La fibrose pulmonaire

La fibrose pulmonaire correspond à un ensemble d’affections mal comprises, au pronostic sombre. Elles concernent l’homme et l’animal, avec des différences épidémiologiques et anatomopathologiques.

Chez les carnivores domestiques

Chat

Chez cette espèce, l’expression de pneumopathie interstitielle fibrosante est employée. Elle concerne les animaux d’âge moyen ou vieux. Ces individus présentent alors une tachypnée, une dyspnée ou de la toux, associée à une apathie, un amaigrissement. L’évolution peut aller de 2 jours (mort subite) à 1 an. Sur le plan histologique, à la différence du chien, des lésions hétérogènes de foyers fibroblastiques et de métaplasie épithéliale alvéolaire concomitante, et un comblement sous-pleural en nid d’abeilles sont décrits.

Chien

Cette affection est notamment décrite chez le westie, une race surreprésentée. D’autres terriers peuvent également être concernés : staffordshire terrier, cairn terrier, jack russel terrier, shipperke. La présentation clinique est classiquement une intolérance à l’effort, une toux modérée et une dyspnée restrictive. L’examen clinique met en évidence des crépitements pulmonaires assez forts (du type “Velcro”). L’étude anatomopathologique révèle une fibrose uniforme associée à une hyperplasie des pneumocytes. Le pronostic de survie varie de 16 à 27 mois selon les auteurs.

Diagnostic

Le diagnostic nécessite la réalisation de biopsies pulmonaires, un acte dont la décision peut être difficile, particulièrement chez un insuffisant respiratoire sévère. Les radiographies ne sont pas pathognomoniques. L’endoscopie et le lavage broncho-alvéolaire permettent seulement d’écarter d’autres affections. L’étude des gaz du sang révèle une hypoxémie. Le scanner à haute résolution permet parfois d’observer des patrons évocateurs. En fin d’évolution, une bronchiectasie par traction peut être décrite. Les opacités en nid d’abeilles, souvent notées chez l’homme et le chat, ne sont pas retrouvées chez le chien.

Traitement

La prise en charge repose sur l’administration de corticoïdes à dose anti-inflammatoire, qui ne permettent cependant d’obtenir qu’une faible réponse. Les bases xanthiques (théophylline, aminophylline), à effet bronchodilatateur, peuvent être ajoutées aux corticostéroïdes pour leur action synergique et pour stimuler les muscles respiratoires chez les chiens intolérants à l’exercice (elles améliorent notamment les syncopes). La N-acétylcystéine peut être utilisée à la dose de 15 mg/kg deux fois par jour. Lors d’hypertension artérielle pulmonaire, le sildénafil est employé (0,5 mg/kg, deux ou trois fois par jour). Aucun traitement étiologique n’est disponible.

CHEZ L’HOMME

Chez l’homme, la fibrose idiopathique pulmonaire fait partie des pneumopathies interstitielles fibrosantes, un groupe hétérogène d’affections pulmonaires. Diverses causes, telles que des infections, une inhalation de toxiques (cigarette, poussières fines de bois ou de métal), des médicaments (amiodarone notamment), des tumeurs ou des affections à médiation immune, en sont responsables. Cette maladie se déclenche à la suite d’une inflammation chronique ou de cycles inflammatoires récurrents, et résulte d’un déséquilibre entre la réponse fibroblastique et le stimulus. Les signes cliniques sont variables. L’apparition d’une dyspnée et d’une toux non productive se fait de manière insidieuse. Les hommes seraient plus touchés que les femmes. Les patients sont des adultes de 40 à 70 ans. L’approche thérapeutique peut inclure des corticoïdes, de la colchicine, du cyclophosphamide, de l’azathioprime et également, depuis peu, de la pirfénidone. Le pronostic est sombre : seuls 10 à 40 % de réponse clinique sont obtenus. Le traitement définitif nécessite une transplantation pulmonaire.