Existe-t-il un risque pour l’homme ?

A la suite de la découverte de cas du nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), il est naturel que l’apparition de la maladie du dépérissement chronique des cervidés (MDCC) fasse craindre une zoonose, soit par la consommation directe de venaison, soit par une transmission au cheptel domestique.

Des enquêtes de terrain, menées chez des patients atteints de MCJ de forme inhabituelle, n’ont pu établir aucun lien avec la MDCC. De même, la mort de trois chasseurs américains dans le Wisconsin, atteints d’une maladie du système nerveux central et qui consommaient souvent des animaux provenant potentiellement du Colorado, n’a pu être reliée à la MDCC. Depuis 2001, l’état du Colorado, zone originelle de l’enzootie de MDCC, a mis en place un programme de surveillance destiné à identifier les patients qui présentent une atteinte neurologique atypique, associée à des éléments épidémiologiques inhabituels tels qu’un jeune âge ou une exposition potentielle à la MDCC. Depuis, cinq à dix cas sont examinés chaque année.

L’homme semble mieux résister à la MDCC qu’à l’ESB

A l’échelle nationale, aucune augmentation des cas de MCJ n’est relevée depuis 1996 (Belay et coll., 2001). De même, dans le Colorado, une étude portant sur les certificats de décès entre 1979 et 2001 n’a révélé aucune hausse des cas de MCJ, ni d’augmentation du risque entre les zones enzootiques et non enzootiques de MDCC (Mawhinney et coll., 2006).

Des études expérimentales comparatives, menées chez des modèles transgéniques de souris qui expriment la PrP humaine, n’ont pas mis en évidence de transmission de la maladie en inoculation intracérébrale. A défaut de résistance absolue de l’homme à l’agent de la MDCC, il est néanmoins possible de conclure à sa plus grande résistance à la MDCC qu’à l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB).

L’insuffisance de transmission de l’agent aux souris transgéniques humanisées, après une inoculation intracérébrale, suggère un risque faible de passage à l’homme, surtout dans la mesure où la transmission naturelle se ferait par voie orale.

Les modèles de conversion en milieu acellulaire de PrPc humaine en PrPres en présence de PrPcwd montrent que l’efficacité de cette conversion est quatorze fois inférieure à celle entre cervidés. Cette transmission serait ainsi limitée par l’incompatibilité des protéines PrP. La transmission à l’homme via la consommation de venaison ou par contact avec des animaux malades n’est toujours pas démontrée. Néanmoins, le risque zoonotique ne peut être exclu de façon définitive, même s’il paraît peu probable en l’état actuel des connaissances.