Les prions sont sous surveillance médicale, tant humaine que vétérinaire - La Semaine Vétérinaire n° 1436 du 04/02/2011
La Semaine Vétérinaire n° 1436 du 04/02/2011

Santé publique. Encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles

Actualité

Auteur(s) : Karim Adjou

Vétérinaires, médecins et associations de familles de victimes se sont réunis le 4 décembre dernier à Paris.

Plus de quarante participants ont fait le succès de la journée d’actualités sur les encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST), qui s’est tenue à Paris, le 4 décembre dernier(1). Pour la première fois en France, étaient réunis scientifiques, médecins, associations de victimes et de leurs familles, représentées par Rémy Louis (président de l’Association maladie de Creutzfeldt-Jakob par hormones de croissance contaminées) et Jeanne Goerrian (présidente de l’Association des victimes de l’hormone de croissance). Leur rôle est de soutenir, aider et écouter les patients et leurs proches, souvent grâce au bénévolat. Elles luttent aussi pour obtenir une meilleure transparence dans le domaine médical.

En France, 85 % des cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) sont sporadiques

Nicole Lemaire (présidente de l’Académie européenne des sciences, arts et lettres) a ouvert la séance en rappelant l’historique et l’importance des ESST, tant en médecine humaine que vétérinaire. Elle a notamment évoqué la crise de la “vache folle” et l’apparition en 1996 du nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (nvMCJ). D’un point de vue épidémiologique, Jean-Philippe Brandel (hôpital de la Pitié-Salpêtrière) a rappelé que plus de 85 % des cas de MCJ en France sont sporadiques. L’incidence en Europe varie d’un et demi à deux cas par million d’habitants et par an. La plus basse est de moins d’un cas par million d’habitants et par an, en Islande. Concernant le nvMCJ, seule forme liée à l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), la France compte vingt-cinq cas, versus cent soixante-quatorze au Royaume-Uni. Une diminution des cas de formes iatrogènes de MCJ est également notée.

Plusieurs cas d’infection par le nvMCJ ont été observés après une transfusion sanguine. Contrairement à la forme sporadique ou familiale de la MCJ, le prion responsable du nvMCJ se localise au niveau de l’ensemble du système lymphoïde, et se retrouve dans la circulation sanguine, a souligné Jean-Philippe Deslys, du Commissariat à l’énergie atomique (CEA de Fontenay-aux-Roses). Ces constatations ont motivé la recherche de nouvelles méthodes de décontamination du sang. Parmi elles, la nanofiltration pourrait permettre de décontaminer le plasma sanguin. L’efficacité de filtres qui séparent la protéine prion (PrP) du reste du plasma sanguin est actuellement à l’étude au CEA.

La résistance des prions aux radiations ionisantes implique le CEA dans la recherche

Les recherches initiées au sein du Service de santé des armées ont été présentées par le médecin général Louis Court, l’un des pionniers de la recherche sur les ESST en France. Il a testé, en tant que radiobiologiste, la résistance des prions aux radiations ionisantes. C’est cette résistance à la radiation qui a suscité, ensuite, l’intérêt des ingénieurs du CEA pour les maladies à prions. Les recherches sur les agents transmissibles non conventionnels (ATNC) y ont débuté dans les années 70. Toutefois, ce n’est qu’en 1996 (première crise de la “vache folle”) qu’elles prendront une grande importance. Le gouvernement met alors en place un comité d’experts, présidé par Dominique Dormont (médecin-chef de la Marine), et un effort de recherche considérable est alors déployé. Ainsi, le service d’immunologie et de pharmacologie du CEA de Saclay a initié la production d’anticorps spécifiques des différentes formes de protéines du prion. Complété par la mise au point, au service de neurovirologie, d’un protocole de purification de la PrP pathologique (PrPres), ce travail a permis le développement de dosages immunologiques. Ils sont à l’origine du test post-mortem de dépistage systématique de l’ESB chez les bovins, utilisé à l’heure actuelle dans plusieurs pays européens. En France, c’est l’option généralement adoptée pour le dépistage systématique effectué sur les carcasses de bovins à l’abattoir. D’autres tests équivalents ont été aussi mis au point pour les petits ruminants.

  • (1) Cette réunion était organisée par l’Académie européenne des sciences, arts et lettres, en partenariat avec l’Organisation des Nations unies pour l’éducation, la science et la culture (Unesco), l’Association française pour l’avancement des sciences (Afas) et l’Association des victimes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (AVMCJ).

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