes thérapeutiques lors de tumeur thoracique ont pour objectif d’atténuer les troubles respiratoires ou de prendre en charge une décompensation cardiaque. Selon les cas sont réalisés le drainage d’un épanchement pleural ou péricardique (60 % des épanchements péricardiques seraient d’origine tumorale), le traitement d’une arythmie cardiaque, d’un œdème pulmonaire, etc. [¹⁵].

Avant tout traitement, il convient d’évaluer l’état général de l’animal pour apprécier le risque d’effets secondaires d’une chimiothérapie, l’aptitude à supporter une anesthésie générale avant une intervention chirurgicale ou une radiothérapie.

2. Protocoles thérapeutiques

La diversité des stratégies thérapeutiques possibles et leurs critères de décision sont illustrés par des exemples concrets.

• Un diagnostic est établi et le pronostic est sombre : par exemple, après un diagnostic de mésothéliome pleural à la suite d’un prélèvement sous thoracoscopie. Le traitement est seulement palliatif, sans aucune autre solution alternative que des prélèvements répétés du liquide d’épanchement associés à une chimiothérapie intracavitaire à base de cisplatine (une injection toutes les 3 semaines à 50 mg/m²) [¹, 21, 29]. Ce protocole semble diminuer la production de l’épanchement. Ces résultats seraient même meilleurs lorsque ce geste est associé à une chimiothérapie à base de doxorubicine par voie intraveineuse. Toutefois, ces recommandations ne sont fondées que sur des publications portant sur un petit nombre de cas [7, 21, 30]. Une injection intrapleurale de tétracyclines, après ponction de l’épanchement, aurait aussi une action de tarissement de celui-ci, mais sans que l’efficacité de ce protocole ne soit prouvée [12].

• Le diagnostic histologique de certitude n’est pas établi, mais le contexte clinique conduit à un pronostic sombre.

Par exemple, l’observation échographique d’une masse cardiaque localisée à l’atrium, avec un épanchement péricardique suggère la présence d’un hémangiosarcome cardiaque. Le pronostic est d’emblée très réservé à sombre. Les options à discuter avec le propriétaire de l’animal si le bilan d’extension est négatif sont les suivantes :

– un geste chirurgical car le diagnostic de certitude n’est établi qu’à son issue et que, même rares, plusieurs situations cliniques similaires ont révélé avoir pour origine des tumeurs d’histologie moins agressive [¹⁵]. Ce point est exposé au propriétaire en soulignant cependant que ce geste doit être considéré comme palliatif, la maladie étant le plus souvent métastatique lors du diagnostic ;

– des péricardiocentèses réitérées de confort, possiblement associées à une chimiothérapie adjuvante (une chimiothérapie à base d’adriblastine est recommandée) [¹⁵]. Si le bilan d’extension avait été positif, cette option aurait été seule envisageable.

• Un diagnostic est établi et le pronostic est favorable, comme lors de chondrosarcome de la paroi avec un bilan d’extension négatif. L’obtention d’une guérison est théoriquement possible. En première intention, une exérèse large avec reconstruction est conseillée afin de prévenir une récidive locale. L’excision inclut au minimum une côte cranialement et caudalement à celle qui est affectée et des marges d’au moins 3 cm ventralement et dorsalement. L’opportunité d’un traitement adjuvant dépend ensuite de l’évaluation histologique des marges de la pièce d’exérèse : si elles sont positives, afin de limiter le risque de récidive locale, une radiothérapie est nécessaire. Dans le cas contraire, ce traitement adjuvant est discutable. Enfin, imaginons le même cas avec un diagnostic histologique de fibrosarcome. Le risque plus élevé de métastase à distance rend alors une chimiothérapie indispensable quels que soient les résultats pour les marges chirurgicales [¹⁷].

Parmi les tumeurs thoraciques, le lymphome médiastinal, le thymome, même après une intervention chirurgicale seule, et l’adénocarcinome pulmonaire unique dont le bilan d’extension est négatif offrent les meilleures chances d’une longue rémission [24, ³⁴].

Étape 4 : organiser le suivi

À ce jour, les études cliniques manquent pour la plupart des tumeurs thoraciques en raison de leur relative rareté (exception faite du lymphome médiastinal félin). Après estimation des dispositions psychologiques et matérielles du propriétaire, le choix et la conduite d’un schéma thérapeutique restent donc souvent une question de bon sens. L’acte chirurgical, presque toujours central est, ou pas, complété d’une chimiothérapie adjuvante selon les résultats estimés de l’exérèse et le risque de métastase à distance.

Quand un risque de récidive locale existe ou qu’une action locale sur la tumeur primitive est souhaitée, la radiothérapie, peu évaluée dans le cas des tumeurs thoraciques, prend théoriquement toute sa place. Une radiothérapie externe néoadjuvante est, par exemple, envisageable avant la résection d’un thymome jugé a priori envahissant. Après l’exérèse d’un fibrosarcome de la paroi, il s’agit d’une radiothérapie adjuvante. Lors de lésion intracavitaire bénigne, une curiethérapie peut constituer le seul traitement. Quelle que soit l’association thérapeutique mise en place, un suivi régulier de l’animal est requis, dans des intervalles de temps qui s’espacent progressivement et déterminés selon l’agressivité de la tumeur (initialement, tous les 2 à 3 mois, puis 1 à 2 fois par an). L’objectif est de détecter précocement une éventuelle récidive et d’instaurer un traitement de seconde ligne chaque fois que possible.

La prise en charge d’une tumeur thoracique dépend de sa localisation, de sa nature et de son extension. Il est donc nécessaire de déterminer ces éléments avant de décider d’un schéma thérapeutique. Si la radiographie thoracique reste le plus souvent incontournable dans la démarche diagnostique, son association à l’échographie, au scanner ou à l’IRM est souvent très utile pour préciser le bilan d’extension, guider un prélèvement du tissu tumoral et, ainsi, établir un diagnostic de certitude.

Le traitement s’appuie, selon les cas, sur la chimiothérapie (lymphome médiastinal, mésothéliome pleural), sur la chirurgie (carcinome pulmonaire, thymome, sarcome de la paroi) ou sur la radiothérapie. Ces thérapeutiques peuvent aussi être associées.

Les tumeurs pulmonaires uniques, le thymome ou le lymphome médiastinal sont les lésions qui répondent le mieux au traitement. Dans la plupart des autres cas, le pronostic est très réservé et la prise en charge palliative.

Références

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